Болест на Хортън

болест на Хортън е кръстен на американския лекар Хортън, който първи го описва през 1932. Второто име - временната (временната) артериит - заболяването се дължи на факта, че в повечето случаи настъпва с лезии на темпоралната артерия. Клинична ревматология Horton заболяване включва група системен васкулит, който включва болест на Такаясу, нодозен нодоза, Kawasaki заболяване, гранулом на Вегенер.

болест на Хортън е по-често в Северна Европа и скандинавските страни, където честотата е 15-35 души на 100 000 е много по-ниски, отколкото на честотата в Азия, арабските страни и Япония, където тя е 1,47 на 100 000 души. Най-вероятно да развият болестта Horton възрастните хора (над 50 години), с пикова честота във възрастовата група 70 години. Жените страдат от болестта на Хортън по-често от мъжете. 3 случая, мъже се падат около 5 жени.

Причини за възникване на болестта на Хортън

Ключов механизъм за развитието на болестта Horton се счита за нарушение на имунния отговор в зависимост от вида на автоимунен процес. В подкрепа на това, много случаи се откриват антитела срещу имуноглобулини А и М има отлагането на циркулиращи имунни комплекси в еластичния слой на съдовата болни артерия.

Като фактори утаяващ Horton болест вероятно посочено инфекциозни агенти, главно вируси (вирусен хепатит, грип, херпес). В 33% от пациентите с болестта кръв Horton разкри HBS-антигени и антитела към него, HBS-антиген често се срещат в стените на артериите засегнати. Разкрити в много случаи болестта Хортън ген носител HLA B14, A10 на, B8 потвърждава мнението на повечето автори на наличието на генетично предразположение към болестта.

Симптомите на болестта Хортън

болестни прояви Horton може да възникнат постепенно в продължение на няколко седмици. В други случаи, като правило, след като получи ТОРС или други вирусни инфекции, има малък начало. Компонентите на типична клинична картина на заболяването Horton са общи симптоми и съдови прояви на органно увреждане.

Най-честите симптоми болест на Хортън включват достигане фебрилни цифри треска, интензивен главоболие, анорексия, загуба на тегло, умора, нарушения на съня, артралгия и миалгия. болест Главоболие Хортън може да бъде едностранно или двустранно, тя има тъпа пулсираща характер и често във времето локализация, по-лошо през нощта и се издига в рамките на 2-3 седмици. Той може да бъде придружена от нежност на кожата на главата, силна болка и изтръпване в областта на лицето, болка при дъвчене. Миалгия, обикновено мускулите захващане рамото и тазовия пояс. Техните симптоми са подобни на ревматична полимиалгия.

съдови прояви болест на Хортън се изразяват в печата и болка по време на палпация на париеталния и времеви артерии, често е налице липса на пулсация. На палпация на възли скалпа открити. Често, когато се гледа от пациент с болестта Horton разкрива подуване и зачервяване на кожата в темпоралната област. Лезиите на отделните клонове на вътрешната каротидна артерия припадъци проявяват преходни исхемични атаки или исхемичен мозъчен инсулт съответната част на мозъка. В редки случаи на заболяване Horton са наблюдавани лезии на други основни артерии, характеризиращ от съответните симптоми. Те могат да доведат до развитието на клаудикацио интермитенс и миокардни соматични органи, включително инфаркт на миокарда.

Лезиите визуалната орган болест на Хортън се проявяват двойни обекти (диплопия), болки в очните ябълки, идващи замъглено зрение. Пациентите се оплакват, че понякога виждам "размита" или "замъглява" картина на заобикалящата. Тези симптоми са свързани с това, което се случва в един типичен ход на заболяването Хортън нарушаване на кръвоснабдяването на зрителния нерв и развитието на своята исхемична невропатия, което в крайна сметка може да доведе до загуба на зрението и слепота. Необратими промени в зрителния нерв, обикновено се образуват след няколко месеца след началото на заболяването Хортън, така навременно лечение им позволява да се избегне.

диагноза болест на Хортън

Набор от клинични признаци, характерни за възрастта на пациентите, лабораторни данни, резултатите от биопсията на темпоралната артерия, офталмологът заключение и невролог в повечето случаи позволяват своевременно диагностициране на болестта на Хортън. Положителният ефект от терапия с глюкокортикостероиди също говори в полза на правилната диагноза.

Пълен кръвен анализ на Horton заболяване обикновено разкрива хипохромна анемия, левкоцитоза, и значително ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите (50-70mm / ч), биохимичен анализ на кръвта характеристика Dysproteinemia с намаляване количества албумин, повишена Ig G. офталмолог на консултация извършва визуална острота изследване и фундус , За идентифициране на мозъчно-съдови нарушения произвеждат неврологично изследване на пациенти с болестта Horton, UZGD екстракраниални съдове и очно съдови, CT и ЯМР на мозъка, церебрална съдови ангиография.

Хистологично изследване на биопсия материал показва временната артериална болест Horton характерни промени във формата и удебеляване на вътрешната среден слой stenki- съдово образуване на грануломи в стената на съда и гигантски клетки клъстери, лимфоцити infiltratov- париетална tromboza- стесняване на лумена на засегнатия съд. Въпреки това, липсата на характерната хистологията в присъствието на типични клинични симптоми не изключва диагнозата на болестта на Хортън. Това се дължи на факта, че лезията е сегментна артерия в природата и в хода на вземане на биопсия може незасегната част на артерията.

Диференциална диагноза на заболяване Horton се извършва с ревматична полимиалгия, мигрена, болест на Такаясу, фибромиалгия.

Американска асоциация на диагностичните критерии ревматология, разработени от заболяване на Хортън, спецификата на което по мнението на авторите достига 91.2%. Те включват: възраст на поява над 50 години поява характеристика глава Боливарска несвързани с атеросклероза промяна във времето артерия (уплътнение намаляване пулсация, болка) - фигури ESR 50 mm / СН типичен хистологична картина временната артерия биопсия. Horton диагноза болест се поставя в случай на 3 от 5 по-горе характеристики.

Лечението на болестта на Хортън

Терапия Horton заболяване е предимно глюкокортикоидните хормони. Първоначална терапия е преднизолон (20-80 мг / ден), дозата, която зависи от присъствието на лезии на големите артерии и усложнения от изглед. Острата началото на зрително нарушение е индикация за импулс лечение с високи дози метилпреднизолон. Постепенното намаляване на дозата при Хортън заболяване може да се стартира не по-рано от един месец след започване на лечението. Седмицата доза от преднизолон намаляване с 10%, постепенно преминаване към поддържаща доза от 7,5-5 мг / ден. Като цяло, лечението Horton заболяване продължава в продължение на 2 години и може да бъде отменена в отсъствието на болестта в рамките на шест месеца преднизон терапия фон поддръжка при доза от 2,5 мг / ден.

При липса на очаквания ефект от лечение с глюкокортикоиди или поради значителни странични ефекти, когато се движат за провеждане на лечение с цитостатици (циклофосфамид, метотрексат). Както симптоматична терапия Horton заболяване е възможно да се използват противовъзпалителни лекарства, антикоагуланти и вазодилататори.

Прогнозиране на болестта Horton

Прогнозата за оцеляване при пациенти с болестта Хортън благоприятно. Обикновено, заболяването реагира добре на лечението. Въпреки това, възможната загуба на зрение, артериална тромбоза и появата на усложнения във връзка с продължаващото лечение с глюкокортикоиди.