Kawasaki заболяване

Kawasaki заболяване
Kawasaki заболяване - рядко имунната възпаление на артериите от различни калибри, срещащи се предимно при деца през първите години от живота си. Kawasaki заболяване се проявява с треска, дифузен полиморфната обрив, конюнктивит, заболявания на лигавицата на устата, кожата, ставите и дисталните крайници, на шийката на матката аденопатия. Диагноза на болестта на Кавазаки се основава на клиничните критерии, резултатите от лабораторните изследвания на кръв и урина, ЕКГ, ултразвук на сърцето и коронарография. В основата на лечението на болестта на Кавазаки на интравенозен имуноглобулин и аспирин, анти-коагуланти, използвани за индикации.

Kawasaki заболяване

Болестта на Кавазаки получава своето име благодарение на него се отвори през 1961 г. от японски педиатър име Kawasaki. Първоначално се предполагаше, че заболяването е с лека разбира се. Само през 1965 г. се откри случай на тежка сърдечна болест, свързана с предаването на Kawasaki заболяване. В Русия, първият клиничен случай на болестта на Кавазаки е бил диагностициран през 1980 година.

Днес, болест на Кавазаки е един от най-честите причини за придобити сърдечни заболявания при децата. Най-често заболяването се среща сред жълтата раса, особено японците. В Япония, болестта на Кавазаки се диагностицира 30 пъти по-често, отколкото в Австралия и Обединеното кралство, както и 10 пъти по-често, отколкото в Америка.

Причини за болест на Кавазаки

В момента, ревматологията не окончателно данни за причините за болестта на Кавазаки. Най-приетата теория е предположението, че Kawasaki заболяване развива на фона на генетична предразположеност под влиянието на бактериални инфекциозни агенти (стрептокок, ауреус, рикетсии) Или вирус (Епщайн-Бар вирус, херпес симплекс, парвовируси, ретровируси) характер. В полза на наследствено предразположение към болестта на Кавазаки болест със свързващи раса доказателства, тя се разпространи и в други страни, най-вече сред японските имигранти, развитие на заболяването при 8-9% от потомци на възстановените лица.

Симптомите на болестта на Kawasaki

Като правило, болестта на Кавазаки се случва в първите 5 години от живота си, не са наблюдавани отделни случаи на заболяването при деца до 8 години. Честотата на пика на болестта на Кавазаки сметки за някои данни за възрастта на 9-11 месеца, а от друга -. 1,5-2 години. По време на болестта на Кавазаки са три периода: остър - 7-10 дни, подостри - 14-21 дневен период за възстановяване, което може да отнеме от няколко месеца до 1-2 години.

Kawasaki болест започва с нарастването на телесната температура. без лечение треска съхраняват в продължение на 2 седмици. Увеличението на фебрилно период се счита за неблагоприятно прогностично симптом.

кожни прояви Kawasaki заболяване може да се появи в рамките на 5 седмици от началото. Те се характеризират с дифузни полиморфни елементи под формата на малки, плоски петна от червено (макуларен обрив), блистери или подобен на скарлатина морбили обриви. Елементи на обрива са разположени главно в кожата на багажника, слабините и близки краища. С течение на времето, има зачервени области, има болезнено втвърдяване на кожата на дланите и стъпалата, се дължи на ограничаването на движението на пръстите на ръцете. Резолюция елементи от изригване на болестта на Кавазаки започва около седмица след появата им. Еритематозен петна продължават да съществуват в продължение на 2-3 седмици, след което повърхността им започва да се отлепи.

Лезии на лигавиците очите и устата. По-голямата част от случаите на болестта на Кавазаки през първите 7 дни от появата на бележки конюктивит и двете очи, обикновено не са придружени от освобождаването. В някои случаи това е съпроводено преден увеит. Налице е също така сухо и зачервяване на устната лигавица, кървене крак на устните, езика и пурпурно оцветяване на увеличаване сливиците. болест на Кавазаки в 50% от случаите, придружени от увеличаване на цервикални лимфни възли групи, често едностранно.

Поражението на сърцето и кръвоносните съдове Kawasaki заболяване може да се характеризира миокардит, проявява тахикардия, болка в сърцето, мъждене и често води до остра сърдечна недостатъчност. В 25% от пациентите с болест на Кавазаки в рамките на 5-7 седмици от началото на заболяването се откриват разширение аневризъм на коронарните съдове на сърцето, които могат да доведат до развитието на инфаркт на миокарда. В редки случаи, има перикардит, аортен или митрална инсуфициенция. Може да изпитате аневризма в хода на големите артерии: лакътната, субклавиална, Фемора.

ставен синдром наблюдава при 35% от случаите на Kawasaki заболяване и обикновено продължава до 1 месец. типичен артралгия и артрит глезените и коленните стави, поражението на малките стави на ръцете и краката.

Може да доведе до храносмилателния тракт с появата на коремна болка, повръщане, диария. В някои случаи има менингит, уретрит.

Диагностика на болестта на Кавазаки

Стандартни клинични диагностични критерии на Kawasaki заболяване е наличието на фон продължава повече от 5 дни на температура най-малко четири от описаните по-долу характеристики.
  1. Двустранна конюнктивит.
  2. Полиморфната изригване с дифузно разпространение върху повърхността на кожата.
  3. На лигавиците на устата.
  4. Промяна на ръцете и краката със своя зачервяване и подуване.
  5. Увеличението на маточната шийка лимфни възли.


При определяне на коронарните артерии аневризми достатъчно е наличието на тези три диагностични признаци.

Лабораторна диагностика не дава конкретни признаци на болестта на Кавазаки, но съвкупността от наблюдаваните промени могат да бъдат допълнително потвърждаване на диагнозата. Клиничната анализа на кръвта се определя от анемия, левкоцитоза с изместване наляво, тромбоцитоза, значително ускоряване на ESR. Биохимичен анализ на кръв показва увеличение на имуноглобулини, seromucoid и трансаминази, появата на ЦИК. При анализа на урината може да възникне протеинурия и левкоцитурия.

С оглед диагностициране на болест на сърцето се извършва ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, ултразвук на сърцето, коронарна артерия ангиография. При индикации извършва лумбална пункция и изследване на гръбначно-мозъчната течност.

В диференциалната диагноза на болестта на Кавазаки с нуждите на морбили, скарлатина, инфекциозна мононуклеоза, рубеола, грип, аденовирус инфекция, юношески ревматоиден артрит, микоплазма пневмония, синдром на Стивънс-Джонсън.

Лечение на болест на Кавазаки

Имуноглобулин. За оток срещащи се в съдовите възпалителни промени интравенозен имуноглобулин. Тя се извършва при стационарни условия за 8-12 часа. Ако след въвеждането на имуноглобулин не се отбелязва намаляване на температурата и намаляване на възпалителни явления показани неговото повторно. Най-добри резултати се получават при лечение на имуноглобулин, за да го държи в първите 10 дни на Kawasaki заболяване.

Аспирин. В съвременната медицина, лекарството е показан само за съществуването на строги показания. Въпреки това, при лечението на болестта на Кавазаки, той е в списъка на основните лекарства. Целта на използването му - намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци и противовъзпалителна терапия. След намаляване на телесната температура се понижава до доза аспирин профилактично.

Антикоагуланти (варфарин, клопидогрел) са възложени за предотвратяване на тромбоза деца, диагностицирани с аневризми на плавателните съдове.

Кортикостероидна терапия в Kawasaki заболяване не се извършва, тъй като проучвания са показали, че увеличава риска от коронарна тромбоза.

Прогнози Kawasaki заболяване

Болестта на Кавазаки в повечето случаи има благоприятна прогноза, особено в навременното започване на терапия. Въпреки това, съществува риск от фатален изход на заболяването (0.8-3%) поради артерия тромбоза коронарна и инфаркт на миокарда. По-редки причини за смъртта е тежка миокардит с тежка сърдечна недостатъчност.

Приблизително 20% от случаите при децата, подложени на Kawasaki болестни изменения продължи стени на коронарните артерии, които в далечното бъдеще може да доведе до началото на появата атеросклероза или с последващо калцификация сърдечна исхемия, застрашаващи развитието на остър миокарден инфаркт. рискови фактори, които ускоряват развитието на промени в коронарните артерии са артериална хипертония, хиперлипидемия, тютюнопушене. Затова при пациенти с болестта на Кавазаки след възстановяване трябва да бъде под постоянния надзор на кардиолог или ревматолог, на всеки 3-5 години, за да преминат пълен преглед на сърцето, включително и ECHO-EG.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден