Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (от гръцки «esthesio» -. Чувствам) произхожда от обонятелните неврони (обоняние) епител, във връзка с това, което е известно като обонятелна невробластом. Обонятелна епител лигавицата на носната кухина, назофаринкса и решетка лабиринта. Невроните по нея извършва разпределение и пренос на церебрална обонятелните центрове информация за качеството и интензивността на миризмата. Esthesioneuroblastoma е рядко злокачествен тумор. Най-често това се случва при деца след навършване на 10 години. Делът на обонятелна невробластом Това представлява около 3% от всички тумори на носната кухина. Както туморът расте бързо в етмоидните клетките и основата на черепа, това е въпрос на съвместни експерти надзор в областта на оториноларингология и неврология.

Патогенеза и морфология esthesioneuroblastoma

Обонятелна невробластома първоначално се намира в горната носната кухина. С локално destruirujushchego агресивен растеж, esthesioneuroblastoma бързо запълва носната кухина се простира в назофаринкса, параназалните синусите, предна черепна ямка и орбита. Регионално метастази възниква в горни, ретрофарингеалния, подчелюстните и паротидните лимфни възли. далечен метастаза, обикновено засяга белите дробове, плеврата, черния дроб и костите. Характерно е, че в случай на esthesioneuroblastoma пациенти детството на регионално и далечни метастази е сравнително рядко.

Според тяхната морфологична структура е esthesioneuroblastoma neyroepiteliomoy, тя се състои от недиференцирани клетки ектодермалните. Микроскопия туморни тъкани разкрива типични характеристики на неврогенно тумор: наличието на специфични гранулирани мембрани и образуването на подложки. Ви дават хистологичен структура разделя на 3 вида тумори: estezioneyroepiteliomu всъщност estezioneyroblastomu и estezioneyrotsitomu.

класификация esthesioneuroblastoma

Съгласно Международната класификация на назални тумори секретират esthesioneuroblastoma 4 етапа. В етап I тумор не се простира извън стената на носната кухина и спиралната кост на носа, не причинява костна деструкция и дава метастази. В етап Па има местна костна деструкция, esthesioneuroblastoma улавя друга стена на носната кухина, но не дава метастази. IIb предходната стъпка е подобен и се различава от тях в присъствието на един регионално метастази в страната на възникване на тумори. Esthesioneuroblastoma IIIa стъпка пристъпи към втората половина на носната кухина, или извън костни структури, се простира до съседен анатомична зона, но не дават метастази. Етап ШЬ - esthesioneuroblastoma както в предходния етап, или с по-ниска честота, но с регионална множествена едно- или двустранно метастази. Esthesioneuroblastoma IVa етап се характеризира с покълване в назофаринкса, черепната кухина или меките тъкани на лицето, но без метастази. Идентификация далечни метастази или регионално nesmeschaemaya съответства IVb етапи, независимо от степента на процеса на тумор.

симптоми esthesioneuroblastoma

Демонстрационно една характеристика симптом на обонятелната невробластома е постоянен конгестия назално. То е придружено от първите лигавицата, а след това мукопурулентни секрети. Първоначално, тези симптоми могат да бъдат объркани с симптоми ринит, adenoiditis или синузит. Тревожен е точка прогресия нарушение на дишането през носа, въпреки продължаващата терапия риносинуит, както и развитието на пълна загуба на обоняние - невъзможността да се възприемат миризми. Трябва да се отбележи, че в началния етап на запушване на носа е едностранен. Както растеж esthesioneuroblastoma е изместване на носната преграда по здравословен начин, което води до стесняване на непокътнат носовите пътища и двустранно дишане носа разстройство.

По-нататъшното развитие на болестта зависи от посоката на растеж на тумора и мястото на регионално метастази. След поникване в предната носната кухина, esthesioneuroblastoma го запълва така, че да може да се открие чрез визуална инспекция на носните проходи. Ако възникне туморния растеж в максиларния синус, тогава се подуване на Malar областта на засегнатата страна, и подуване на горната челюст ръб. Кълняемостта esthesioneuroblastoma устната кухина води до загуба на зъби и нестабилност.

Размножаване esthesioneuroblastoma черепната кухина проявява признаци хидроцефалия и повишено вътречерепно налягане. Те включват: постоянно главоболие, чувство на натиск в очите, гадене, липса на връзка с храната. В по-късните етапи се появят нарушения на черепните нерви, корените от които се намират в основата на черепа.

В някои случаи, чрез решетъчни лабиринт клетка esthesioneuroblastoma тя се простира в орбитален кухина. Следва да се отбележи трудност exophthalmos и движения очната ябълка. В резултат на изместване на окото се среща диплопия (двойно виждане).

Esthesioneuroblastoma метастази в цервикални лимфни възли води до подуване на врата. Метастази в ретрофарингеалния лимфните възли, пациентите съобщават за проблеми с преглъщането.

диагноза esthesioneuroblastoma

Диагностично търсене в esthesioneuroblastoma често, проведено съвместно от Отоларинголог, невролог, неврохирург и офталмолог. Предполага се, че тумор позволява риноскопия данни. Преди неговото изпълнение elektroaspiratorom аспирира от носната кухина, което не позволява разглеждане на гъста слуз. Риноскопия разкрива драматична промяна на носната преграда и присъствието на туморната маса, която има червеникаво-синкав цвят и неравен повърхност, често кървене по време на проучването. Риноскопия ви позволява да се разграничим от estezioneyroblastomu чуждо тяло, носни полипи и аденоиди.

Esthesioneuroblastoma могат да бъдат открити с рентгенова дифракция данни на параназалните синуси. Повече информация за методи включват КТ на синусите и ядрено-магнитният резонанс на мозъка, които дават подробна информация за размера на тумора и границите на неговото разпространение. В 70-50% от случаите esthesioneuroblastoma туморни клетки, открити от цитологичен анализ на назален секрет. Въпреки това, тяхната липса на намазка не изключва тумор. Най-накрая се провери диагноза "esthesioneuroblastoma" е възможно само в резултат на хистологично изследване на тумори тъкан взето от биопсия в риноскопия.

Търсене регионални и далечни метастази esthesioneuroblastoma проведени с помощта на фаринкса CT, ултразвук врата тъкан, скелетната сцинтиграфия, гърдите CT, MRI на черния дроб и коремната MDCT.

лечение esthesioneuroblastoma

В зависимост от размера и esthesioneuroblastoma местоположение, наличието и локализацията на метастази, както и възрастта на пациента и общото здравословно състояние, политиката на лечение може да бъде хирургично отстраняване на тумора, неговата облъчени или системна химиотерапия. Като правило, това е препоръчително да се съчетаят тези методи.

Хирургично отстраняване esthesioneuroblastoma особено ефективен за локализирано природата на тумора без поникване мозъка база и метастази. С малко количество на тумор операция може да се извърши с ендоскоп трансназално. Разпространението на предната черепна ямка изисква сложни неврохирургични операции. В този случай, пълното премахване на тумора не винаги е възможно. Ако esthesioneuroblastoma расте в орбита, с участието на очен или орбитален exenteration извършва oftalmoonkologii последвано glazoprotezirovaniem.

Лъчева терапия е ефективна както по отношение на esthesioneuroblastoma и неговите регионални метастази. Той може да приеме формата на протонен терапия, интензивно модулирани лъчетерапия или брахитерапия. Специален тип радиотерапия, радиохирургия действа. Последно подходящ за лечение с estezioneyroblastom недостъпни място, невъзможността на отворена хирургия поради тежка соматична състояние на пациента.

Химиотерапията е необходимо, когато значително разпространение onkoprotsessa и наличие на метастази. Обикновено тя се провежда в предоперативно лечение и се смесва с облъчване.

прогноза esthesioneuroblastoma

От гледна точка на прогностичен esthesioneuroblastoma вдъхновява малко оптимизъм. Агресивно туморен растеж, неговото поникване в черепната кухина и орбита, метастази и повтаряне резултата на бърза прогресия onkoprotsessa и смърт на пациента. Преди това 5-годишната преживяемост не надвишава 25%. През последните години, благодарение на използването на нови техники комбинирани химиотерапия, се е увеличил с 50-60%. Нежеланите прогностични фактори включват възраст по-възрастен от 50 и по-млади от 20 години, интракраниално поникване esthesioneuroblastoma далечен й метастази, висока степен на анаплазия на туморните клетки.