Надбъбречна недостатъчност

надбъбречна недостатъчност - заболяване, което се дължи на недостатъчна секреция на надбъбречната кора хормон (първична) или регулирането им хипоталамо-хипофизната (вторична надбъбречна недостатъчност). Проявяват характерни бронз пигментация на кожата и лигавиците, тежка слабост, повръщане, диария, склонност към припадъци. Това води до разпадането на водно-електролитния метаболизъм и сърдечни заболявания. Крайна проява на надбъбречна недостатъчност е надбъбречна криза.

Кортикостероидните вещество генерира глюкокортикостероид (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидни (алдостерон) хормони, регулиращи метаболизъм в основните видове тъкани (протеини, въглехидрати, вода и сол) и процеси за адаптиране на тялото. Секреторната активност на регулирането на надбъбречната кора се извършва от хипоталамуса и хипофизата секреция на хормон АСТН и кортикотропин.

Надбъбречна недостатъчност комбинира различни етиологични и патогенетични варианти hypocorticoidism - състояние, развитие в резултат на хипофункция на надбъбречната кора и дефицит генериран от хормони си.

Класификация на надбъбречна недостатъчност

Адренокортикална недостатъчност може да бъде остра и хронична.

Остра надбъбречна недостатъчност форма проявява сериозен развитие състояние - addisonicheskogo криза, обикновено декомпенсация на хронична форма на заболяването. По време на хронична форма на надбъбречна недостатъчност може да бъде компенсирано или декомпенсирано subcompensated.

Според първоначалното прекъсване на хормонална функция хронична надбъбречна недостатъчност, разделени в първичната и център (вторичен и третичен).

Основно адренокортикална недостатъчност (1-NN, първичен gipokortitsizm, бронз или болест на Адисон) се причинява от двустранни надбъбречните лезии се среща в повече от 90%, независимо от пола, често в средата и възраст.

Вторични и третични надбъбречна недостатъчност са много по-чести и са причинени от липсата на АСТН секреция от хипофизната жлеза или хипоталамуса кортикотропин, което води до атрофия на кората на надбъбречната жлеза.

Причини за надбъбречна недостатъчност

Основно адренокортикална недостатъчност развива в 85-90% увреждане на надбъбречната тъкан.

В 98% от случаите на основната причина hypocorticoidism е идиопатичен (автоимунно) атрофия на кората на надбъбречната жлеза. По този начин, по неизвестни причини, тялото образува автоимунно антитяло с ензим 21-хидроксилаза, унищожаване здрава тъкан и надбъбречните клетки. Освен това, 60% от пациентите с първичен идиопатична форма на надбъбречна недостатъчност наблюдава автоимунно разрушаване на други органи, най-често - Тиреоидит на Хашимото.

Туберкулоза на надбъбречна недостатъчност възниква при 1-2% от пациентите и в повечето случаи се комбинират с белодробна туберкулоза.

Рядко генетично заболяване - адренолевкодистрофия причинява първична надбъбречна недостатъчност в 1-2% от случаите. Като резултат от генетичен дефект X хромозома недостатък възниква ензимни мастни киселини разцепване. Преференциално натрупване на мастни киселини в тъканите на нервната система, и надбъбречната кора ги кара дистрофични изменения.

Това е рядко за развитието на първична надбъбречна недостатъчност олово коагулопатия, надбъбречните туморни метастази (най-често от белия дроб или на гърдата), инфаркт на двустранно надбъбречната, HIV-свързана инфекция, двустранно адреналектомията.

Предразполагат към развитието на атрофия на надбъбречната кора тежка гнойни заболяването, сифилис, гъбични и надбъбречната амилоидоза, злокачественост, дефекти на сърцето, използване на някои лекарства (антикоагуланти, блокери steroidgeneza, кетоконазол, hloditana, спиронолактон, барбитурати), и така нататък. г.

Вторична надбъбречна недостатъчност се дължи на разрушаване или неопластични процеси на региона на хипоталамо-хипофизната, което води до нарушаване на kortikotropnoy функция, което води до:

тумори на хипофизата и хипоталамуса: краниофарингиом, аденом и т.н., и
съдови заболявания: кръвоизлив в хипоталамуса или хипофизната жлеза, каротидна аневризма arterii-
грануломатозни процеси в областта на хипоталамуса или хипофизната жлеза: сифилис, саркоидоза, грануломатозен или автоимунна gipofizit-
destruktivnotravmaticheskih намеса: лъчева терапия на хипофизата и хипоталамуса, хирургия, продължително лечение с глюкокортикоиди, и т.н. ...

Основно gipokortitsizm придружава от намаляване на секрецията на надбъбречната кора хормони (кортизол и aldoaterona), което води до нарушаване на метаболизма и баланса на вода и соли в организма. В дефицит на алдостерон се развива прогресивно дехидратация, причинени от загуба на натрий и калий забавяне (хиперкалиемия) в тялото. разстройства на вода и електролити причиняват заболявания на храносмилателната и сърдечно-съдовата система.

Намаляването на нивата на кортизол намалява синтеза на гликоген, което води до развитието на хипогликемия. В условията на дефицит на кортизол povyshenno хипофизата започва да произвежда АСТН и меланоцит-стимулиращ хормон причини повишени пигментация на кожата и лигавиците. Различни физиологичен стрес (травма, инфекция, декомпенсация съпътстващи заболявания) причина прогресия на първична надбъбречна недостатъчност.

Средно gipokortitsizm характеризира само кортизол недостатъчност (поради липса на ACTH) и продукти за опазване на алдостерон. Следователно, вторична надбъбречна недостатъчност, в сравнение с основната, протича относително лесно.

Симптомите на надбъбречна недостатъчност

Водещ критерий за първична хронична надбъбречна недостатъчност е хиперпигментация на кожата и лигавица, чийто интензитет зависи от продължителността и тежестта на hypocorticoidism. Първоначално тъмен поглед върху откритите части на тялото, изложени на слънчева радиация - кожата на лицето, шията и ръцете, както и области, които обикновено са по-тъмно пигментация - ареолата, вулва, скротума, перинеума, аксиларна област. Характерна особеност е хиперпигментации палмарни гънки, видно на фона на светла кожа, потъмняване на кожата, по-голяма степен в контакт с дрехи. цвят на кожата варира от светлокафяв цвят, бронз, опушен, мръсен кожата, за да се разпространяват тъмни. Пигментация на лигавиците (вътрешна повърхност на бузите, езика, небцето, смоли, вагината, ректума) синкаво-черен цвят.

По-малко общ надбъбречна недостатъчност с малко изразено хиперпигментация - "бял addisonizm".

Често във фонов режим областите на хиперпигментация при пациенти амеланотична намерени ярки петна - витилиго, размер от малки до големи, с неправилна форма, развила по-тъмна кожа. Витилиго настъпва изключително при пациенти с автоимунно хронично първичен gipokortitsizm.

Пациенти с хронична бъбречна недостатъчност намалява телесното тегло от умерена загуба на тегло (3-5 кг) до значително недохранване (15-25 кг).

знаменит астения, раздразнителност, депресия, слабост, летаргия, до инвалидност намалено сексуално желание.

Има ортостатична (внезапната промяна в положението на тялото) хипотония, припадък, причинява психологически сътресения и стрес. Ако преди развитието на надбъбречна недостатъчност в историята на пациента е присъствал артериална хипертония, BP може да бъде върнат в нормални граници.

Почти винаги се развиват нарушения в храносмилането - гадене, загуба на апетит, повръщане, болки в епигастриума, диарични изпражнения или запек, анорексия.

На биохимично ниво, има нарушение на протеин (намаляване на синтеза на протеини), въглехидрати (намаляване на глюкозата на гладно и захар плоска крива след глюкозно натоварване), вода и сол (хипонатремия, хиперкалиемия) обмен. Пациентите маркирани склонност да пият изразени солени храни, докато чист консумацията на сол, свързано с прогресивна загуба на натриеви соли.

Вторична надбъбречна недостатъчност възниква без хиперпигментация и ефекти на дефицит на алдостерон (хипотония, пристрастяване към солено, диспепсия). Тя се характеризира с неспецифични симптоми: феномена на обща слабост и тежка хипогликемия, разработване в рамките на няколко часа след хранене.

Усложнения на надбъбречна недостатъчност

Най-тежката усложнение при хронична hypocorticoidism когато не се проведе или грешен лечението е надбъбречната (addisonichesky) криза - внезапна декомпенсация на хронична бъбречна недостатъчност с развитието на кома. Addisonichesky rezchayshey криза се характеризира с отпадналост (до състояние на изтощение) спад на кръвното налягане (до колапс и загуба на съзнание), неконтролируема повръщане и изпражненията, с бързо нарастване на дехидратация, ацетон дъх миризма, клонични пристъпи, сърдечна недостатъчност, допълнително пигментация на кожата.

Остра надбъбречна недостатъчност (addisonichesky криза) от разпространението на симптомите може да се появи в три клинични форми:

сърдечно-съдови, когато доминиран от циркулаторни нарушения: кожа бледност, akrozianoz, студени крайници, тахикардия, хипотония, доловим пулс, колапс, anuriya-
стомашно-чревни симптоми, подобни за признаци отравяне от храна или клиника остър корем. Като коремни спазми, гадене с неконтролируемо повръщане, разстройство с кръв, метеоризъм.
нервно-психическо, с преобладаване главоболие, симптомите на менингит, припадъци, фокални симптоми, делириум, летаргия, ступор.

Addisonichesky криза е трудно да се вендузи и може да доведе до смърт на пациента.

Диагностика на надбъбречна недостатъчност

Диагностика на надбъбречна недостатъчност започва с оценка на историята, жалби, физически констатации, да се определи причината hypocorticoidism.

Прекарайте ултразвук надбъбречната жлеза. За първична надбъбречна недостатъчност на туберкулозен произход видно от присъствието на калцирания или огнища на туберкулоза в nadpochechnikah- в автоимунни характер hypocorticoidism автоантитела, присъстващи в кръвта на надбъбречната antigenu21-хидроксилаза. В допълнение, за да се установят причините за първична надбъбречна недостатъчност може да изисква от ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография на надбъбречните жлези. С цел да се установят причините за вторична недостатъчност на кората на надбъбречната жлеза КАТ и МРТ на мозъка.

Когато първична и вторична надбъбречна недостатъчност се наблюдава понижаване на кръвното кортизол и намаляване дневните кортизол и изолиране на свободната 17-ACS урината. За първично hypocorticoidism характеризира с повишени концентрации на АСТН, вторични - неговата редукция.

Ако съмнителни данни за надбъбречна недостатъчност проведени тестове АСТН стимулация с определяне съдържанието на кортизол в половин час и един час след АСТН приложение. Повишени нива на кортизол по-малко от 550 нмол / л (20 г / дл) показва надбъбречна недостатъчност.

За да се потвърди вторична надбъбречна недостатъчност прилага проба инсулин индуцирана хипогликемия, което води до скорост значително освобождаване и последващо увеличаване на АСТН секреция на кортизол.

В първична надбъбречна недостатъчност, хипонатремия определя в кръвта, хиперкалиемия, лимфоцитоза, еозинофилия и левкопения.

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Съвременно Endocrinology притежава ефективно лечение на бъбречна недостатъчност. Изборът на лечение зависи преди всичко от причината на заболяването и има две цели: премахване на причините за надбъбречна недостатъчност и дефицит на хормонална заместителна.

Премахване причина за бъбречна недостатъчност включва лекарство лечение на туберкулозата, гъбични заболявания, sifilisa- антитуморна радиотерапия прилага за хипоталамуса и gipofiza- хирургично отстраняване на тумори, аневризми.

Въпреки това, в присъствието на необратими процеси в надбъбречните жлези, gipokortitsizm запазена и изисква през целия заместителна терапия с хормони на надбъбречната кора.

Лечение на първична надбъбречна недостатъчност прекарват глюкокортикоид и минералкортикоидни лекарства. В леки форми hypocorticoidism назначен кортизон или kortef, с по-тежки - комбинацията от преднизолон, кортизон ацетат или kortefa с минералокортикоиди (триметилацетат деоксикортикостерон, Doxey - деоксикортикостерон ацетат).

Лечение ефикасност се оценява чрез показателите на кръвното налягане постепенно регресия хиперпигментации, наддаване на тегло, подобряване на здравето, изчезване диспепсия, анорексия, мускулна слабост, и така нататък. г.

Хормонална терапия при пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност се извършва само от глюкокортикоиди, т. За. Секрецията на алдостерон се поддържа.

Когато различни стресови фактори (травми, операции, инфекции и т.н.) кортикостероиди дозата се увеличи 3-5 пъти, леко увеличение на бременността хормон доза е възможно само във втория триместър.

Цел на анаболни стероиди (nerabolil, retabolil) показва, мъже и жени проценти до 3 пъти в годината при хронична бъбречна недостатъчност.

Пациенти с hypocorticoidism препоръчва диета, богата на протеини, въглехидрати, мазнини, натриеви соли, витамини В и С, но с ограничение калиеви соли.

За вендузи явления addisonicheskogo криза се провежда от:

рехидратираща терапия разтвор изотоничен разтвор на натриев хлорид в обем от 1.5-2.5 L на ден в комбинация с 20% р-ром glyukozy-
интравенозно заместителна терапия с хидрокортизон или преднизолон заострена като ремитентна явления остра надбъбречна nedostatochnosti-
симптоматично лечение на заболявания в резултат на декомпенсирана хронична надбъбречна недостатъчност (повече антибактериални инфекции терапия).

Прогноза и профилактика на надбъбречна недостатъчност

В случай на своевременно назначаването на подходяща хормонална заместителна терапия относително благоприятен за надбъбречна недостатъчност.

Прогнозата за пациенти с хронична gipokortitsizm до голяма степен определя от профилактика и лечение на надбъбречните кризи. Когато съпътстващи инфекции болест, травма, операция, стрес, стомашно-чревни разстройства изискват незабавно повишаване на дозата, определена хормон.

Трябва активно идентифициране и формулиране на пациентите клиничните сметка на ендокринолог с надбъбречна недостатъчност и лицата на риска (като кортикостероиди за дълго време в различни хронични заболявания).

Споделяне в социалните мрежи:

сроден