Тимома

Тимома - медиастинален тумор орган произход от клетъчни елементи на мозъчната кора и тимуса. Терминът "тимома" е измислен през 1900 г. от изследователи Grandhomme и Scminke за различните тимови тумори. Тим съставляват 10-20% от всички тумори на медиастинума пространство. В 65-70% от случаите са доброкачествени тимома techenie- инвазивен растеж с инвазия на плеврата и перикарда се наблюдава при 30% от пациентите с далечни метастази - 5%. Няколко тимома често се развива при жени, страдат най-вече хора 40-60 години. В детството по-малко от 8% от тумори на тимуса.

Причини за образуване тимус тумор са неизвестни. Предполага се, че може да бъде тимома ембрионален произход, да бъдат свързани с нарушена синтеза на тимопоетин или имунна хомеостаза. Фактори, причиняващи растежа и развитието на тумора, могат да служат като инфекциозни заболявания, излагане на радиация, медиастинума наранявания. Той е забелязал, че тимома често се комбинира с различни ендокринни и автоимунни синдроми (миастения, дерматомиозит, SLE, дифузен токсичен гуша, синдром на Кушинг и др.).

Структурата и функцията на тимусната жлеза

Thymus или тимус се намира в долната част на шията и горната част на предната медиастинума. Тяло, съставено от две асиметрични дяла - отдясно и отляво. От друга страна, всеки представлява от редица лобули фракция, състояща се от кора и мозък и затворена в съединителната тъкан строма. В тимуса, два вида тъкан - епителен и лимфоидна. Тимусен епителни клетки секретират хормони (тимулин, а-, б-тимозин, тимопоетин, и т.н.), лимфоидна тъкан се състои от Т-лимфоцити с различна степен на зрялост и функционална активност.

По този начин, тимусната жлеза е и вътрешна секреция и имунитет тялото, като гарантира взаимодействие между ендокринната и имунната система. След 20 годишна възраст тимуса претърпява involyutsii- след 50 години на паренхима на тимуса при 90% се заменя с мастна и съединителна тъкан, консервирани под формата на отделни острови, лежащи в тъканта на медиастинума.

класификация на тимома

В онкология, има три вида на тимуса: доброкачествени, злокачествени тимома на тип 1 (с признаци на атипия, но относително доброкачествен ход) и злокачествен тимома от тип 2 (с инвазивен растеж).

доброкачествен тимома (50-70% от тумори на тимуса) има формата на единична макроскопски капсулиран елемент, с диаметър не повече от 5 cm. Като се има предвид хистогенеза в тази група извлича медуларен (тип А) и се смесва (тип АВ) и предимно кортикална (тип В1) тимома.

Тимома тип А (Медуларен) е 4-7% от доброкачествени тумори на тимуса. В зависимост от структурата може да бъде твърдо вещество, и вретено клетъчно-голям почти винаги има капсула. Благоприятна прогноза, процент на оцеляване на 15-годишен, е 100%.

Тимома Type AB (Кортико-медуларен) се появява в 28-34% от пациентите. Той съчетава фокусите на кортикална и медуларен диференциация. Той разполага със задоволителна скорост prognoz- 15-годишната преживяемост - повече от 90%.

Тип B1 тимома (Предимно кортикална) се появява в 9-20% от случаите. Често тя има ясно изразен лимфоцитна инфилтрация. Повече от половината от пациентите, придружени от Миастенният синдром. процент на оцеляване Прогнози udovletvoritelnyy- 20-годишен - повече от 90%.

Малигнен тимома тип 1 (20-25% от случаите) е единична или множество lobed възли без ясно капсула. Размерът на тумора обикновено е не повече от 4-5 см, но понякога има големи тумори. Характеризира се с инвазивен растеж в рамките на простатата. В хистологично представени кортикална тимома (тип В2) и висока степен карцином.

Тимома Type B2 (Кортикални) е около 20-36% тимуса. Хистологичните видове са променливи :. Temnokletochnaya, на ясно, водниста-клетки, и т.н. В повечето случаи, тя продължава с миастения гравис. Prognostically по-малко благоприятни: най-малко 60% от пациентите живеят 20 години.

тип B3 тимома (Епителни) се появява в 10-14% от пациентите. Често тя има хормонална активност. Прогноза е по-лошо, отколкото когато raznovidnosti- процент на оцеляване на кората на 20-годишен на по-малко от 40%.

Малигнен тимома на тип 2 (Тимусен карцином, тимом Тип С) е до 5% от всички наблюдения. Характеризира произнася инвазивен растеж, висока метастазирал дейност (дава метастаза в плеврата, белия дроб, перикарда, черния дроб, костите, надбъбречните жлези). Разпределяне 6 рак на тимуса хистологични типове: плоскоклетъчен, шпиндел клетки, клетъчни ясно, limfoepitelialnogo, недиференциран, mukoepidermoidny.

В зависимост от съотношението на компонента в лимфоидна тимома диференцирани лимфоидна (повече от 2/3 от туморни клетки, представени с Т-лимфоцити), lymphoepithelial (Т лимфоцити са от 2/3 до 1/3 клетки) и епителен тимома (Т лимфоцити, представени по- 1/3 от всички клетки).

Въз основа на степента на инвазивен растеж, осигуряване на 4 тимом стъпки:

етап I - капсулиран тимома без поникване медиастинален мазнини

Втора степен - поникване на туморни клетки в медиастинален мазнини

етап III - инвазия на плевра, бял дроб, перикарда, големи съдове

етап IV - наличие на имплантация, хематогенни и метастази на лимфен възел.

Симптомите на тимома

клинични прояви и разбира тимома зависи от неговия тип, хормонална активност, размер. Повече от половината от случаите туморът се развива в латентно състояние и се открива по време на рутинна рентгенографско изследване.

Инвазивна тимома причина компресия медиастинален синдром, който е придружен от болка в гърдите, суха кашлица, задух. Компресия на трахеята и бронхите големия манифест стридор, цианоза, дихателна недостатъчност. Синдромът на горна празна вена компресия настъпва подпухналостта човек цианоза горната магистрални шийни вени. Налягане нарастващ тумор на нервните възли причинява развитието на синдром на Horner, пресипналост, височина на купола на диафрагмата. Компресиране на хранопровода, придружено от разстройство на гълтането - дисфагия.

Според различни данни, от 10 до 40% комбиниран с тимуса миастеничен синдром. Пациентите съобщават, намалена мускулна сила, умора, слабост на мускулите на лицето, двойно виждане, задушаване, гласови нарушения. При тежки случаи, може да се развие Миастенният криза, изискваща преход към механичната вентилация и хранене тръба.

В по-късните етапи на злокачествен тимома, има признаци, рак на интоксикация: Fever, анорексия, загуба на тегло. Тимома често се придружава от различни хематологични и имунодефицитни синдроми, апластична анемия, тромбоцитопенична пурпура, хипогамаглобулинемия.

диагностика на тимома

Диагностика на тимома проведе гръдна хирургия, включваща онколози, рентгенолози, ендокринолози, невролози. В клинично изследване могат да бъдат идентифицирани разширяване на вените гръдните изпъкнали корема в проекцията на нарастване на тумора в шийката на матката, надключична, подключични limfouzlov- признаци на синдрома на компресия и миастения гравис. Физическа проверка разкрие по-широк медиастинума граници тахикардия, хрипове.

На гърдите изглед рентгенова на тимома съраунд образуване на неправилна форма, разположен в предната част на медиастинума. CT на гръдния кош значително разширява обема на информацията, получена от първични рентгенови диагностиката, а в някои случаи дава възможност да се сложи морфологичната диагноза. Спецификация на локализиране на тумори и връзката със съседните органи позволява допълнително изпълнява трансторакалната пункция медиастинален тумор, който е изключително важен за хистологично потвърждаване на диагнозата и проверка на хистологичен вид тимома.

За визуално изследване на медиастинума и изпълнява пряк биопсия за диагностика mediastinoscopy (парастерналната mediastinotomy) или торакоскопия. Диагнозата на миастения определен чрез електромиография с прилагането на холинестеразата. Диференциални диагностични мерки за изключват други насипни процеси в медиастинума: ретростернална гуша, Dermoid кисти и тератоми медиастинума.

лечение тимома

Лечение тимусни тумори проведени в гръдна хирургия и онкология. Хирургическият метод е от основно значение при лечението на тимуса, тъй като само тимектомия дава задоволителни резултати в дългосрочен план. В доброкачествена тимома хирургия включва отстраняване на тумора с тимусната жлеза, мастната тъкан и медиастинални лимфни възли. Това се определя от количеството на резекция на висок риск от рецидив на тумора и миастения гравис. Операцията се извършва от достъп средата sternotomicheskogo.

Когато на тимуса операция злокачествени заболявания могат да бъдат допълнени с резекция на белия дроб, перикарда, големи съдове, диафрагмален нерв. Следоперативна лъчева терапия е показан за II и III Етап тимома. В допълнение, облъчване е водещ метод за лечение на злокачествен неработно тимуса етап IV. Понастоящем голямо значение при лечението на тимуса получава тристепенен инвазивно лечение, включващо неоадювантна химиотерапия, туморна резекция и лъчева терапия.

В следоперативния период при пациенти, подложени на тимоктомия може да се случи Миастенният криза, което изисква интензивни грижи, трахеостомия, механична вентилация, продължителна среща антихолинестеразни лекарства.

Дългосрочните резултати от лечение на доброкачествена тимуса добро. След отстраняване на тумора изчезне или значително намалява симптомите на миастения гравис. Пациенти със злокачествен тимома, оперирани в ранните етапи, 5-годишната преживяемост по-висока от 90%, на етап III - 60-70%. Не функционира форма на рак, имат лоша прогноза при смъртност от 90% през следващите 5 години.