Хеморагична диатеза

Хеморагичен диатеза - заболяване кръв характеризира с тенденция на организма към поява на спонтанни или посредствено кървене и травматични фактори кървене. Всички описани в литературата над 300 хеморагичен диатеза. В основата на патологията са количествени или качествени дефекти от един или повече фактори на кръвосъсирването. Степента на кървене може да варира от малки до големи петехии обрив хематоми, масов външен и вътрешни кръвоизливи.

Според приблизителни данни, има около 5 млн. Население с първична хеморагична диатеза. Предвид вторични кървене състояния (например, дисеминирана интраваскуларна коагулация), честотата на хеморагичен диатеза наистина голям. Проблемът на усложненията, свързани с хеморагична диатеза, в зрителното поле на различните медицински специалности на - хематология, по хирургия, интензивно лечение, травматология, акушерство и гинекология, и повече. и др.

Класификация на хеморагична диатеза

Хеморагичен диатеза да се прави разлика в зависимост от нарушението на хемостатично фактор (тромбоцити, съдова или коагулация). Този принцип е в основата на широко използван класификацията на инфлуенца и в съответствие с това изолиран хеморагичен диатеза 3 групи: thrombocytopathia, коагулопатия и vazopatii.

I. Тромбоцитопения и thrombocytopathia, или хеморагичен диатеза свързана с дефект на тромбоцитите хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения при лъчева болест, левкемия, хеморагичен aleykii- есенциална тромбоцитемия, thrombocytopathia)

II. коагулопатия, или хеморагичен диатеза свързана с дефект на коагулация:

• в нарушение на първата фаза на кръвосъсирването - образуване на тромбоцитите (хемофилия)
• с нарушена съсирване втората фаза - (. paragemofiliya, хипопротромбинемия, болест Prauer Stewart et Al) превръщане на протромбина в тромбин
• в нарушение на третата фаза на кръвосъсирването - фибрин (fibrinogenopatii вродена afibrinogenemicheskaya пурпура)
• с увредена фибринолиза (DIC)
• с нарушена коагулация в различните фази (болестта на фон Вилебранд и др.)

III. Vazopatii, или хеморагичен диатеза свързана с дефект на съдовата стена (Osler-Rendu заболяване Weber, rheumatocelis, бери-бери С).

Причини за възникване на хеморагична диатеза

Разграничаване наследствен (първична), хеморагична диатеза, проявяващо се с детството си, и придобил най-често е от второстепенно значение (симптоматична). Основни форми са семейство наследствена и свързано с вроден дефект или дефицит на фактори на кръвосъсирването, нормално. Примери на наследствена хеморагична диатеза са хемофилия, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendu, болест Prauer Stewart и сътр. Изключение е болест на фон Вилебранд, което е многофакторна коагулопатия поради нарушение на фактор VIII, съдов фактор и тромбоцитна адхезия.

За да се развие симптоматична хеморагична диатеза недостатъчност обикновено води до няколко хемостатични фактори. По този начин може да има намаляване на техния синтез, повишен разход, промени в свойствата, увреждане на съдовия ендотел и така нататък. Причините за повишено кървене могат да служат на различни заболявания (SLE, цироза, инфекциозен ендокардит) хеморагични трески (тропическа треска, Марбург, Ебола, кримски, Омск и др.), недостиг на витамини (С, К, и т.н.). В групата на ятрогенни причини включват продължителен или неподходяща терапия в доза антикоагуланти и тромболитици.

Най-често синдром на придобита хеморагична диатеза появят под формата на дисеминирана интравазална коагулация (синдром на тромб), разнообразие от усложняването на заболяването. Може би на вторичния развитието на автоимунни, неонатална, следтрансфузионно тромбоцитопения, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, синдром на хеморагичен в радиация болест, левкемия и други подобни. г.

Симптомите на хеморагична диатеза

Клиниката е доминиран от различни форми gemostaziopaty хеморагичен и анемичен синдром. Интензитет техните проявления зависи патогенна форма на хеморагичен диатеза и свързаните разстройства. Когато различни видове хеморагична диатеза могат да се развият различни видове кървене.

микроциркулацията (Капилярна) Тип на кървене се появява в thrombocytopathy и тромбоцитопения. Проявява петехии обрив-петна и контузии на кожата, кървене в лигавиците, кървене след изваждане на зъб, венците, маточен, епистаксис. Кръвоизлив може да възникне при леко увреждане на капилярите (с натиск върху измерването на кожата, кръвното налягане, и т.н.).

Gematomny тип на кървене е типично за хемофилия, възможно предозиране с антикоагуланти. Характеризира се с образуването на дълбоко и болезнено кръвонасядане в меките тъкани, hemarthroses, кръвоизливи в подкожната мастна тъкан и ретроперитонеален мазнини. Мащабна хематом води до разделяне на тъкани и развитието на разрушителни усложнения: контрактури, деформиране артроза, патологични фрактури. На основата на такова кървене може да бъде спонтанно, пост-травматичен, следоперативна.

Капилярни gematomnye (Смесена) за синдром кръвоизлив придружено ICE, болест на фон Вилебранд, се наблюдават при дози, надхвърлящи антикоагуланти. Комбинирайте петехии-пъпчив кръвоизлив и хематом на меките тъкани.

Mikroangiomatozny тип на кървене се появява в хеморагичен ангиома, симптоматична микроангиопатия. Когато тези лагери с хеморагичен диатеза повтарящи кървене локализация на един или два (обикновено назално, понякога - стомашно, бял дроб, хематурия).

васкулит лилаво тип на кървене се наблюдава при хеморагичен васкулит. Той представлява melkotochechnye кръвоизлив обикновено като симетрично разположение на крайниците и трупа. След изчезването на кървене в кожата продължава дълго остатъчно пигментация.

Честото кървене причинява желязодефицитна анемия. За анемичен синдром, който придружава за хеморагичен диатеза, характеризиращ се с умора, бледа кожа, хипотония, виене на свят, тахикардия. В някои хеморагичен диатеза може да се развие съвместно синдром (подуване на ставите, артралгия), Синдром на корема (гадене, спазми болка), бъбречна синдром (хематурия, болка филе, дизурия).

Диагностика на хеморагична диатеза

За диагностика на хеморагична диатеза служи за определяне на формата си, причини и тежестта на патологични изменения. План за изследване на пациента с повишена склонност към кървене синдром хематолог, изготвен съвместно с лекуващия специалист (ревматолог хирург, акушер-гинеколог, травма, заболяване инфекция и др.).

Главно изследвани клинични кръв и урина, брой тромбоцити, коагулация, изпражнения окултна кръв. В зависимост от резултатите и диагностицирането на вероятна зараза се възлага на разширени лабораторни и инструментални диагностика (кръвен и биохимичен, гръдната кост пункция, биопсия). При хеморагичен диатеза като имунната произход, показва определянето на еритроцитни антитела (Coombs реакция), антитромбоцитни антитела, лупус антикоагулант и др. Допълнителни методи могат да включват функционални тестове на чупливост на капилярите (теглене проби щипка, маншет тест и др.), US бъбрек САЩ pecheni- радиография на ставите и други. препоръчва консултация генетиката, за да потвърди наследствен характер на хеморагична диатеза.

Лечение на хеморагичен диатеза

При избора на лечение се практикува чрез диференциран подход, който взема под внимание патогенна форма на хеморагична диатеза. По този начин, с увеличаване на кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, тези лекарства показват анулиране или корекция на техните dozy- предписания на витамин К (vikasola), аминокапронова киселина плазма трансфузия.

Лечение на автоимунни хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, държейки plazmafereza- с нестабилна ефект от тяхното прилагане е необходим спленектомия.

В наследствен дефицит на фактор на кръвосъсирването заместителна терапия за провеждане показано концентрати, трансфузия на прясно замразена плазма, опаковани клетки, хемостатично терапия. За да се спре местната незначително кървене практикува наслагване разделка, превръзка налягане, хемостатично гъба тампонада lda- провеждане нос и т.н. Когато hemarthrosis извършва sustavov- пункция терапевтичен мека тъкан хематоми -. На дренажни и отстраняване на натрупаната кръв.

Основни принципи на лечение на DIC включват активно отстраняване на причините за прекратяване на sostoyaniya- интравазална коагулация, потискане hyperfibrinolysis провеждане gemokomponentnoy заместителна терапия и така нататък. Г.

Усложнения и прогноза на хеморагична диатеза

Най-честото усложнение е хеморагична диатеза желязодефицитна анемия. С повтарящи се кръвоизливи в ставите може да се развива тяхната твърдост. Компресиране на нервни стволове масивна хематоми е изпълнен с появата на пареза и парализа. Особено опасни вътрешни обилно кървене, кръвоизлив в мозъка, надбъбречните жлези. Честото повторно преливане на кръвни продукти е рисков фактор за реакции след трансфузия, инфекция хепатит В, ХИВ инфекция.

Курс и резултати от хеморагична диатеза различно. При извършване на адекватна патогенетични, заместителна терапия и хемостатична относително благоприятна прогноза. В злокачествени форми неконтролирано кървене усложнения и резултатите могат да бъдат фатални.