Синдром Atsetonemichesky

Atsetonemichesky синдром (синдром atsetonemicheskoy цикличен повръщане, не-диабетна кетоацидоза) - патологично състояние, свързано с повишени кръвни нива на кетонни тела (ацетон, б-хидроксимаслена киселина, ацетоцетната киселина), генерирани поради метаболитни нарушения на аминокиселини и мазнини. На atsetonemicheskom синдром при деца казват в случай на повтарящи се кризи atsetonemicheskih.

В педиатрия разграничи първична (идиопатична) atsetonemichesky синдром, който е самостоятелно патология и синдром на вторично atsetonemichesky, за редица придружаващи заболявания. С развитието на първичен синдром atsetonemicheskogo са склонни да се около 5% от децата на възраст от 1 година до 12-13 години-съотношението на момичета към момчета е 11: 9.

Средно giperketonemiya може да възникне в декомпенсирано захарен диабет при деца, инсулин индуцирана хипогликемия, хиперинсулинизъм, тиреотоксикоза, Болестта на Кушинг, гликоген заболяване Ти Би Ай, мозъчни тумори в Sella, токсично увреждане на черния дроб, инфекциозен токсикоза, хемолитична анемия, левкемия, глад и др. държави. Тъй като по време и прогнозата на синдром вторичен atsetonemicheskogo се определя от първично заболяване в бъдеще ние ще се съсредоточи върху основната недиабетично кетоацидоза.

Причини atsetonemicheskogo синдром

В основата на развитие atsetonemicheskogo синдром е абсолютна или относителна липса на въглехидрати в диетата на детето, или разпространението на мастни киселини и кетогенна аминокиселини. Развитие atsetonemicheskogo синдром насърчава недостатъчност на чернодробни ензими, участващи в окислителни процеси. В допълнение, характеристиките на метаболизъм при деца са такива, че има намаляване ketoliza - използване на процес на кетонни тела.

В абсолютна или относителна недостатъчност на въглехидратни енергийните нужди на тялото се компенсират мощност липолизата за образуване на излишък от свободни мастни киселини. В условията на нормалния метаболизъм в черния дроб е трансформация на свободните мастни киселини в метаболит ацетил-коензим А, който участва по-нататък в ресинтезата на мастни киселини и холестерол образование. Само малка част от ацетил-коензим А използвани в образуването на кетонни тела.

При повишена липолиза количество от ацетил-коензим А прекомерно, и активността на ензимите катализира образуването на мастни киселини и холестерол недостатъчно. Следователно, използването на ацетил-коензим А става основно от ketoliza.

Голяма част от кетонни тела (ацетон, б-хидроксимаслена киселина, ацетоцетната киселина) води до нарушаване на киселина-основа и водно-електролитния баланс, има токсичен ефект върху централната нервна система и стомашно-чревния тракт, което се отразява в клиниката atsetonemicheskogo синдром.

Фактори, провокиращи синдром atsetonemichesky могат да действат психо-емоционален стрес, интоксикация, болка, излагане на слънце, инфекция (ТОРС, гастроентерит, пневмония, ЦНС). Важна роля в развитието на синдрома atsetonemicheskogo играе almimentarnye фактори - глад, преяждане, прекомерна консумация на протеини и мазнини храна с дефицит от въглехидрати. Atsetonemichesky синдром при новородени обикновено се свързва с настъпващи при бременни късна токсикоза - нефропатия.

Симптоми atsetonemicheskogo синдром

синдром Atsetonemichesky се среща често сред децата с аномалии на конституцията (Neuro-артритна диатеза). Такива деца се отличават раздразнителност и бързо изтощение на нервната система- те имат стройна фигура, често твърде срамежлива, за да страдат неврози и неспокоен сън. В същото време в едно дете с аномалия на нервно-артритни конституция бързи връстници развиват речта, паметта и други когнитивни процеси. Децата с невро-артритна диатеза податливи на метаболитни нарушения на пурин и пикочна киселина, така че в зряла възраст вероятно да развият уролитиаза, подагра, артрит, гломерулонефрит, прекалена пълнота, диабет втория тип.

Типични прояви на синдрома са atsetonemicheskogo atsetonemicheskie кризи. Тези кризи в синдром atsetonemicheskom могат да се развият внезапно или над предшествениците следните (така наречената аура): летаргия или възбуда, загуба на апетит, гадене, мигрена и др.

Типичен клиника atsetonemicheskogo криза се характеризира с множество или неконтролируем повръщане, което се случва, когато се опитате да се хранят или вода на детето. На фона на повръщане при синдром atsetonemicheskom бързо се развиват признаци на интоксикация и дехидратация (хипотония, слабост, бледа кожа с флъш).

Motor стимулация и детето тревожност се заменят с сънливост и slabostyu- в тежка atsetonemicheskogo синдром и възможните симптомите на менингит конвулсии. Характеризира се с висока температура (37,5-38,5 ° С), коремни спазми, диария или забавяне стол. От устата на детето от кожата, урината, повръщат мирис на ацетон.

Първите атаки atsetonemicheskogo синдром обикновено се появяват на възраст от 2-3 години между увеличават до 7 години и напълно да изчезнат в 12-13-годишна възраст.

Диагноза atsetonemicheskogo синдром

Признаване atsetonemicheskogo синдром допринася за изучаването на историята и оплаквания, клиничните симптоми, лабораторните резултати. Не забравяйте да се прави разлика между първична и вторична синдром atsetonemichesky.

Обективно изследване на детето с atsetonemicheskim на синдром по време на кризата разкри отслабване на сърдечните тонове, тахикардия, аритмия- ксероза и лигавиците, намаляват кожата тургор, намален slezovydeleniya- тахипнея, хепатомегалия, намаляване на отделянето на урина.

СВС с синдром atsetonemicheskom се характеризира с левкоцитоза, неутрофилия, ускорено ESR урината - Кетонурия различна степен (от + до ++++). В биохимичен анализ може да се наблюдава кръв хипонатремия (със загуба на извънклетъчната течност) или хипернатремия (със загуба на вътреклетъчната течност), хипер- или хипокалемия, повишени нива на урея и пикочна киселина, normo- или умерена хипогликемия.

Диференциална диагноза на първичен синдром atsetonemicheskogo извършва със средно кетоацидоза, остър корем (апендицит при деца, перитонит), Неврохирургични заболявания (менингит, възпаление на мозъка, мозъчен оток) и отравяния чревни инфекции. Във връзка с това, детето трябва да се консултира допълнително педиатър ендокринолог, детска хирургия, детски невролог, инфекциозно заболяване, специалист детски, педиатър гастроентеролог.

atsetonemicheskogo Синдром Лечение

Основните области на лечение са облекчаване на atsetonemicheskogo синдром кризи и поддържаща терапия в интериктиалния период, насочени към намаляване на броя на обострянията.

Когато atsetonemicheskih кризи хоспитализация на детето. Произведени диетични корекция: строго ограничена до мазнини, препоръчва смилаеми въглехидрати и много накъсана напитка. Подходяща формулировка клизма с разтвор на натриев хидрогенкарбонат, неутрализиращо порциите кетонни тела уловени в червата. Перорално рехидратиране на atsetonemicheskom синдром алкализира минерална вода и обединените разтвори (Regidron, Tsitorglyukosolan и др.). Когато се експресира обезводняване се извършва инфузия терапия - интравенозна капкова прилагане на 5% глюкоза солеви разтвори. Симптоматична терапия включва прилагане антиеметични лекарства, спазмолитици, седативи. С подходящо лечение, симптоми atsetonemicheskogo криза отшумява за 2-5 дни.

В наблюдението интериктиалния период със синдрома atsetonemicheskim дете извършва педиатър. Необходимо да се организира подходяща диета (растителна мляко диета, ограничаване на храни, които са богати на мазнини), превенция на инфекциозни болести и психо-емоционални претоварвания, носещи вода и закаляване процедури (вани, контрастни душове, душове, rubdowns), достатъчно сън и излагане на чист въздух.

Детето със синдром на шоуто atsetonemicheskim превантивни курсове на мултивитамини, чернодробни ензими, седация, massazha- контрол coprogram. За да се контролира препоръчва независимо изследва урината за съдържание кетони с диагностични тестови ленти ацетонът урината.

Деца със синдром atsetonemicheskim трябва да бъдат последвани от педиатър ендокринолог, се подложи на годишна проверка на кръвната захар, бъбречна ултразвук и коремна ехография.