Стивънс - Джонсън

Данните за синдрома на Стивънс-Джонсън бяха публикувани през 1922. С течение на времето, този синдром е кръстен на авторите, които за първи път го описани. Заболяването е трудно писти опция еритема мултиформе ексудативна и има второ име - "злокачествен ексудативна еритема". с токсична епидермална некролиза, пенфигус, булозен един SLE, алергичен контактен дерматит, Hailey-Hailey болест и др. Дерматологията отнася синдром на Stevens-Johnson за булозен дерматит, общ клиничен симптом на което е образуването на мехури по кожата и лигавиците.

синдром на Стивънс-Джонсън се наблюдава във всяка възраст, най-често на хора 20-40-годишна възраст и се среща изключително рядко в първите 3 години от живота си. Според различни доклади за разпространението на този синдром 1 милион. Население варира от 0.4 до 6 случая на година. Повечето автори отбелязват по-висока честота сред мъжете.

Причини за възникване на синдром на Стивънс-Джонсън

Развитието на синдрома на Stevens-Johnson обусловено от незабавен тип алергични реакции. 4 групи от фактори, които могат да предизвикат заболяване: инфекциозни агенти, лекарства, злокачествени заболявания и определени причини.

В детството, синдром на Stevens-Johnson обикновено възниква срещу вирусни заболявания: херпес симплекс, вирусен хепатит, аденовирус инфекция, морбили, грип, варицела, заушка. Утаяващият фактор може да бъде бактериална (салмонелоза, туберкулоза, йерсиниозата, гонорея, микоплазмоза, туларемия, бруцелоза) И гъбични (кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза, trihofitia) Инфекция.

При възрастни, синдром на Stevens-Johnson, обикновено се причинява от въвеждане на лекарства или злокачествен процес. Поради ролята на лекарства фактор причинител главно предназначени антибиотици, нестероидни противовъзпалителни, регулатори на централната нервна система и сулфонамиди. Водещ сред рак в развитието на синдром на Стивънс-Джонсън игра лимфом и карцином. Ако не може да се установи специфичен причинител на болестта, а след това се говори за идиопатичен синдром на Стивънс-Джонсън.

Симптомите на синдрома на Stevens-Johnson

синдром на Stevens-Johnson се характеризира с остра началото на бързото развитие на симптомите. В началото маркирани неразположение, повишаване на температурата до 40 ° С, главоболие, тахикардия, артралгия и мускулни болки. Пациентът може да бъде загрижен за възпалено гърло, кашлица, диария и повръщане. В рамките на няколко часа (максимум един ден) в устата има облика на един доста големи мехурчета. След отварянето им образува обширни мукозни дефекти покрити с бели или жълтеникаво-сиво филми и кора от съсирена кръв. В патологичния процес участват червената граница на устните. Поради тежките лезии на лигавицата с пациенти със синдром на Стивънс-Джонсън не може да се яде или пие дори.

участие на очите се появява в началото на типа алергичен конюнктивит, но често се усложнява от вторична инфекция с развитието на гнойни възпаления. За синдром на Stevens-Johnson обикновено образуване на конюнктивата и роговицата ерозивни-язвена елементи малки количества. Може би ирис лезия, развитие блефарит, иридоциклит, кератит.

Лигавиците урогениталната система се наблюдава в половината от случаите на синдрома на Stevens-Johnson. Той се среща под формата уретрит, баланопостит, вулвита, вагинит. Белези мукозните ерозии и язва може да доведе до образуването на уретрата стриктури.

Кожни лезии представени много заоблени нарастващите елементи, наподобяващи мехури. Те са в лилав цвят и да достигне размер от 3-5 см. Особеността на елементите на кожни обриви със синдром на Стивънс-Джонсън е появата в сърцето си серозен или кървави мехури. Откриване на мехурчета води до образуването на ярко червени дефекти, коричка. Любими локализация обрив - кожата на торса и слабините.

Периодът на появата на нови лезии синдром на Stevens-Johnson продължава около 2-3 седмици, язва на рани настъпва в рамките на 1.5 месеца. Заболяването може да бъде усложнена от кървене от пикочния мехур, пневмония, бронхиолит, колит, остра бъбречна недостатъчност, вторична бактериална инфекция, загуба на зрение. В резултат на това, разработени усложнения убиват около 10% от пациентите със синдром на Стивънс-Джонсън.

синдром диагноза на Stevens-Johnson

Диагностициране на синдром на Стивънс-Джонсън може дерматолог, въз основа на характерните симптоми, дерматологични откриваеми чрез внимателно проучване. изследване на пациентите да се определи фактор причинител, която е предизвикала развитието на заболяването. Потвърждаване на диагнозата синдром на Стивънс-Джонсън помага кожна биопсия. На хистологично изследване има некроза на епидермални клетки, периваскуларна инфилтрация на лимфоцити, подкожно образуване на мехури.

В клиничен анализ на кръв определя от неспецифични признаци на възпаление, коагулация откриване на нарушения в кръвосъсирването, и биохимичен анализ на кръвта - намалено съдържание на протеини. Най-ценни от гледна точка на диагноза на синдром на Стивънс-Джонсън е имунологичен анализ на кръв, която открива значително повишаване на Т-клетки и специфични антитела.

синдром Диагноза усложнения на Стивънс-Джонсън може да изисква от бактериална тест ваксинация разряд ерозия, coprogram, биохимичен анализ на проби от урината Zimnitsky, ултразвук и CT бъбреците, ултразвук на пикочния мехур, рентгенография белите дробове и т.н. на пациента, ако е необходимо, съветват тесни специалисти :. очен лекар, урология, нефрология, пулмолог ,

синдром на Stevens-Johnson Диференциране е необходимо да се дерматит, които обикновено мехури: алергичен и прост контактен дерматит, актинични дерматит, херпетиформен дерматит Дюринг, различни форми на пемфигус (истински, вулгарен, вегетиращи, foliaceous), Токсична епидермална некролиза, и др.

Синдром Лечение на Стивънс-Джонсън

синдром на Stevens-Johnson терапия се провежда с високи дози глюкокортикоид хормони. Във връзка с лезии на устната лигавица приложение на лекарства често се налага да изпълнява метода на инжектиране. постепенно намаляване на дозата започне само след намаляване на симптомите на заболяването и подобряване на общото състояние на пациента.

За да се очисти кръвта от образуване на синдрома на Stevens-Johnson имунни комплекси, използвани метод на екстракорпорална кръв корекция: каскада плазмена мембранна филтрация плазмафереза, и имуноадсорбция hemosorbtion. Произвежда преливане на човешка плазма и протеинови разтвори. Значението е прилагане на пациента на достатъчно количество течност и поддържане на нормалната дневна диуреза. Като допълнителна терапия лекарства, прилагани калций и калий. Профилактика и лечение на вторични инфекции се извършва чрез локални и системни антибиотици.