Атрезия на ануса и ректума

атрезия на ануса и ректума - аномалия на долната черва, характеризиращ се с недостатъчно развитие на ректума и липсата на ануса. Атрезия на ректума принадлежи към група от вродени малформации на храносмилателната система, заедно с езофагеална атрезия, хипертрофична стеноза на пилора, жлъчния канал атрезия, дивертикул Meckel на и др.

Честотата на раждане на деца с атрезия на ректума е 1: 5000- с момчетата страдащи от дефекта в 2 пъти по-често. Приблизително 30% от ректално атрезия комбинира с вродено сърдечно заболяване, бъбреците, пикочните пътища, гениталиите. Атрезия на ректума изискват незабавно хирургична корекция вече е в неонаталния период. Подобрени методи за диагностика и ранно лечение атрезия ануса и ректума е актуален проблем за педиатрия, детска хирургия, детска колопроктологията, свързани дисциплини - урология и гинекология.

Причини атрезия на ануса и ректума

Получаване на ректално атрезия, свързани с нарушена феталното развитие, а именно - с цялото клоака в урогениталния синус и ректума, липсва proctodeum перфорация. Обикновено разделянето на клоаката в урогениталния и аноректални кухина се извършва в 7-та седмица на ембриогенезата. След това в клоаката мембрана формира два отвора съответните канал урогенитални и аналния отвор. Ако нарушите нормалното протичане на ембриогенезата в предвидените срокове, се появяват аномалии на ануса и ректума.

Атрезия на ректума може да влезе в структурата и наследствени Vater VACTERL-синдроми, включително множество аномалии на гръбначния стълб (meningocele, kyphoscoliosis), Сърцето (камерен преграден дефект), Стомашно-чревен тракт (атрезия на ректума, езофагеална атрезия, трахеоезофагеална фистула), Белодробна система (белодробна хипоплазия), На бъбреците (хидронефроза, атрезия на уретрата, megaureter, хипоспадия), Крайниците (хипоплазия на радиуса и бедрената кост, полидактилия и синдактилия) хидроцефалия и др. гръбначния-ребро дизостоза с аноректални атрезия и урогениталния аномалии включва ануса атрезия, урогенитални малформации, единична пъпна артерия, гръбначен дисплазия и ръбове, гърдите деформация.

Класификация на ануса и ректума атрезия на

ректални атрезия са разделени на високо (nadlevatornye, аноректални атрезия), междинен и нисък (podlevatornye, анален атрезия). Освен това, се прави разлика атрезия завърши (не фистула, почти 10% от случаите) и атрезия с фистули (около 90%).

Опции пълна атрезия представени:

• атрезия на ануса и ректума
• атрезия на ректума
• aproctia
• прикрито ануса

Fistulous форми на ректално атрезия могат да включват следните видове:

• с фистула отвор в пикочните органи (уретрата, на пикочния мехур)
• с фистула отвор в гениталиите (вестибюл, вагината, матката)
• с фистули, отваряне на чатала

Заедно с атрезия случи вродена стеноза на ректума и задната prohoda- на ректално фистула при подходящо оформен анален otverstii- извънматочна ануса.

Симптомите на анален атрезия и ректално

Ако атрезия на ректума по някаква причина не е бил диагностициран веднага при раждането, клиничните прояви обикновено се проявяват след 10-12 часа. Новороденото става неспокоен, не спи, отказва гърдата, като се прецеждат. да се развият симптомите до края на деня ниска илеус: Neothozhdenie мекониум и газ, подуване на корема, повръщане, стомашно съдържимо на първо място, а след това - в жлъчката и фекалиите, изразени токсикоза и exsicosis. Когато не е помощ за смъртта на едно дете може да дойде от аспирационна пневмония, перфорация на дебелото черво и перитонит.

При ниски атрезия ректума до ануса определя малък фуния вдлъбнатина или кожен валяк с радиално разположени плисета. Понякога ануса кожата е покрита с тънка мембрана, която свети през мекониум (мекониум пигментация). Atrezirovannaya ректума обикновено се намира на разстояние 1 см от изхода на перинеума, така че, когато детето плаче и напрежение определя симптом "тласък" или издатина в проекцията на ануса. При висока атрезия ректума не симптом "тласък" и гласуването с натиск върху чатала.

Когато атрезия на ректума с фистула в отделителната система също се разработва чревна непроходимост, фистули, защото дупките обикновено са тесни и слабо проходими за изпражнения. Фистули на отделителната система често се срещат при момчетата, момичета, тази форма на ректално атрезия е много рядко и се комбинира с удвояване на матката. Когато rectovesical rectourethral фистули и урината има примес мекониум и уретрата газови мехурчета се отделят при напрежение. Hit съдържанието на червата в пикочните пътища често води до усложнения - цистит, пиелонефрит Уросепсис и причиняване на смърт на дете.

Клиничните признаци на ректално атрезия с фистула във влагалището служи избор мекониум (изпражнения), сексуално и газове през пролуката. Остра чревна непроходимост е необичайно, обаче, постоянно освобождаване на чревното съдържимо през влагалището създава условия за развитието на инфекции на пикочните пътища, вулвита при момичета.

Rektopromezhnostnye фистули могат да се отварят в близост до ануса в скротума или в основата на пениса. Кожата около отвора на фистула обикновено се накисва. Нормални изхождания трудни, което води до началото на развитието на чревна непроходимост.

Диагностика на атрезия на ануса и ректума

В повечето случаи, атрезия на ануса и ректума е открита по време на първия преглед на новороденото неонатологията. По-рядко (ако формира ануса но atrezirovannoy ректум) е открита неизправност в първите дни от живота на новороденото, като липсата на заустване на мекониум, както и разработването на клиниката на остра чревна непроходимост.

преглед на детето с предполагаеми ректални атрезия трябва да се проведе възможно най-скоро, тъй като без хирургия пациенти умират 4-6 дни след раждането. Сред най-първото проучване, за да се определи нивото на атрезия на детето трябва да бъде направено от invertografiya Vangenstinu, ултразвук перинеума, тънка игла пункция на перинеума. За да се определи ползата от местоположението и външния сфинктер електромиография се провежда.

Локализация отваряне фистула в отделителната система е определено от перинеална фистула uretrotsistografii- - използва фистулография. Когато е правилно оформени ануса атрезия диагностицирани с дебелото черво потвърдена чрез сондиране ректално цифров преглед, rectoscopy, proktografii. За уточняване диагностика може да се използва ядрено-магнитен резонанс, диагностична лапароскопия.

Тъй като атрезия на ректума често е свързана с други малформации е необходимо да се извърши бъбречна ултразвук, ултразвуково изследване на сърцето бебето, езофагоскопия.

Лечение на атрезия на ануса и ректума

Всички форми на ректално атрезия са подлежащи на хирургична корекция. Спешна хирургическа намеса в първите два дни от живота на детето трябва да бъде под пълен атрезия и rectourethral rectovesical фистула, тесни и рек фистули rektopromezhnostnyh че причина забавяне заустване на изпражнения.

При ниски форми на ректално атрезия се извършва един етап перинеална proctoplasty. Висши форми ректални атрезия изискват постепенно корекция дефект. В първия ден на живота за премахване на чревна непроходимост извършва налагане sigmoidostoma. След това през първата година от живота се извършва sigmostimy затваряне и коремна-перинеална proctoplasty. Този подход позволява да се постигне по-висока детската смъртност и по-добри функционални резултати. В следоперативния период за предотвратяване на стеноза в рамките на 2-3 месеца, държани сондиране анални, ректални гимнастика, клизми. Едновременно радикал корекция на ректално атрезия не се извършва преждевременно, деца с тежки комбинирани увреждания и свързаните с тях условия.

Когато широк перинеална или вагинално фистула операция обикновено се извършва на възраст от 6 месеца-2 години. В предоперативен период показал съответствие слабително диета, настройка почистващи клизми, фистула сондиране дупки.

Докато премахване на уретрата, пикочния, вулвата, вагинален фистула трябва да участва в операцията, хирурзите уролози и гинеколози.

Прогноза атрезия на ануса и ректума

Без бебета хирургични грижи с пълна форма на атрезия на ануса и ректума са убити в рамките на 4-6 дни. Досега смъртност остава висок процент (от 11% до 60%) в хирургичното лечение на ректален атрезия. В края на периода, в 30-40% от пациентите са имали добри функционални резултати, а останалите могат да изпитат фекална инконтиненция, стеноза на ануса и ректума.