Спален заболяване

Нарколепсията - рядко нарушения на съня по вид хиперсомния (Прекомерна сънливост), проявяващо се с влошаване на качеството на съня и поява на пароксизмална епизоди на заспиване по време на активния будност. Нарколепсията е възможно във всяка възраст, но обикновено тя се проявява в периода от 15 до 25 години. Честотата на нейната диагноза според различни източници е 20-40 случая на 100 хил. Хората. В съвременната медицина, нарколепсия има няколко синоними: Gélineau заболяване нарколептични болест, от съществено значение нарколепсия.

Етиологията и патогенезата на нарколепсия

Докато научни и клинични неврология не точна информация за причините и механизмите на формиране на нарколепсия. Често срещан преди предположение, че регулирането на Нарколепсия на нарушение на съня, са пряко свързани с психични разстройства и психологически проблеми, днес обявен в несъстоятелност. В него се представя теорията, че заболяването се причинява от дефицит на невротрансмитер, отговорен за поддържането на будност. В хипокретин (орексин) се счита като биологично активно вещество. Недостигът Orexin могат да бъдат генетично обусловена или възниква при излагане на такива задейства фактори като тежки инфекции, остър умора, травматично увреждане на мозъка, бременността, ендокринни нарушения.

Според друга теория нарколепсия може да има автоимунно механизъм на възникване, както е видно от наличието на анормални Т-лимфоцити, които липсват в здрави хора, случаи на болестта след ваксинация и връзката му с различни видове заразни болести (грип, морбили и така нататък.).

За е малко известен патогенезата на нарколепсия. Сходството на състоянието на опорно-двигателния апарат при явленията katapeksii и сънна парализа с неговото състояние в REM сън, както и появата на REM съня при заспиване или веднага след него, дават възможност да се направи предположението, че основният проблем на нарколепсия е преждевременно настъпване на REM сън - нейното изпълнение като фаза на сън с бавни вълни и по време на будност.

симптоми на нарколепсия

В основата на клиничните прояви на нарколепсия е gipnolepsiya - атака (атака) неустоимо сън (Hypnos - сън, lepsis - атака). Пациентите описват себе си това състояние като много тежка сънливост, неизбежно в резултат на, уреждане на сън. Подобни атаки често се развиват в монотонен среда и при извършване на повтарящи се действия (например, докато слушате лекции, четене, гледане на телевизия). Сънливост в такива ситуации може да бъде наблюдавано при здрави индивиди. За разлика от това, в нарколептични сънни атаки се случи в напрегнати моменти от живота (при хранене, говорене, шофиране).

Gipnolepsii честотата на пристъпите варира значително, тяхната дължина може да варира от няколко минути до 2-3 часа. Събуди се на лице по време на нарколептични сънят е толкова лесно, колкото по време на обичайното. При събуждане, пациенти с нарколепсия обикновено се чувства доста весели. Въпреки това, може да се появи след няколко минути с него спят следващата атака. С течение на времето, пациентите се адаптират към тяхното заболяване и сънливост характеристика, време е да се намери повече или по-малко подходящо място за сън.

Заедно с атаки gipnolepsii срещащи се в Нарколепсия през деня, разстройство, характеризиращо се с нощен сън. Типични ярки сънища, чести прекъсвания сън на нощ, безсъние, сън липса чувство на сутринта. Лошо качество на сън води до намаляване на ефективността и възможности да се съсредоточат, появата на сънливост през деня и раздразнителност, повишаване на междуличностни конфликти, появата на депресивна невроза, Синдром на хроничната умора.

В процеса на заспиване или събуждане пред пациентите с нарколепсия може хипнотични явления - ярка визия, зрителни и слухови халюцинации, често облечен заплашително природата. Тези явления са подобни на сънища, които се случват в REM сън. Обикновено те са маркирани в малки деца, в редки случаи - при здрави възрастни.

В 25% от пациентите с нарколепсия наблюдавания сънна парализа - преходна мускулна слабост, nepozvolyayuschaya човек да правят доброволни движения и се появява, когато заспиване и събуждане. Много от пациентите казват, че в този момент те имат силно чувство за страх. Трябва да се отбележи, че с мускулна слабост с парализа прилича на сънливо състояние на скелетната мускулатура по време на REM съня.

Около 75% от случаите на нарколепсия наблюдава пристъпи на внезапен краткосрочна мускулна слабост до пълна парализа - катаплексия. Обикновено катаплексия предизвика драстично емоционална реакция на пациента (изненада, радост, гняв, страх, и т. П.). Мускулна слабост може да се обобщи, след което пациентът с нарколепсия есен като повали, или да покрива само част от тялото (например, само на ръка или с две ръце).

диагностика на нарколепсия

Оценката на пациентите с типични оплаквания от нарколепсия обикновено прекарва невролог. Диагностично търсене включва изпълнението на полисомнография с запис на ЕЕГ и теста за множествена латентността на съня (MSLT-тест). Още по-задълбочено проучване на сън означава somnological специална лаборатория извършва сън лекар.

Полисомнография изследва нощен сън, за които пациентът със съмнение за нарколепсия трябва да прекарат цялата нощ в специално оборудван офис под наблюдението на лекар. Полисомнография разкрива нарушение преплетена сънна фаза с увеличаване на честотата и продължителността на REM съня с бързи движения на очите и принципа на други нарушения на съня (R. Н. синдром на сънна апнея).

Провеждане MSLT-тест обикновено се дава на следващия ден, след като полисомнография. В изследването на пациента се предлага през целия ден, за да 5 опита да заспи, интервалът между опитите за сън е 2-3 часа. Критериите за потвърждение на нарколепсия са: наличието на най-малко два епизода на потвърдена сън и намаляване на латентното време на появата на сън, докато 5 минути.

Освен това, той може да се извърши някои латентни периоди на сънливост, а в някои случаи, за да се оцени ефективността на лечението.

Разграничете nakrolepsiyu нужда от епилепсия, други видове хиперсомния: psihofiziologicheskoy- посттравматичен - отложено поради травматично увреждане на мозъка, наличието на вътремозъчен хематом- психопат - произтичаща на фона на психични разстройства (шизофрения, хистерия) -, свързана с възпаление (възпаление на мозъка, менингит, арахноидит) Тумора или съдовите (хронична церебрална исхемия, аневризма, исхемична и хеморагичен инсулт) Церебрални заболявания и соматични разстройства (хипотиреоидизъм, захарен диабет, чернодробна недостатъчност, злокачествена анемия и др.). В диференциалната диагноза на психиатър може да се наложи да се консултира, epileptologa, ендокринолог, инфекциозни заболявания, gastroenterologa- провеждане офталмоскопия MRI мозъка, двустранно сканиране, ехография MPA или мозъчните съдове.

нарколепсия лечение

Пациенти с нарколепсия се препоръчва да се придържат към постоянен сън, т. Д. да отиде да спи и се събужда в същото време. За по-голямата част от пациентите е най-подходящата схема включително 7-8 часа сън през нощта и през деня спят 2, с продължителност от 15 до 30 минути. С цел да се подобри качеството на нощния сън трябва да се избягват тежки ястия и алкохол, както и яденето преди лягане. В присъствието на нарколепсия не трябва да шофират автомобили, работят в опасни условия, или с който и да е механично устройство.

Лечение на нарколепсия с лека или умерена сънливост през деня, да започне с модафинил, който стимулира будност, не предизвиква еуфория, синдром на зависимост и последствия. Началната доза е 100-200 мг сутрин и се приема орално. Ако действието на модафинил не е достатъчно, за да блокира симптомите на нарколепсия за деня може да бъде допълнителен дневен прием на 100 мг от лекарството. От показания може да се увеличи на дневна доза от 400 мг.

В случаите, когато nakrolepsiya слабо на модафинил лечение се прибягва до производни на дестинация амфетамин: метилфенидат или декстроамфетамин 10-60 мг / ден при 1-3 приемане метамфетамин 10-40 мг / ден в 2 отделни дози. Въпреки това, те имат странични ефекти, такива като тахикардия, пробуждане артериална хипертония, пристрастяване с риска от зависимост (вж. Злоупотребата с амфетамин).

Намаляване на честотата на пациенти с нарколепсия катаплексия пациенти използва трициклични антидепресанти (Anafranil и Tofranil), инхибитори на обратното захващане на серотонина (Prozac). В лечението на нарколепсия прилага също Provigil (модафинил), Ritalin и няколко други лекарства. Разработват спрей за нос с орексин, които според учените, ще позволи на пациентите с нарколепсия бързо попълване невротрансмитер дефицит и по този начин се избягват атаки gipnolepsii.

Прогнози и превенция на нарколепсия

Заболяването е през целия живот. Значително отрицателно въздействие върху качеството на живот на пациентите, нарколепсия не предизвиква намаляване на неговата продължителност. Адекватно назначен терапия може значително да намали симптомите на нарколепсия, но се нуждаят от продължителна употреба на наркотици резултати в проява на техните странични ефекти.

Тъй като днес е за някои не са известни причините и механизмите на нарколепсия, неговата специфична профилактика не може да се развива.