Бронхиална карциноиден

Бронхиалната карциноид - рядък рак на хормонално активни клетки на дифузно невроендокринната система. Има 1-2% от общия злокачествени белодробни неоплазми и 20-30% от всички канцероиди. Той е вторият най-често срещаните карциноиди след други неоплазии на стомашно-чревния тракт. карциноиден бронхите се намира в широк възрастов диапазон, в литературата са описани случаи на пациенти от 10 до 83 години. Средната възраст на диагностициране е 45-55 години. Имаше леко преобладаване на пациенти от женски пол. Карциноиден рак бронхите е най-често срещаните лезии на белите дробове при децата, често се развива в края на юношеството.

През последните години, има съобщения за увеличаване на броя на бронхиалните канцероиди, но експерти смятат, че това се дължи по-скоро с използването на модерна лаборатория и инструментални методи, позволяващи да се диагностицира безсимптомно и ниско симптом на тумора, отколкото с истински промяна в разпространението. Етиологията на бронхиалните карциноидни тумори не е ясна, в някои случаи, разкрива наследствен синдром, води до развитието на множествени невроендокринни тумори. Липсва комуникация с рисковите фактори, които увеличават вероятността от рак на белия дроб (пушене, професионалните рискове, хронични заболявания на белите дробове и бронхите). Повече от 60% от карциноиден на бронхите локализиран в централната бронхите, често - корените на белите дробове. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията, пулмология и гръдна хирургия.

Класификация и патоанатомия на бронхиалните канцероиди

Според класификацията на СЗО в изданието на 2010 г., въз основа на морфологични герои, следните групи бронхиални карциониди:

• Карциноиден силно диференцирани с благоприятна прогноза.
• Умерено диференциран (нетипичен) карциноиден с несигурна прогноза.
• Големокалибрени и дребноклетъчен карцином на белия дроб, невроендокринен рак с лоша прогноза.

Ниска степен неоплазия представляват повече от 60% от един бронхите канцероиди. Характеризира се с бавен поток. метастази идентифицирани в 10-15% от пациентите. Може метастази медиастинални лимфни възли, костите и черния дроб, най-малко - меката тъкан. Умерено и слабо диференциран бронхиална карциноиден представляват по-малко от 30% от общия невроендокринни тумори тази локализация, обикновено се развива на възраст над 60 години и са по-злокачествен разбира се. По-често локализирани в периферните области на белите дробове се разраства бързо, рано метастазират медиастиналните лимфни възли. Метастази се намират в 40-50% от пациентите.

Всички видове бронхиални карциноиди произхождат от епителни ендокринни клетки. Туморите обикновено растат ендобронхиалното когато определен размер на лумена на припокриването на бронхите, станали причина ателектаза или обструктивна пневмония. Състои се от малки многоъгълни клетки. Бронхиални карциноидни клетки са групирани в групи, и psevdozhelezistye клъстер структура. При ниска степен на неоплазия клетки показаха незначително количество на митоза. За средно и слабо диференцирани клетъчни карциониди бронхите маркирани атипизъм характеристика и голям брой митози. Тъканните такива тумори могат да бъдат открити области на некроза.

Симптомите на бронхиална карциноиден

В 30% от пациентите бронхиална карциноид асимптоматични и открити по време на рутинни медицински преглед или изследване във връзка с подозрение на други патологии. В други случаи, симптомите зависят от степента и локализиране на тумори. Когато силно диференцирани канцероиди централно разположени бронхиални симптоми могат да се появяват на много години, преди поставяне на диагнозата. Обикновено, водеща роля в клиничната картина е на първо суха, а след това - кашлица, поради което някои пациенти показват диагноза хроничен бронхит.

Както карциноид растеж става по-изразено бронхиална обструкция. За по-големи тумори се развиват чести пневмонии. Възможна ателектаза на белия дроб лоб или целия бял дроб. Понякога има хемоптиза. Периферна злокачествен карциноиден на бронхите в ранните етапи не се случи, но се развива много по-бързо централната доброкачествен. паранеопластичен синдром в това състояние се установява рядко. Карциноиден синдром придружава от приливи и отливи, хиперемия на горната част на тялото, бронхоспазъм, тахикардия, хипотония, диария и лезии на сърдечни клапи, се откриват в 2% от пациенти с бронхиална карциноид. Като правило, развитието на този синдром се дължи на далечни метастази. По-рядко тласък за появата на карциноиден синдром става инвазивна процедура (обикновено - биопсия) или операция.

В 2% от пациенти с бронхиална карциноид открити Синдром на Кушинг, показва характеристика на затлъстяване, стрии, акне, пигментация на кожата, хирзутизъм, повишено кръвно налягане, остеопороза и няколко други симптоми. Когато метастатични канцероидни бронхите в медиастиналните лимфни възли са възможно подуване на главата и шията, простираща предната повърхност на вените на гърдите, гласови промени, дисфагия, и затруднено дишане. Метастази в черния дроб и жълтеница хепатомегалия. При тежки случаи, пациенти с бронхиална карциноиден отбелязани загуба на тегло, загуба на апетит, треска и други симптоми, характерни за късните етапи на процеса на рак.

Диагностика и лечение на бронхиална карциноид

Диагнозата се поставя въз основа на жалби, медицинска история, данни за физическа проверка, резултатите от лабораторните и инструментални изследвания. Програмата за скрининг включва анализ на кръв и урина за хормони (включително - серотонин и хромогранин А). Централна карциноиден бронхиална често не е открита по време на бронхоскопия. При определяне на периферните тумори, използвайки рентгеново, CT, MRI, PET, сцинтиграфия и други изследвания. За откриване на чернодробни метастази администрирани CT, MRI и коремна ехография.

Основният метод за лечение на бронхиални типични карциноидни тумори е хирургия. В зависимост от местоположението и степента на онкологична процес работи segmentectomy, лобектомия или пневмонектомия. При местоположението на тумора в основната бронхите или споделен в някои случаи кръгъл резекция на бронхите на анастомоза създаването mezhbronhialnogo. Операцията включва премахване на медиастиналните лимфни възли. Мнения за тактиката на хирургично лечение в нетипичен бронхиална слабо диференцирани канцероиди варират. Някои експерти сочат към неуместност опазването операцията, докато други твърдят, че малък брой от рецидиви през бюджетната операцията.

Ендоскопският резекция бронхиална карциноидни могат да носят палиативно или осъществени преди радикал хирургия. Целта на ендоскопска отстраняване на тумора в последния случай е да се премахне ателектаза и дихателна функция за възстановяване на засегнати белия дроб. Химиотерапия и лъчева терапия за бронхиална карциноиден неефективни. Диария предпише кодеин лекарства и лоперамид. Когато бронхоспазъм използва бронходилататори. В присъствието на карциноид-синдром, симптоматична терапия с използване на октреотид.

Прогнозата на бронхиална карциноиден

Прогнозата на бронхиалните канцероиди много благоприятна. Prognostically благоприятни фактори са високата степен на диференциация на тумора и липсата на медиастинални метастази на лимфен възел по време на операция. Средната пет години и десет години процент на оцеляване на пациенти с бронхиална карциноидни типични метастази в отсъствие на над 90%. В типичен неоплазия с метастази в лимфните възли до 5 години след операцията не може да оцелее 90% от пациентите, на на 10 - 76%. В атипични карциноиди бронхиална лимфни възли от тези показатели са намалени съответно с 60% и 24%.