Миелом

Множествена миелома (болест Rustitskogo Calera е, плазмоцитом, множествена миелома) - заболяване на групата на хронична миелоидна левкемия с увреждане на редица лимфоплазмоцитен хематопоеза води до натрупване в кръвта на същия тип на анормален имуноглобулини нарушение на хуморалния имунитет и разрушаване на костната тъкан. Множественият миелом се характеризира с нисък пролиферативен потенциал на туморните клетки, предимно засягащи костния мозък и кост, най-малко - лимфните възли и червата свързана лимфоидна тъкан, далака, бъбреците и други органи.

На миелом съставлява до 10% от случаите левкемия. Честотата на мултиплен миелом е средно 2-4 случая на 100 хиляди. Население и се увеличава с възрастта. Ill, като правило, пациенти над 40 години, децата - в много редки случаи. Множествена миелома са по-склонни към черни и мъже.

Класификация на мултиплен миелом

Според вида и степента на тумора инфилтрация се изолира местна форма възли (самотен плазмоцитом) и генерализирано (мултиплен миелом).

Плазмоцитом често има костта, най-малко - vnekostnuyu (екстрамедуларна) локализиране. Bone плазмоцитом показва единична фокус на остеолиза без плазмена клетъчна инфилтрация на костен mozga- мека част - неопластични лезии на лимфоидната тъкан.

Множествена миелома появява по-често се отразява на червено костния мозък на плоски кости, гръбначния стълб и проксималните дългите кости. Разделена на няколко навързани, възлести дифузни и дифузни форми. Предвид характеристиките на миеломни клетки секретират plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu и слабо диференциран (полиморфонуклеарни клетки и недребноклетъчен) миелом. Миеломни клетки по-секретират имуноглобулини клас, тяхната лека и тежка верига (парапротеин) са. В тази връзка се прави разлика имунохимичен изпълнения миелом: G-, А, М, D-, Е- миеломни Bence Jones миелом, несекретиращ миелом.

В зависимост от клинични и лабораторни признаци определят миелом стъпка 3: I - ниска туморна маса, II - средното тегло на тумора, III - с голяма туморна маса.

Причините и патогенезата на мултиплен миелом

Причини за възникване на множествена миелома не е уточнен. Много често се определя от различни видове хромозомни аберации. Има генетично предразположение към развитие на множествена миелома. повишаване на честотата е свързано с ефекта на излагане на радиация, химически и физически канцерогени. Множествена миелома често се диагностицира при хора, които имат контакт с петролни продукти, както и най-кожарите, дърводелци, фермери.

Дегенерация на зародишни клетки в лимфоидна миелом започва по време на диференциация на зрели В-лимфоцити в proplazmotsitov ниво и е придружено от стимулиране на специфичен клон. Миеломни клетъчни растежен фактор е интерлевкин-6. В множествена миелома плазмени клетки са намерени различна степен на зрялост с признаците на атипия, различни от нормално голям размер (>40 микрона), бледо оцветяване на ядрата (ядра често 3-5) и присъствието на нуклеоли, неконтролирано делене и дълъг живот.

Пролиферацията на миелом тъкан в костния мозък води до унищожаване на хематопоетичната тъкан, инхибирането на нормалните микроби и лимфен миелопоезата. Кръвта намалява броя на еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Клетките миеломни са в състояние да изпълнява правилно имунната функция поради рязко намаляване на синтез и бързо унищожаване на нормалните антитела. туморни фактори инактивират неутрофилите ниво понижено лизозим нарушава допълнение функция.

Локално унищожаване на кост свързана с замяната на нормалната костна тъкан пролифериращи миеломни клетки и стимулиране на остеокластни цитокини. Възможно оформя около тумор огнища разтваряне на кост (остеолиза) без зони остеогенеза. Костите са омекотени, стават крехки, значително количество калций освобождава в кръвта. Парапротеини, влизайки в кръвния поток частично депозиран в различни органи (сърце, бял дроб, стомашно-чревния тракт, дермата, около ставите) под формата на амилоид.

Симптомите на мултиплен миелом

Миелома в предклинични период протича без никакви оплаквания от неразположение и може да бъде открит само в лабораторно изследване на кръвта. Симптомите на мултиплен миелом са причинени кости плазмоцитоза, остеопороза и остеолиза immunopatiey, бъбречна дисфункция, качество на климата и реологичните характеристики на кръв.

Обикновено, множествена миелома, болка започва да се появява в ребрата, гръдната кост, гръбначния стълб, ключицата, рамото, таза и бедрената кости спонтанно да възникнат по време на движения и палпация. Може да има спонтанно фрактури, компресионни фрактури торакален и лумбален гръбначния стълб, което води до скъсяване на растежа, компресия на гръбначния мозък, което е придружено от радикуларната болка, сензорни нарушения и подвижност на червата, пикочния мехур, параплегия.

миелом амилоидоза проявена поражение на различни органи (сърце, бъбреци, език, храносмилателния тракт), роговица, ставите, дермиса и се придружава тахикардия, сърце и бъбречна недостатъчност, макроглосия, диспепсия, дистрофия на роговицата, деформация на инфилтрацията на ставите, кожата, полиневропатия. Хиперкалцемия развива в тежка краен стадий или множествена миелома и се придружава от полиурия, гадене и повръщане, обезводняване, мускулна слабост, апатия, сънливост, психотични разстройства, понякога - кома.

Една обща проява на заболяването е множествена миелома нефропатия с постоянна протеинурия cylindruria. Бъбречната недостатъчност може да е свързано с развитието на нефрокалциноза и с AL-амилоидоза, хиперурикемия, инфекции на пикочните пътища чести, хиперпродукция на Bence-Jones протеин, което води до увреждане на бъбречните тубули. В множествена миелома може да се развие синдром на Fanconi - бъбречна ацидоза с нарушена концентрация и подкисляване на урината, загуба на глюкоза и аминокиселини.

Мултиплен миелом се придружава от анемия, намалено производство на еритропоетин. Поради изразен парапротеинемия настъпва значително увеличение на ESR (60-80 мм / ч), увеличаване на вискозитета на смущения на микроциркулацията на кръвта.

В множествена миелома развива имунен дефицит, повишена чувствителност към бактериални инфекции. Още в началния етап, това води до развитието на пневмония, пиелонефрит, с 75% от тежък поток. Инфекциозни усложнения са сред водещите причини за смъртност директните в множествен миелом.

gipokogulyatsii синдром с множествен миелом се характеризира с хеморагична диатеза капилярна кръвоизлив (пурпурен) и насиняване, кръвоизлив от мукозни венците, носа, стомашно-чревния тракт и матката.

Solitary плазмоцитом се случва по-ранна възраст е бавно развитие, рядко придружена от поражение на костния мозък, скелет, бъбреците, парапротеинемия, анемия и хипергликемия.

Диагностика на мултиплен миелом

Ако подозирате, миелома, цялостна физическа проверка, палпация на болезнените области на костите и меките тъкани, рентгенография на гръден кош и кост, лабораторни изследвания, костен мозък аспирационна биопсия с миелограма, trepanobiopsy. Освен това, за определяне нивата на креатинин, електролити, С-реактивен протеин, Ь2-микроглобулин, лактат дехидрогеназа, IL-6, индексни пролиферация plasmocytes кръвта. Извършва цитогенетичен изследване на плазмените клетки, имунофенотипизиране кръвни мононуклеарни клетки.

В мултиплен миелом маркирани хиперкалцемия, увеличение на креатинина, намаляване на хемоглобин <100 г/л, индекс пролиферации >1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Основните диагностични критерии за множествен миелом са костен мозък атипична plazmatizatsiya >10-30% - хистологични признаци на плазмоцитом trepanate- в присъствието на плазмени клетки в кръвта и урината парапротеин syvorotke- признаци на остеолиза или генерализирано остеопороза. Радиография на гърдите, черепа и таза потвърждава наличието на местни зони с повишен разреждане в плоски кости.

Важна стъпка е диференцирането на мултиплен миелом с доброкачествен-венамоноклоналнагамопатия с неустановен произход, макроглобулинемия Валденстрьом, хронична limfoleykemiey, неходжкинов лимфом, първичен амилоидоза, костни метастази рак на дебелото черво, светлина, остеодистрофия и др.

Лечение и прогноза на мултиплен миелом

Лечение на мултиплен миелом да започне веднага след проверка на диагнозата, която позволява да се удължи живота на пациента и да се подобри неговото качество. В мързелив форма на разположение в очакване управление с динамичен ръст наблюдение на клиничните симптоми. Специфична терапия на множествена миелома се провежда с органова увреда (например, РАК - хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, костна деструкция).

Основният метод за лечение на множествена миелома - дълго моно- или полихимиотерапия назначаване алкилиращи лекарства в комбинация с глюкокортикоиди. Химиотерапия често показано при II, III стадии на заболяването, аз стъпка proteinemii леки вериги в прогресия на клинични симптоми.

След третиране на множество рецидиви миелом се случи в рамките на една година, всяка следваща ремисия по-малко постижимо и по-кратък в сравнение с предишните. За удължаване на ремисия обикновено са предписани лекарства, поддържащи курсове на а-интерферон. Пълна ремисия се постига при не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти в първата година от откриване на мултиплен миелом след курс на химиотерапия vysokodozirovannoy извършва автоложни костен мозък или кръв стволови клетки. Самотен плазмоцитом прилага лъчетерапия, осигурявайки дългосрочна ремисия след неуспех на получаване на химиотерапия, хирургично отстраняване на тумора.

Симптоматично лечение на множествена миелома се редуцира до коригиране на електролитните нарушения, качество и реологични параметри на кръв, притежаващи хемостатично и ортопедични лечение. Палиативно лечение може да включва аналгетици, глюкокортикоиди импулс терапия, лъчева терапия, профилактика на инфекциозни усложнения.

Прогнози миелом определен етап на заболяването, възраст на пациента, лабораторни параметри, степен на бъбречна недостатъчност и костни лезии, времето на третиране. Самотен плазмоцитом често се повтаря с трансформацията на множествена миелома. Най-лоша прогноза в етап III B миелом - със средна продължителност на живота от 15 месеца. В стъпка III И това е 30 месеца, II и I A, B Стъпка - 4,5-5 години. Когато основната съпротива срещу процент химиотерапия оцеляване е по-малко от 1 година.