Hondromiksoidnaya фибром

Hondromiksoidnaya фибром - рядък доброкачествен тумор, който се появява в костите и състояща се от hryascheobrazuyuschey тъкан. 0.5-1% от костни тумори. Може да възникне при хора от всички възрасти, мъже и жени са засегнати еднакво често. Бързият растеж и по-тежки симптоми често наблюдавани при деца. В 15% от случаите са безсимптомни и се превръща в случаен констатация ортопедични травми или по време на рентгенографско изследване. 

Обикновено се намира в тафизната и metaepiphyseal областта на дългите кости на долните крайници на. На първо място по разпространение отнема hondromiksoidnaya фибром на най-близкия край на пищяла. Често се среща в костите на ходилото и петата. Възможно е също така ребра поражението, раменете и таза кости и прешлени, гръдна кост и черепните кости. 25% от всички случаи се срещат в разгрома на плоски кости. Най-агресивен растежа на различни тумори в гръбначния стълб.

Симптоми на миома hondromiksoidnoy

Клиничната картина на заболяването до голяма степен зависи от възрастта на пациентите. При възрастни, болестта обикновено се развива бавно и работи с изтрити симптоми или без симптоми на всички. За деца, характеризиращи се с бърз растеж на тумора, прогресивна увеличи болката и клиничните симптоми.

Основното оплакване на пациентите е болка, която обикновено се появява по време на движение, обаче, може да наруши и сам. Интензивността на болката варира значително в различните пациенти - от малки, изтрити на интензивна, изразен. На изпит, може да се идентифицира местното треска, мускулна атрофия на засегнатия крайник, ограничение на движението в най-близката фугата или болка по време на движение.

Диагностика и диференциална диагностика hondromiksoidnoy миома

Клиничната картина на това заболяване е неспецифично, така че диагнозата се базира на резултатите от допълнителни проучвания.

Рентгенографии разкрити екзофитичен образуване печени с ясни контури, които обикновено се локализирани в областта на метафизна и увеличава към епифизата. Тумор е ясно определена разграждане на огнището, чиято дължина може да варира от 1-2 до 6-8 см. Кортикалното слой над огнището подуто и разреден. По ръба на образуване се разкрива склеротични джантата и вар включвания трабекуларната модел може да бъде открит при разграждане локус. Ако туморът се намира subperiostally, кортикална слой става неравномерно. Периостал реакция обикновено не е така. С локализиране на тумори в прешлените често се наблюдава поникването на периоста.

Рентгенова снимка с hondromiksoidnoy фиброми може да наподобява промени с хондросарком, enhondrome, доброкачествен хондрома и hondroblasticheskom вариант остеосарком, Поради извършена биопсия за окончателна диагноза. В диференциалната диагноза трябва първо да се премахне много агресивен злокачествен хондросарком.

Макроскопски туморна тъкан се lobed образуване на гъста консистенция синьо-сив или сиво-бяло, добре определена от здрава тъкан. Със своя външен вид може да наподобява хиалин хрущял. Микроскопско изследване разкри chondroid или мезенхимен междуклетъчно вещество, в което са разположени продълговати или звездовидни клетки. Много от съединителна тъкан намира предимно в междинни слоеве между срезове. Пак там открити малки плавателни съдове. Заедно с колагенови влакна разкрива остеоид и гигантски многоядрени клетки в туморна тъкан.

Структура лобули в същото тумор могат да варират значително. Идентифицира сортовете фибробласти - малки и големи, някои клетки имат 2 или 3 от ядрото. Клетките са разположени предимно по периферията на лобулите. Във всеки трети случай, клетките са доброкачествени фибром hondromiksoidnoy атипична структура и в неговите клетки наподобяват злокачествен хондросарком. В 10% от случаите са открити в биопсия огнища на некроза.

В имунохистохимично изследване показа положителна реакция с протеин S-100. Клетките, разположени по периферията на лобули показват имунореактивност с CD 34 и гладкомускулен актин. Има цитоплазмени фибрили и клетъчните процеси, има наличие на гликоген. клетки са намерени междинни форми заедно с типични миофибробласти и хондроцити.

Лечение на миома hondromiksoidnoy

Лечението само с операция. Операцията се извършва рутинно при отдела за онкологията. Най-ефективният метод за хирургическа намеса, която осигурява минимален брой на пристъпите е клиновидна резекция на засегнатата област на дефекта с последващо присаждане автоложна или алографт.

В някои случаи на това заболяване е кюретаж (операция, по време на който тумор кюрета - хирургически инструмент на външен вид, подобен на лъжица). Този подход обаче не е за предпочитане, защото с такава намеса увеличава вероятността, че засегнатата зона остава в модифицираните туморните клетки и hondromiksoidnaya фибром повтори с времето.

Данните за вероятността за трансформация hondromiksoidnoy фиброзни тумори при злокачествен смесен. Това се дължи както необичайно тумор и възможно overdiagnosis (случаите, когато резултатите от микроскопско изследване на тумора, взети за дистанционно злокачествен поради подобни клетки). Като цяло, прогнозата за тази болест се счита за благоприятно.