Медулобластом

Медулобластом (granuloblastoma, ембрионалното невроглиома, глиома sarcomatous) - силно злокачествени патология задната ямка. Туморът обикновено се намира в малкия мозък на Vermis и деца на възраст над шест години могат да бъдат локализирани в тялото на двете полукълба. Медулобластом обикновено бързо се разпространява върху начините за алкохол, различни от други мозъчни тумори.

В медулобластом представлява 7-8% от общия обем на Neurology известни образувания, включително педиатрични мозъчни тумори - 30%. Медулобластом е на второ място по честота сред мозъчни тумори при децата. Разпространението на този вид тумори - 1,5-2 случая на сто хиляди. По-често при момчетата, отколкото момичетата (съотношение 65/35).

Типичната възраст, когато те откриват, медулобластом, пет до десет години. Но това не е само "детски" патологията, неговото разкриване на всяка възраст. Децата представляват общият брой на пациентите с медулобластом. При възрастни, този тумор се появява най-често на възраст между 21 до 40 години между тях.

Причините за медулобластом

Обикновено случаи на медулобластом - спорадична. Все пак, има наследствени заболявания, свързани с висок риск от развитие на този рак. Те включват: синдром на Rubinstein-Teybi, синдром Gorlin, тюркски синдром и синьо невуси.

Защо се развива медулобластом, остава неясно към днешна дата. Известна само на това заболяване рискови фактори, сред тях са: възраст под 10 години, йонизираща радиация, влиянието на хранителните канцерогени, лакове, бои, домакински himii- вирусни инфекции (цитомегаловирус, HPV, целувки болест, херпес), Увреждане семейна история ген kletok-. Медулобластом - примитивен невроектодермален тумор (PNET). Обикновено това е subtentorial, т.е. под хващате на малкия мозък расте бързо в своята червей и изпълва четвъртата камера на мозъка. Това води до блокиране likvoroottoka са увеличаване на размера на тумора се припокрива по пътя на движение на гръбначно-мозъчната течност. Вътречерепно налягане при пациенти увеличи драматично, което проявява тежък синдром интракраниална хипертония. Поражението мехурчести отдели настъпва в по-късните стадии на заболяването, поради поникването на тумора в мозъчния ствол.

Хистология медулобластом представлява концентрация на малки, кръгли, недиференциран, пролифериращи ембрионални клетки с много тънка цитоплазма и хиперхромни ядра.

класификация на медулобластом

Това злокачествен тумор в 80% от случаите се появят в церебрални Vermis и 20% - в нейните две полусфери. Чрез хистологична структура разграничат следните видове тумори:

• Medullomioblastoma съдържащ част от мускулните влакна
• Меланотичен медулобластом, който се състои от невроепителни клетки, които са съставени от меланин
• Липоматозен медулобластом, която има мастните клетки (най-доброкачествен тумор вариант).

Тя помага да се определи клиничната прогноза за всеки пациент класификация медулобластом, предложен от Чанг през 1969. Тя се основава на принципите на TNM и да вземе предвид размера на тумори, метастази, както и степента на инфилтрация.

симптоми на медулобластом

Клиничните прояви на medulloblastomas могат да бъдат различни. Те зависят от локализацията на тумори, тежестта на мозъчен синдром, който е пряко свързано с повишено вътречерепно налягане, и местоположението на метастазите.

От медулобластом обикновено се намира в малкия мозък, пациентът развие церебрална атаксия. Сформирана "на малкия мозък походка": пациентът ходи, долните крайници един от друг и балансиране на върха, така че да не загубите равновесие и не upast- то "ролки" от едната страна към другата. Поради липсата на координация на движенията, пациентът често пада, особено при завои. Ако туморът расте в мозъчния ствол, състоянието се влошава, след като след присъединяването си към разстройство на дишането и хемодинамика. В неврологичния статус разкри: инхибиране на GAG рефлекс, поглед пареза, спонтанен нистагъм, нарушения на сближаване. Ако участва гръбначен мозък, появи крайник парализа, сензорни нарушения.

За проявите на мозъка медулобластом характеризират с промяна на съзнанието под формата на възбуда, раздразнителност, нарушения на ориентация на време, място, самостоятелно. Често, пациентът се наблюдава припадъци. Пациентът се оплакваше от сутрин главоболие, гадене, постоянно повтаря повръщане, които са компоненти на синдрома на интракраниална хипертония. Навременното диагностициране на медулобластом при малки деца възпрепятства структурни характеристики на черепите им. Синдром на повишено вътречерепно налягане е много дълго време не се появи, тъй като размерът на черепа при деца се увеличава, че мозъкът е пластичен, и съдовете са много еластични. Често се диагностицира късно, когато червеят се медулобластом, церебрална полукълбо и четвъртата камера mozga- зеле от булбарна структура.

метастази значително да се влоши състоянието на пациента. Клиничната картина зависи от тяхното разположение и големина. Медулобластом - тумор необичайно, за разлика от първичния мозъчни тумори (астроцитом, глиом), Които не метастазират извън централната нервна система, този тумор е метастазирал в черния дроб, белите дробове и костите (около 5% от случаите).

Най-честото усложнение на медулобластом - развитието хидроцефалия (Мозъчен оток). Това се дължи на припокриването на отлив на CSF нарастващ тумор, или в мозъчната водопровод или отворите Lyushka и Magendie. За хидроцефалия се характеризира с: денонощно постоянни главоболия, гадене, често хвърляне на главата назад, пренасочване очи надолу и нистагъм кривогледство- деца - в увеличен обем на черепа.

диагностика на медулобластом

За диагностични цели невролог направи общо неврологична оценка на данните, офталмологични, liquorologic научни изследвания, както и за резултатите от КТ или ЯМР на мозъка. За цялостно проучване и доставка на медулобластом диагноза може да се изисква от следните видове изследвания: пълна кръвна картина, изследване на урината, биохимия krovi- преглед от офталмолог, който по време на офталмоскопия разкрива застоя на зрителния нерв, свидетелства вътречерепен gipertenzii- neurosonography при деца с отворена фонтанела, осигурява най-ранната диагностика на тумор, компютърна томография (КТ), което го прави възможно да се определи точното местоположение и размер тумор, степента на инфилтрация околната мозъчна тъкан-магнитен резонанс (ЯМР), която позволява да се идентифицират най-малките промени в структурата на главата mozga- позитронна емисионна томография (PET) оценка процес metastazirovaniya- определение на туморни маркери в krovi- биопсия (анализ тъкан хистопатологично) за се издава окончателна клинична diagnoza- консултации с неврохирург.

лечение медулобластом

Медулобластом радикал лечение е хирургично отстраняване. Ако състоянието на пациента позволява, по-добре е напълно отстраняване на рак. По време на операцията, се използват микрохирургични техники, интраоперативни MRI навигация.

Лъчетерапия играе важна роля в лечението на тази патология. Ако медулобластом отстранява напълно и не метастази след операцията радиотерапия, определени в ниски дози за свеждане до минимум странични ефекти. Ако метастази или тумор не се отстранява напълно, лъчева терапия се използва в големи дози. Когато налагат размер медулобластом радиотерапия е показано преди отстраняване на тумора, за да се намали размера на операбилна. Деца до три години от лъчетерапия не се извършват.

Химиотерапия при лечението на този тумор е част от цялостна реакция и се използва след хирургични и радиационна терапия. Най-ефективното използване на следните химиотерапевтични агенти: винкристин, нитрозоурейни и прокарбазин.

Американски учени наскоро са предлагани в комплексното лечение на медулобластом вирус ползване морбили, предварително подлагане на генетичната модификация. Опитите с мишки са потвърдили, че модифициран вирус на морбили убива раковите клетки медулобластом само за 72 часа.

Режим и диета - друга част на системно лечение на тумори. Налице е необходимост на малки порции, но често. не бива да принуждава пациентите да ядат. Препоръчително е да се ядат повече цитрусови плодове. При готвене е необходимо да се вземат предвид желанията на пациента, тъй като неговите предпочитания вкус по време на лечението може да се различават, а дори и да изглежда странно.

Рехабилитация - неразделна част от лечението на медулобластом. Той е разработен индивидуално за всеки пациент.

Прогнози и превенция на медулобластом

Към днешна дата, смъртност и инвалидност с медулобластом остава много висока. Важно за намаляване на неблагоприятните резултати честота на тумори са: ранно откриване на болестта, пълнота на изследване и избор на оптимален метод за хирургично лечение на тумори.

Следоперативна смъртност е 5%, а след пет години оцеляване на 20 - 30% от пациентите с медулобластом. Преживяемостта на повече от пет години при момчетата е около 24%, а момичетата само 10%. По-малкият от възрастта на болното дете, на злокачествени новообразувания, и толкова по-бързо патологичния процес включва мозъчния ствол, отговорен за жизнените функции. Най-лоша прогноза са пациенти с рецидив на тумора след неговото премахване.

Специфични методи за предотвратяване на медулобластом в момента не съществува. Има изследване на американски лекари, които са докладвали, че приемането на добавки с витамин по време на бременността намалява риска от този тумор.