Сънна болест

За първи път апатичен възпаление на мозъка Той е описан подробно в 1917 от австрийски невролог икономика, за която получава в практически неврология второто си име - енцефалит икономика. Започвайки с Първата световна война и до 1926 г., под формата на сънната болест огнища често се срещат в Западна Европа. Заболяването често е фатално. В днешно време Economo енцефалит е рядко, и само като отделни клинични случаи.

В сегашния си сънна болест минава 2 етапа: остра и хронична. Първият настъпва с признаци на остро възпаление на мозъка вещество, а вторият - като прогресивно дегенеративно заболяване на мозъка предимно с екстрапирамидални разстройства и умствени промени. Периодът от време, разделяне на остра и хронична етап енцефалит варира от няколко месеца до 10 години.

Причини летаргичен енцефалит

Сънна болест, посочена вирусен енцефалит. Въпреки това, неговото патоген все още не е определен, който е свързан с слабата им устойчивост във външната среда. Предполага се, че предаването на вируса се извършва от въздуха механизъм. След като в назофаринкса, вируса от кръвта и лимфата прониква в мозъка, където тя произвежда значително възпалителна реакция. Зона за унищожаване, като правило, мозъчния ствол и базалните ганглии. В острата фаза микроскопия разкрива muftoobraznuyu периваскуларна инфилтрация, пролиферация на глиални клетки, понякога под формата на възли. В хроничен стадий сънна болест се характеризира с дегенерация и загуба на ганглийни клетки, които са на мястото си глиални белези. Тези процеси са най-силно изразени в глобус палидус и субстанция нигра.

Симптомите на летаргичен енцефалит

Енцефалит Economo дебютни obscheinfektsionnymi симптоми: Broken, треска, миалгия, главоболие,. повишена телесна температура период трае около 2 седмици. По това време, се проявяват неврологични симптоми. Наблюдаваната повишена сънливост - хиперсомния. Пациентите са склонни да спя много, спи във всички ситуации и в най-неудобни позиции. Ако принуди събуждането на пациента заспива отново. В някои случаи има безсъние (Безсъние), тя често се редуват с хиперсомния. нарушения на съня Те могат да бъдат представлявани от разстройство на нормалната спане-ритъма, в който пациентът спи през деня и не мога да спя през нощта.

Заедно с хиперсомния, а патогномно функция разграничаване сънна болест, е поражението на нерв околомоторна. Характерно е частично поражение, проявяващо се с недостатъчност на отделните функции на мускулите, инервирани от третата черепно-мозъчни нерви. Пациентите често се оплакват от влошаване или замъглено зрение, диплопия, поради заболяване или настаняване. Анизокория може да се наблюдава, спадане на горния клепач, вертикален поглед парализа. В някои случаи засегнатата отговорност нерв, което води до появата на кривогледство.

Нарушения на съня и околомоторна симптоми характеризират сънна болест в класическата си форма. Въпреки това, може да има и други неврологични разстройства: виене на свят, вестибуларна атаксия, нистагъм, гадене и повръщане, симптоми на автономна дисфункция (хиперхидроза, вазомоторен лабилност, хиперсаливация и др.). Понякога, в острата фаза на екстрапирамидални разстройства, които са по-характерни за хронична фаза на енцефалит. Тя може да бъде както хиперкинеза (атетоза поглед конвулсии, миоклонус, блефароспазъм) и симптоми на вторичен паркинсонизъм (amimia, хипокинезия, ригидност). може би за развитието на хипоталамуса синдром, церебрална атаксия, хидроцефалия, psychosensory разстройства (халюцинации синдром, промяната във възприемането на формата). При тежки случаи на сънна болест е придружено от нарушения на сърдечната дейност, дихателна честота, дълбочина нарушение на съзнанието (кома).

Остра фаза може да продължи до един месец. Наскоро, клинични случаи на остър енцефалит Economo имат до голяма степен неуспешен форма. Тяхната клиника е подобен на хода ТОРС и включва само епизоди на повишена сънливост или други нарушения на съня, преходно диплопия, понякога - тикове на мускулите на лицето и шията, или продължават да съществуват в продължение на няколко дни, хълцане, причинени миоклонични пристъпи диафрагма.

Летаргичен енцефалит хронична фаза се развива в 35-50% от пациентите след различен период от време след намаляване на симптомите на острата фаза. Често това се случи без предварителни симптоми на остър енцефалит. Характеризира се с прогресивно увеличаване на признаци на лезии на екстрапирамидни система, главно от вида на акинетично-твърда синдром с клиничната картина на вторичен паркинсонизъм. Спад и забавяне на двигателната активност, gipomimiya, неизразителен реч, летаргия манталитет, загуба на интерес към текущите събития. В неврологичния статус преобладава пластмаса генерализирана повишаване на мускулния тонус. Вероятност за тремор на ръцете и характерните болестта на Паркинсон секреторните нарушения. В редки случаи, има изблици нарколепсия. Възможно е да има ендокринни заболявания: хипертиреоидизъм, хипофизна синдром, безвкусен диабет, прекалена пълнота, менструални нарушения.

Диагностика на летаргичен енцефалит

Диагностика сънна болест не е толкова лесно, с изключение на случаите, класически с хиперсомния и движение на очите нарушения. В острата фаза, диференциалната диагноза трябва да се направи с серозен менингит и енцефалит от кърлежи, хронична - с болестта на Паркинсон, интракраниален тумор, енцефалопатия, мозъчна атеросклероза, левкодистрофия.

За difdiagnostiki и диагностика, както и клинични тестове, ЕЕГ, ултразвуков доплер съдове на главата, или REG, ядрено-магнитен резонанс на мозъка, лумбална пункция. В острата фаза на анализа на кръвта признаци на възпаление се определят, хипохромна анемия. Изследване на цереброспинална течност разкрива лимфоцитна плеоцитоза, леко увеличение на концентрацията на захар и протеини. Промените в ЕЕГ наблюдавани дифузни, преобладава бавно активност. ЯМР позволява визуализация на огнища на дегенерация и образуване глиален белег в базалните модели и ствола.

Лечение и прогнозиране на летаргичен енцефалит

Сънна болест е трудно да се лечение във всяка фаза. В острата фаза се извършва детоксикация, антивирусно, дехидратация, симптоматична terapiya- възможно разпределение на АСТН и глюкокортикостероид, възстановяващ серум. Хронична енцефалит със синдрома на Паркинсон се вижда от невролог като индикация за лечение анти-Паркинсон: L-DOPA, Depakine, tsiklodola. За психични разстройства прибягват до психотропни лекарства. Въпреки това, тяхното назначаване изисква специални грижи, тъй като те може да изостри екстрапирамидни нарушения.

При тежки случаи (около 30%) сънлив енцефалит остра фаза може да доведе до смърт поради сърдечна недостатъчност или респираторна дисфункция. Често след остър енцефалит отбелязани остатъчни симптоми: главоболие, астения, безсъние, нарушения на ритъма на сън-събуждане, депресия. Децата трябва да се промени манталитета, на хипоталамуса синдром, умствена изостаналост. Хронична сънна болест обикновено е прогресивен ход, въпреки че в някои случаи има стабилизирането му. Най-лоша прогноза на план за възстановяване. Смъртта настъпва поради пациенти кахексия или инфекциозни заболявания.