Enhondroma

Enhondroma - доброкачествен тумор, е зряла хиалин хрущял хетеротопна локализация (разположен в анатомични области, където нормално хрущял линия). Обикновено локализиран в костите, но са описани случаи, когато enhondromy открити в белите дробове, подкожна мастна тъкан, яйчниците, гърдата, мозъка, тъкани и други подобни. D. Enhondromy представлява около 10% от общия размер на кости и хрущяли тумори.

Повече от половината от enhondromy диагностицира при хора на възраст под 40 години. Появата на връх настъпва на възраст между 11-16 години между тях. Enhondromy може да бъде еднократно или многократно. Множествена enhondromy наблюдава при болест и синдром maffucci Ollier му. В своята структура, образуването на множество по същество подобен единична хондрома, но се различават от тях по-големи подредени структури. Въпреки бавния растеж и ниска склонност към злокачественост, enhondromy разглеждат като потенциално злокачествени тумори, така онколози и травма обикновено препоръчват хирургично отстраняване.

патогенеза enhondromy

Enhondromy развиват от хрущял обекта, разположени на места, където нормалната хрущяла отсъства. Изследователите открили, че локализацията на хетеротопната хрущял вкостеняване е следствие от нарушение на процеса по време на пренатален период и първите години от живота на детето. Нарушения Непосредствената причина осификация още не е ясно, но ние открихме, че тази патология не е свързано с излагане на опасни вещества или радиация. Предполага се, че растежът enhondromy на хрущяла разположен хетеротопно сайт провокира рахит, травматични увреждания и възпалителни процеси в костната тъкан.

Подуването е зрял хиалин хрущял загуби на структурата. За разлика от нормалните хрущялни клетки enhondromy подредени произволно, техния размер и форма може да варира значително. Тумор и покрити с перихондриум има многостенен структура. Вътре обикновено се формират малки огнища на вкостеняване. Характеризира се с промени дегенеративни тъкан, проявява втечняване междуклетъчното вещество и образуването на кисти. Когато злокачествено заболяване на туморни клетки стават по-големи, увеличава броя на клетки с две ядра.

"Един от нас" локализация enhondrom - къси тръбни кости на краката и ръцете. Възможно е също така поражение раменна кост и бедрената кост. В останалите дългите кости единствен enhondromy рядко. Понякога плоски кости са засегнати: .. Таз, нож и т.н. Когато множествено chondromatosis (Ollier болест), тумори могат да бъдат открити в едно тяло половината (ляв или десен) или в района на един крайник. По-рядко срещани патологичен процес обхваща и двете долните крайници.

Симптоми и диагностика enhondromy

Клиничните симптоми enhondromy обикновено оскъдни. По-малки тумори са безсимптомни и да станат случайна находка при радиологично изследване и по други поводи. В големи деформации възникват enhondromah засегнатия сегмент. Осезаем тумор се определя като образуването на гъста безболезнено. Неприятните симптоми се появяват по време на компресия на enhondromoy съседни анатомични структури (съдове, нерви). Големите тумори разположени в близост до ставите, могат да провокират артралгия, ограничаване на движение и синовит.

Хрущялна тъкан не е толкова дебела и надежден като кост. Това не е адаптирана към високите статични и динамични натоварвания. Ако enhondroma заема целия диаметър на костта или значителна част от здравината на костите в тази област е значително намалена. При такива обстоятелства, дори малко нараняване е достатъчно за появата на фрактура. Фрактурите причиняват болка, нарушена подвижност и крепитации крайниците деформации. За разлика от конвенционалните данни на фрактурите на интензивността на травматична история излагане на разположение.

Диагноза enhondrom обикновено без усложнения. Рентгенографии на дългите кости разкриха, централно разположен в облака осветление. Зоната за осветление може да покаже по-тъмните области - огнища на калцификация. Туморите на късите тръбни костите обикновено се появяват единни и заемат голяма част от напречното сечение или целия диаметър на костта. Коровите слой не е счупена. CT кости определят подобен модел, предимството на CT е възможността да се разгледа по-подробно структурата на enhondromy.

За подозира злокачествено заболяване се извършва туморна биопсия. На злокачествено заболяване показват увеличени хрущялни клетки кръгла или неправилна форма, и големия брой на многоядрени клетки. За да се подобри надеждността на диагнозата ограда материал винаги се произвежда в няколко области, както и в началните етапи на злокачествено заболяване в зони на нормалните клетки enhondrome редуват с регенерация зони. Enhondromy диференциална диагноза се извършва с гигантски клетъчен тумор на костите, фиброзна дисплазия, киста на костта и хондросарком.

лечение enhondromy

Тактика на лечението зависи от локализацията на enhondromy. Тумори на къси тръбни костите не са склонни към злокачествено заболяване, така че в този режим enhondromy възможно динамично наблюдение, която включва редовни прегледи и повтарящи радиография на засегнатия сегмент. Поради потенциалната опасност от злокачественост enhondrom дълъг тръбен и плоските кости от експерти в областта на онкологията, травматология и ортопедия обикновено предлагат на пациентите тумора се отстраняват веднага след поставяне на диагнозата.

Отглеждане enhondromy къси тръбни кости се разрязват в рамките на здравата тъкан. При образуването на големи дефекти, използвайки хомо- или алографти. Когато тумори на плоски и дълги кости, които трябва продължителен хирургия - сегментна резекция на кост от заместване на дефекта. Повтарящите enhondromy заслужават специално внимание, поради високата вероятност от злокачествено заболяване. В такива случаи, проведено ablastics (разширено) резекция.

болест на Ollier

болест Ollier бе описано от френския хирург Ollier в края на 19-ти век. Тя отдавна се смята за изключително рядко заболяване (в края на 20 век в литературата е споменато във всичките 30 случая на заболяване Ollier), но някои съвременни учени твърдят, че тази патология е много по-често, но често остава недиагностицирано. Това е вродено заболяване, но първите признаци не се появяват веднага след раждането и по време на периоди на бърз растеж (в детството или юношеството). Има случаи, когато са открити първите симптоми на болестта Ollier в ерата на 20-40 години. Жените са засегнати два пъти по-често от мъжете.

Причината за болестта на Ollier в момента остава неизвестна. С участието на дългата кост метафизите засяга предимно долните крайници, като правило, засегнати силно ред. В къси тръбни кости на краката и ръцете enhondromy може да се появи не само в метафизите, но и в региона диафизиалното. Изразени промени могат да бъдат открити в тазовите кости, най-малко - в ребрата и плешките. В някои случаи enhondromy сформирана през пореста кост. В този случай, на ключицата, прешлени и черепните кости винаги остават непроменени. Може би комбинация от множествена enhondrom с хемангиоми (Синдром Maffucci), най-малко - с фиброми, липом, хрущялни шипове и други тумори, които са възникнали в резултат на нарушения на онтогенията.

Болестта се проявява МИГ и растеж засегнати деформация сегменти. често има патологични фрактури. Х-лъчи на дългите кости разкрива метафизна конусовидна увеличение при непроменена диафиза. Нормалната костна метафиза зона рисуване в офлайн вместо определено набраздяване неравномерно осветление. В кората слой е разреден. В радиография на ръцете и краката видимо скъсяване и деформация на фалангите. Осветяването локализиран в централните части на кортикална слой обикновено не се променя, има подуване на кортикалната кост при enhondromah голям.

За подозира заболяване Ollier удължен рентгеново изследване се извършва, която включва рентгенови лъчи на всички сегменти, които могат да бъдат образувани enhondromy. Към настоящия момент не съществува метод, който може да елиминира симптомите на заболяването по време на растежа на детето. При изтриване на промяна фаза бързо рецидив. корекция деформация е неефективно поради дефектен костната структура. Поради това децата препоръчват носенето на ортопедични обувки и извършват редовни инспекции. До края на скелетна резекция растеж на лезии, последвано от замяна на дефекти. За да се премахне деформация прилага устройството Ilizarov.