Фиброзна дисплазия

Фиброзна дисплазия - скелетно лезия, която се класифицира като туморни заболявания, но това не е вярно, костни тумори. Това произтича от неправилно развитие на остеогенен мезенхимни (тъканта, от която е оформена кост по-долу). Симптомите обикновено се откриват в детска възраст, но може би по-късно начало. Литературата описва случаите, когато monoossalnaya фиброзна дисплазия диагностицирана за първи път в хора на пенсионна възраст. Жените страдат по-често от мъжете. Възможна дегенерация в доброкачествен тумор-злокачествено заболяване е рядкост.

Заболяването е описан за първи път през първата половина на 20 век. През 1927 г. руският хирург Braytsov направи отчет за клинични, радиологични и микроскопични признаци на фокусна фиброзни дегенерация на костите. През 1937 г., Albright описано мултифокална фиброзна дисплазия, комбиниран с ендокринни нарушения и характерни кожни промени. През същата година, Албрехт е описан мултифокална дисплазия съчетана с ранен пубертет и размита пигментация на кожата. Малко по-късно, Джаф и Лихтенщайн проучени odnoochagovye поражение и публикувани констатации относно причините за настъпването им. В литературата, фиброзна дисплазия може да се получи под имената на болестта Лихтенщайн, Лихтенщайн-Яфа или заболяване Braytsova Лихтенщайн.

класификация

Съществуват две основни форми на фиброзна дисплазия: monoossalnuyu (засягащи костите) и poliossalnuyu (с множество костни лезии, обикновено се намира от едната страна на тялото). Poliossalnaya форма развива в детството и могат да бъдат свързани с ендокринни разстройства и мелазма (синдром Albright). Monoossalnaya форма може да се прояви във всяка възраст, се наблюдава ендокринопатия и пигментацията на кожата при пациенти.

Руските експерти използват клинична класификация Zatsepina състоящ се от следните форми на заболяването:

• вътрекостно форма. Може би monoossalnoy или poliossalnoy. Костите образуват единични или множествени лезии на фиброзна тъкан в някои случаи има дегенерация на костите цял, но се запазва структурата на кората, така че няма щам.
• Общо загуба на костна маса. Страдат от всички елементи, включително корова и медуларен площ канал. Поради пълното унищожаване на постепенно формиране на деформация, често имат умора фрактури. Обикновено има poliossalnoe поражение на дългите кости.
• тумор форма. Лезиите придружени с растежа на влакнестата тъкан, която понякога се постигне значителен размер. Рядко се засича.
• синдром на Олбрайт. Poliossalnym показано малки или генерализирани костни лезии в комбинация с ендокринни заболявания, преждевременен пубертет при момичета, нарушение на пропорциите на тялото, фокусното пигментация на кожата, тежки костни деформации на багажника и крайниците. Придружен от прогресивни нарушения на различните органи и системи.
• Fibro-хрущялни дисплазия. Налице е първичен дегенерация на хрущяла дегенерация често се случва в хондросарком.
• Калцифициращият фибром. Специална форма на фиброзна дисплазия, е много рядко, обикновено засяга пищяла.

Симптомите на фиброзна дисплазия

Изразено вродени малформации са обикновено липсват. Когато poliossalnoy образуват първите симптоми се появяват в детството. Костно заболяване, придружено ендокринопатия, и пигментацията на кожата заболявания на сърдечно-съдовата система. Проявите на болестта са доста разнообразни, най-трайните симптоми са слаба болка (обикновено в бедрата) и прогресивна деформация. Понякога заболяването се диагностицира само когато патологична фрактура.

Обикновено, когато има повреда poliossalnoy форма на дългите кости: на тибията, бедрена, фибула, лъчевата кост и лакътната кост. На плоския костите е по-вероятно да страдат тазовите кости, костите на черепа, гръбначния стълб, ребрата и плешка на. Често открити загуба на костна маса на ръцете и краката, и костите китката остават непокътнати. Степента на деформация зависи от местоположението на огнища на фиброзна дисплазия. Ако имате някакви процес в тръбни кости на горните крайници обикновено се вижда само от тяхната наподобяват клавикули разширение. С разгрома на фаланги на пръстите са съкратени, изглежда "отрязана".

Костите на долен крайник вкара под тежестта на тялото, възникват характеристики на деформация. Особено рязко деформирана бедрената кост, в половината от случаите разкри своята мазнина. Поради постепенното кривината на проксималната кост приема формата на бумеранг (персонал овчарска, стик за хокей), по-голям трохантер "измести" нагоре, понякога достигайки нивото на тазовите кости. Шийката на бедрената кост е деформиран, има куцота. Съкращаване бедрената кост може да бъде от 1 до 10 cm.

При образуването на фокуса на фибулата деформация на крайниците Това липсва, с лезии на пищяла, могат да се появят сабята кривина пищяла или забавяне на растежа на костите в дължина. Съкращаване обикновено по-слабо изразени, отколкото в огнището в бедрото. Фиброзна дисплазия на илиячните и седалищните кости причинява деформация на таза пръстен. Това, от своя страна, влияе негативно върху гръбначния стълб, което води до неправилната стойка, сколиоза или кифоза. Ситуацията се утежнява, ако процесът се отразява както на бедрото и таза, както и в такива случаи на оста на тялото още по-нарушен, и на натоварването на гръбначния стълб - се увеличава.

Monoossalnaya форма протича по-благоприятно vnekostnye патологични прояви отсъстват. Тежестта и естеството на щамовете са силно променливи, в зависимост от местоположението, размера и характеристиките на унищожаване на огнището (общо или вътрекостни). Възможно е да има болка, куцота и умора след натоварване на засегнатия сегмент. Както poliossalnoy форма възможни патологични фрактури.

Диагностика и лечение на фиброзна дисплазия

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните данни и рентгенови изследвания. В началния етап на рентгенови лъчи в диафизиалното или метафизалната костите на засегнатите райони са идентифицирани, на външен вид, наподобяващ матирано стъкло. Тогава засегнатата област с характерен петнист форма запечатване джобове се редуват с части от просветление. Ясно е видима деформация. При констатиране на единен фокус следва да бъдат изключени множество костни лезии, които в ранните етапи могат да бъдат асимптоматични, така че пациентите са отнесени към денситометрия. Ако има някакви съмнителни зони изпълняват рентгенови лъчи, компютърна томография използват кост, колкото е необходимо.

Имайте предвид, че фиброзна дисплазия, особено monoossalnaya могат да представляват значителни трудности в процеса на диагностициране. Когато леки клинични симптоми често се нуждаят от дългосрочно проследяване. За да се изключи други заболявания и оценка на различните органи и системи може да се наложи да се консултирате с туберкулозата, онколог, интернист, кардиолог, ендокринолог и други специалисти.

Главно хирургично лечение - пълна костна резекция на засегнатата част в здрава тъкан и костна присадка заместване дефект. В патологична фрактура насложени Ilizarov апарат. Когато множество лезии извършват превантивни мерки, насочени към предотвратяване на деформации и патологични фрактури. Времето благоприятни за живот. При липса на лечение, особено под формата на poliossalnoy може да се получи груба генитален деформация. Понякога дисплазия лезии се трансформират в доброкачествени тумори (гигантски клетъчен тумор или neossifitsiruyuschuyu фибром). При възрастни, няколко случая на злокачествена трансформация в остеогенна саркома.