Идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Идиопатична миокардит Abramov-Fidler (миокардит злокачествен изолиран, свръхчувствителност, интерстициална) - миокардит с неясна етиология, характеризиращ се с дълбоко дифузно възпалителни, дистрофични и дегенеративни промени в сърдечния мускул. 

В кардиология миокардит Abramov-Fiedler се счита за изключително тежка форма на ревматоиден миокардит с висока смъртност. Абрамов-Фидлер миокардит обикновено се случва при млади и относително здрави хора. Средната възраст на пациентите с идиопатична миокардит е 42 години- процентът на лицата от двата пола сред случаите на приблизително една и съща. Заболяването е описан за първи път от руски лекар SS Abramov през 1887 g.- разстояние в отделна нозологична форма през 1897 г. от немски клинициста К. Fiedler.

Причините за идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Самото име на миокардит Абрамов-Фидлер - "идиопатична" - показва, заболяване с неизвестна етиология.

Няколко изследователи (AI Abrikossow, J. L. Rapoport и др.) Обоснован алергичен характер и механизъм на autoallergichesky развитие миокардит Abramov-Fidler. Често то се предхожда от началото на серумна болест, екзема, лекарствена алергия.

През последните години, се обсъждат ролята на други възможни праговите фактори, които предизвикват механизми на идиопатична миокардит, по-специално, вирусни инфекции и автоимунни реакции.

Хипотеза вирусен миокардит генезис Abramov-Fiedler потвърждава чрез статистически данни: пациенти с остър вирусен миокардит, хронична идиопатична миокардит среща в 4-9% от случаите спрямо 0,005% в общата популация. Съществува мнение, че миокардит Фидлер е Абрамова, представлява изключителна вариант инфекциозно-алергичен миокардит.

Приблизително 20% от пациентите с миокардит Abramov-Fiedler наблюдава на фона на автоимунни заболявания: болест на Такаясу, Тиреоидит на Хашимото, болест на Крон. Имунопатологични механизъм за възпаление показва откриване на антитела на миокарда и клетъчна цитотоксичност.

Типични морфологични признаци на миокардит Abramov-Fiedler се изолират сърдечна недостатъчност, комбинация от богат дегенеративно, инфилтрационна и възпалителни изменения в миокарда с обща cardiosclerosis, интрасърдечно тромбоза и емболия на артериите на системното кръвообращение.

Макроскопски миокардит Abramov-Fiedler открива отпуснатост стена и разтягане на сърдечните кухини, наличието на разреза париетална trombov- - нашарване инфаркт оцветяване. Микроскопско изследване обръща внимание хипертрофия на мускулните влакна (най-вече - папиларен мускул слоеве и субендокардиален инфаркт) - миолиза обширна област подмяна на признаци мускулна тъкан soedinitelnoy- koronarita - възпалителни инфилтрати по малките клонове на коронарните съдове.

Класификация на идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Въз основа на хистологични признаци изпълнение четири (тип) на идиопатична миокардит: дегенеративни, възпалителни инфилтрационна, васкуларна и се смесва.

Когато дистрофични (разрушителни) тип миокардит Abramova Fiedler-контролирани процеси болен от воднянка дегенерация на мускулните влакна и тяхната последваща смърт и общо миолиза в откритата зона.

Възпалителни-инфилтрационна изпълнение идиопатична миокардит характеризира с чревна тъкан оток и инфилтрация на различните клетъчни елементи. В острата фаза на ексудат се намират в голям брой полиморфонуклеарни неутрофили гранулоцити или еозинофили. В дългосрочен състои инфилтрат контролирани от плазма или полиядрени гигантски клетки.

миокардит смесен Fiedler на Abramova е комбинация от дегенеративни и възпалителни инфилтрационна това.

Съдова тип миокардит Абрамов-Фидлер протича с първична лезия на малките клонове на коронарните артерии.

Надолу миокардит Abramov-Fiedler може да бъде остра (2-8 седмици), субакутен (3 до 18 месеца) и хронично рецидивиращо (трае години). По-малко общ латентна форма на идиопатична миокардит, която тече без ясни симптоми.

Според клиничните характеристики отличават asystolic, аритмия, емболични, psevdokoronarnuyu и смесени форми на миокардит Abramov-Fiedler.

Симптомите на идиопатична миокардит Abramov-Fiedler

Миокардит Абрамов-Фидлер различни тежки, често злокачествени разбира се. В острата форма, симптомите на дясната сърдечна растат бързо прогресираща или общо сърдечна недостатъчност. Диспнея, ортопнея, цианоза, тахикардия, хипотония, подуване, асцит, хепатомегалия и увеличение на далака. може би за развитието на сърдечна астма и белодробен оток. Често има сърдечна болка, наподобяваща ангина. В острата фаза е налице увеличение на телесната температура до 38-39 ° С

Понякога, водещо до клинично тромбоемболия синдромите се случва в този случай, болестта може да се прояви с PE, мозъчна емболия, бъбреците, далака съдове. Фулминантен миокардит Абрамов-Фидлер винаги завършва със смърт.

Когато хроничен миокардит Абрамов-Фидлер за retsidiviruyuschee- заболяване след всяко заточване прогресира постоянно инфаркт фиброза, кардиомегалия и необратимо увреждане на кръвообращението. Имало е случаи на латентна курс на миокардит Абрамов-Фидлер, което води до внезапна смърт.

Диагностика на идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Физическо изследване посочва често, аритмия, слаб пълнене puls- разширяване ударни граници сърцето аускултаторна явления (галоп, систолна сърдечна шум връх в проекцията), глухота сърдечни тонове и така нататък. В белите дробове auscultated фино влажни хрипове, пращене. Симптомите на сърдечна недостатъчност са общите периферни отоци, нежност и асцит на черния дроб.

Биохимичен тест кръв миокардит Abramov-Fiedler открива увеличение на С-реактивен протеин съдържание фибрин seromucoid, хаптоглобин, а- и глобулини, креатин киназа и тропонин Т. За да се избегне системни ревматологични заболявания провеждат скрининг (SLA-О, ревматоиден фактор антитяло за DS ДНК и антинуклеарни антитела).

Рентгенография на гръдния кош показва значително увеличение на размера на сърцето, признаци на венозна конгестия в белите дробове. Ехокардиография позволява да се изключат други причини за сърдечна недостатъчност (сърдечна амилоидоза, вродени дефекти на сърцето и т.н.) -. откриване перикарден излив, разширяване на сърдечните кухини, миокардна хипертрофия, интракухинално tromby- оцени дебелина мобилност и стена.

ЕКГ промени в миокардит Abramov-Fiedler неспецифично: може да се показват синусова тахикардия, непълна Блокадата бедрен блок, атриовентрикуларен блок, камерно мъждене, камерно мъждене, рядко предсърдно мъждене и удара- в случай на повреждане на инфаркт на тъкан - модел плацебо изисква диференциалната диагноза от CHD и инфаркт на миокарда.

Това коронарна миокардит Abramov-Fiedler посочва коронарна исхемия поради сърдечна дисфункция. За откриване на възпаление на сърдечния мускул високо специфични и чувствителни методи са antimiozinovaya сцинтиграфия, gadoliniumno ИМР на сърцето.

Стандартната процедура миокардит диагностициране на различни етиологии е инфаркт биопсия, но този метод е свързан с висока честота на двете фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати.

Лечение на идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

Причинно-следствена лечение на миокардит Абрамов-Фидлер не е разработена. Симптоматично лечение на сърдечна недостатъчност, аритмии, профилактика на тромбоемболични усложнения. За тази цел, се назначава залежаване, диета, лекарства (нитрати, сърдечни гликозиди, диуретици, АСЕ-инхибитори, бета-блокери, алдостерон рецепторни антагонисти, антикоагуланти).

Противовъзпалителната терапия включва прилагане НСПВС (индометацин, Voltaren, диклофенак) - тежки форми миокардит-висока активност на имунни отговори в алергичен Abramova Fiedler се прилагат glyukokortikoidy- фонови - облекчаващо агенти. Освен това, лекарства, използвани метаболитно действие (кокарбоксилаза, Riboxinum, калиев оротат, витамини).

Ако гигантски клетки миокардит е извършена трансплантация на сърце.

Прогноза идиопатична миокардит Абрамов-Фидлер

За миокардит Абрамов-Фидлер, в повечето случаи се отразява неблагоприятно, смъртността е изключително висока. Острата форма на заболяването може да завърши фатално за няколко дни или седмици, подостра - в рамките на няколко месеца. Смъртта настъпва от застойна сърдечна недостатъчност, камерно мъждене, най-малко - за тромбоемболични усложнения.

Хронични и латентни варианти на идиопатична миокардит води до развитието на кардиомегалия и необратими циркулаторни нарушения.

Специфична профилактика на миокардит Абрамов-Фидлер не е разработена.