Акустична неврома

VIII двойка на черепните нерви - вестибуларния-кохлеарна или слуховия, вестибуларния нерв се състои от слухови и части. Първият носи мозъчните центрове на информация от вестибуларните рецептори на ушната мида, а вторият - от слух. В повечето случаи неврома развива в вестибуларния нерв част на vestibulocochlear и симптомите на съдебното заседание, свързано с неговия отдел чрез компресия на тумора. В близост до vestibulocochlear нерв са: багажника на лицевия нерв, тригеминална изхвърлянето на нерв, глософарингеална и вагусови нервите. С развитието на неврома в клиничната картина може да има симптоми на компресия на нервите и околните структури на мозъчния ствол.

Акустична неврома произхожда от Schwann клетки около аксоните на нервните влакна. Във връзка с това, практиката на неврологията, че е известен също като вестибуларния (акустична) шваноми. Честотата на поява на тумора болен около 1 100 хиляди. Ман. В този акустична неврома е 12-13% от мозъчни тумори и приблизително 1/3 от туморите на задната ямка. Тя се развива главно в обхвата на възраст 30-40 години. Не е имало нито един случай на заболяването при деца dopubertatnogo период.

етиопатогенезата

Етиологията на акустични невроми все още е несигурно. Едностранни невроми са спорадични, тяхната пряка връзка с всеки не etiofaktorami да бъдат проследени. Двустранни невроми се срещат в много пациенти с неврофиброматоза Тип II - генетично причинени заболявания, за които типичните процеси на различни доброкачествен тумор тъканни структури на нервната система (неврофиброми, глиом, менингиом, невроми). Неврофиброматоза наследява по автозомно доминантен начин, рискът от потомство в присъствието на патологична ген заболяване в двете родителите е 50%.

Патогенетичната изолира етап 3 на вестибуларни шваноми. В първия образуването на малки размери (до 2.5 cm) водят до загуба на слуха (загуба на слуха) И вестибуларни нарушения. Вторият туморът нараства с размера на орех, той упражнява натиск върху мозъчния ствол, което води до появата на нистагъм, движения липса на координация и нарушения баланс. В третия етап, когато неврома достига размерите на яйце на кокошка, тя предизвиква драстично свиване на мозъчните структури, хидроцефалия, замъглено зрение и гълтането. На този етап в тъканите на мозъка претърпява необратима промяна, неизползваеми тумори и е причина за смърт.

морфология

Макроскопски неоплазмата е заоблена или неправилна форма стегнат възел с неравен повърхност. Навън има съединителна капсула, може да се случи в рамките на местни или дифузни кистозна кухини пълни с кафеникава течност. образуване на цвят при разреза зависи от кръвоснабдяването: обикновено бледо розово с ръждиви петна, венозен застой - цианотични с кръвоизливи в неврома тъканта - кафяво-кафяв.

Микроскопски, акустична неврома се състои от клетки, чиито ядра приличат пръчки. Тези клетки образуват структура за палисади тип, между които има секции, съставени от влакна. Както растежа на тумора в нея да се наблюдава процесът на фиброза, образуването на Хемосидеринът депозити.

симптоми

Бавният растеж на вестибуларни шваноми причинява наличие на някои асимптоматична период и постепенно развитие на клиниката. В 95% от случаите първият знак е бавно прогресиращо загуба на слуха. В някои случаи загуба на слуха настъпва внезапно и рязко. В 60% от пациентите на първото твърдение за нарушение е шум или шум в ушите. При липсата на такова и естеството на едностранното лезия на слуховия нерв, пациентите често не забелязват срещащата се дълга увреждане на слуха. Вестибуларни нарушения, наблюдавани при 2/3 случаи. Те се характеризират с чувство на нестабилност или виене на свят при включване на торса и главата, появата на нистагъм. Понякога има вестибуларни кризи, в които на фона на замаяност гадене и повръщане може да бъде. Акустична неврома в начален етап могат да бъдат объркани с кохлеарен неврит, болест на Мениер, отосклероза, labyrinthitis.

Прогресивното туморния растеж в крайна сметка води до завършване глухота на засегнатата страна, присъединявайки се към симптомите на поражение на околните структури. Все пак, имайте предвид, че тежестта на симптомите не винаги корелира с размера на тумора. В зависимост от локализацията на неврома и посоката на растеж, с малки размери, може да се получи по-тежко картина от голям тумор, и обратно.

Първият акустична неврома предизвиква компресия на троичния нерв, което е съпроводено с лицева болка и парестезия от страна на тумора. Болка в лицето са скучна, болки характеристика първоначално поток през тип пристъпи, а след това се превърне в постоянна. Понякога те са объркани зъбобол или невралгия. Малко по-късно, или едновременно с лицевите симптоми на болка възникне периферно увреждане на лицевия нерв (пареза на лицевите мускули и лицева асиметрия свързани, нарушена слюноотделяне, загуба на вкус на предната 2/3 от езика) и abducens (диплопия, конвергентна кривогледство). Ако акустична неврома се намира във вътрешния ушния канал, симптомите на компресия на лицевия нерв може да се прояви в началото на периода на заболяването. В такива случаи, по изключение неврит на лицевия нерв.

Освен това увеличение невринома води до победи глософарингеална и блуждаещия нерв с нарушена фонация, дисфагия, загуба на вкуса на езика и задната 1/3 избледняване GAG рефлекс. Когато се появи компресия на малкия мозък церебрална атаксия. Дори и по-тежки случаи, с компресия на мозъчния ствол, сетивни и двигателни нарушения диригент изрази много слабо маркирана пареза в изключителни случаи.

В третия етап, акустична неврома характеризира с признаците на интракраниална хипертония. Главоболие в тила и фронтална региона, придружени с повръщане. Офталмоскопия маркирани задръстванията на зрителния нерв. Периметрия може да идентифицира индивидуално или скотоми хемианопсия че свързан с компресия на зрителния хиазма и оптични пътеки.

диагностика

Диагноза otonevrologa носи при липса на такава, невролога заедно с Аудиолог. В някои ситуации се изисква допълнително устройство vestibulologa консултация, офталмолог и зъболекар. Пациентите са подложени на неврологичен преглед, аудиометрия, отоскопия, electrocochleography, electronystagmography, научните изследвания VP слух, vestibulometriyu, stabilography.

По-точна диагноза "акустична неврома" помага рентгенографии и техники неврообразна диагностика. В ранните етапи невринома малки размери (до 1 см), то обикновено не се визуализира с помощта на компютърна томография. Ето защо, прекарват череп рентгеново изображение с въздействието на слепоочната кост. За да се потвърди диагнозата на вестибуларния шваноми показва разширяване на вътрешния слухов проход. От невроми добре поглъщат контраста, можете да използвате CT с контраст. В същото време се визуализира образование с ясни плавни контури.

MRI на мозъка при невринома на засича на Т1 изображения или хипо izointensivnoe и Т2 - формация хиперинтензивна. За тумори измервателни 3 см и повече хетерогенност характеристика на сигнала, свързани с присъствието на кистозна области. Способността да се визуализира деформацията на мозъчния ствол и малкия мозък. По време на контраста MRI до 70% натрупване се наблюдава хетерогенна контраст.

лечение

Радикално лечение е да се премахнат неврома, което може да бъде постигнато по хирургичен път или отворени техники радиохирургия. Хирургично отстраняване е полезно, когато големи тумори, откриване на увеличаване на размерите в динамиката на наблюдения, увеличаване невринома след radiosurgical процедура. Често, в резултат на операции са глухота и пареза на лицевия нерв. Възможно размер отстраняване невроми на по-малко от 3 см Stereotactic радиохирургия. Той също така се извършва при възрастни пациенти по време на продължителен растеж след субтотална резекция и в случаите, когато рискът от операция се увеличили значително поради соматични заболявания.

Неврома лъчева терапия има индикации, подобни на указания за радиохирургия. Облъчването не е метод за отстраняване на образуване но предотвратява по-нататъшното му развитие и се избягва операцията.

Пациенти с произволно определени от CT или MRI неврома без клинични симптоми, пациентите с дългосрочно увреждане на слуха и пациенти в напреднала възраст с леки симптоми, показани в очакване управление с постоянен контрол на размера на формирането и динамиката на клиничните симптоми.

перспектива

Изход неврома зависи от навременното диагностициране и размера на тумора. Благоприятна прогноза с адекватно лечение вестибуларни шваноми в стадии I и II. Когато radiosurgical аблация в ранните етапи в 95% се наблюдава спиране на растежа и пълно възстановяване на увреждане на пациента. Когато операцията е с висок риск от загуба на слуха и увреждане на лицевия нерв. В етап III неврома неблагоприятна прогноза: пациентът може да умре в компресия на жизненоважни структури за увеличаване на мозъчен тумор.