Проказа

Проказа (проказа, болест на Хансен) - malokontagioznaya инфекция, водеща до генерализирани грануломатозни лезии, обхващащи тъкани, на периферната нервна система, и по-тежки случаи - на опорно-двигателния апарат, очите, и вътрешните органи. Проказата е един от най-старите болести на човечеството в продължение на много векове, които насърчават зловещо страх. През Средновековието на "прокажени" бяха обявени за "мъртва живи", отлъчени или трайна изолация в специализирани болници - leprosarium. Днес отношението към болестта се е променила значително, обаче, че въпреки наличието на конкретно лечение, честотата на проказа проблем остава от значение за редица страни в Азия, Африка и Латинска Америка. Според различни доклади, в света от 3 до 12-15 млн. Хората са болни leproy- диагноза всяка година в повече от 500-800000. Нови случаи.

Според традиционните класификации са 4 основни клинични форми на проказа: лепроматозна, tuberculoid, недиференцирани и граничните (двуобразен). Недиференциран проказа счита ранна проява на заболяването, от която впоследствие се развива две полярен изпълнение на клинико-имунологичен - лепроматозна и tuberculoid. За повечето злокачествени вида - лепроматозна проказа характеризира с наличието на големи количества микобактерии в организъм и проба leprominovoy отрицателен знак. В сравнително благоприятна, tuberculoid тип проказа, а напротив, има малко количество от агент и leprominovaya положителна реакция.

В рамките на всяка от маркиран стационарна проказа изпълнение, прогресивно и регресивен остатъчен етап. Първите два етапа се характеризират lepra реакции - обостряне на огнища на болестта, въпреки лечението.

Причини за възникване на проказа

Откриването на причинителя на проказа - Mycobacterium лепра, собственост на норвежката лекар А. Хансен (1874). Mycobacterium лепра е пръчковидни бактерии на грам-положителни, 1-7 mm в дължина и диаметър 0.2-0.5 микрона, в морфологията и свойства, близки до микобактерии туберкулоза. бацил Hansen е облигатен вътреклетъчен паразит, който заразява тъканни макрофаги и има изразен тропизъм за кожата и нервната тъкан.

Източниците на инфекцията са болните от проказа са хора, които правят разлика патогени от носните слуз, слюнка, майчиното мляко, сперма, урина, изпражнения, изхвърлянето izyazvivshihsya кожата проказа. Също така, естествен резервоар на инфекция може да бъде животни - маймуни и броненосци. Mycobacterium лепра инфекция се появява предимно от въздуха капчици, най-малко - е увредена кожа или хапещи комари. Случаи на заразяване с татуиране.

Проказата се счита malokontagioznoy boleznyu- инфекция обикновено се предхожда от редовен и продължителен контакт с пациента. Здравите хора имат висок естествен устойчивост на проказа. За по-голяма степен податливи на деца проказа инфекция и хора с хронични междувременно появили се заболявания алкохолизъм, пристрастеност. Надежден инкубационен период не е ustanovlena- според различни автори, може да е от 2-3 месеца до 20 години или повече (средно 3-7 години).

симптоми на проказа

злокачествено заболяване Хансен

В най-лошия вариант клинично проказа текат генерализирани кожни лезии, лигавиците, очите, периферните нерви, лимфни възли и вътрешните органи. Кожна синдром се характеризира с симетрични зачервени петна по лицето, ръцете, ръцете, краката, седалището. В началото те са червени, кръгли или овални, гладка, лъскава повърхност, но в крайна сметка да стане кафяв и ръждясал цвят. След месеци или дори години в областта на кожни обриви се запечатва, и самите елементи са трансформирани в инфилтрация и подутини (leproma).

В областта на инфилтрация на кожата е синьо-кафяв цвят, повишена омазняване, разширени пори. Изпотяване в засегнатите части на кожата, първо се редуцира, а след това напълно да спре. Маркирана загуба на вежди, мигли, брада, мустаци. Дифузната филтриращите промени водят до задълбочаване на естественото бръчки и кожни гънки, удебеляване на носа, челото и ябълчната дъга, нарушение на изражението на лицето, което прави лицето на пациента обезобразено от проказа и отнема свиреп вид ( "Lion лице"). Още в ранните етапи на инфилтрационна огнища образува leproma - безболезнени подутини, вариращи по размер от 1.2 mm до 2.3 cm, поставен епидермална или дермално.

На гладка лъскава повърхност може да се дефинира от части от проказа лющене на кожата, таленгиктазия. Нелекуваната leproma izyazvlyayutsya- заздравяване на язвата възниква с образуването на дълга на келоиди белег. подмишниците кожата, лакът, задколенните, ингвиналните области на кожата на главата не са засегнати.

Когато лепра в патологичния процес често ангажирани с развитието на окото конюктивит, еписклеритис, кератит, иридоциклит. Типичен интерес лигавицата на устната кухина, ларинкса, езика, алено граница и особено на носната лигавица. В последния случай, има кръвотечение от носа, ринит- в бъдеще - инфилтрацията и leproma. С развитието на проказа в хрущяла на носната преграда перфорацията може да се получи и да причини деформация на носа. Поражението на ларинкса и трахеята с лепроматозна тип проказа води до гласът нарушение до Атон, стеноза на глотиса. представени Visceral лезии хроничен хепатит, простатит, уретрит, орхит и orhiepididimitom, нефрит. Участие на специфичен процес на периферната нервна система се извършва по симетричен полиневрит. Когато проказа развива нарушения чувствителност, трофична и моторни нарушения (парези на мимическите мускули, контрактури, трофични язви, спонтанно ампутация, атрофия на потта и мастните жлези).

Потока лепроматозна проказа са периодично обостряне (лепроматозна реакция), по време на който е налице увеличение хлътване и проказа, образуването на нови елементи настъпва треска, polilimfadenit.

tuberculoid проказа

Tuberculoid тип проказа появява по доброкачествени кожни лезии и периферните нерви. Характеризира дерматологични признаци поява на хипохромна или зачервени петна с точни контури на лицето, багажника, горните крайници на. По периферията на петната се появяват плоски папули гъста червеникаво-лилав оттенък, напомнящ на лихен планус. Сливане заедно, папули образуват плаки пръстеновидна конфигурация (tuberkuloid форма), която се появява в атрофия на централната част и бели петна. На засегнатите части на кожата, са намалени функция на пот и мастните жлези, разработва сухост и хиперкератоза, vellus косопад се случи. Когато tuberculoid проказа често засегнати ноктите, които са тъп сив, удебелени, обезобразен, крехък.

Поради разрушаване на периферните нерви lepra придружава от смущения на температура, тактилна чувствителност и болка. Тя е по-често лезия на лицето, радиално и перонеален нерви: те се сгъсти, стават болезнени и добре осезаемо. В резултат на патологични промени в периферните нерви са пареза и парализа, мускулна атрофия, рани спират контракции ( "нокът четка", "запечатва спирка"). При тежки случаи може да се появи на резорбция фаланги и на мазнини (autoamputation) на ръцете и краката. Вътрешните органи с tuberculoid проказа, като правило, не са засегнати.

Недиференциран и граничен проказа

Когато недиференциран тип проказа типични дерматологични прояви отсъстват. Въпреки това, в кожата на пациенти с тази форма на проказа като асиметрични хипо- или хиперпигментация, кожата чувствителност и се придружава от намаляване  anhidrosis. Нерв се повреди от вида на полиневрит с парализа, деформация и трофични язви крайници.

Гранично проказа кожни прояви представени асиметрични пигментни петна, отделните възли или изпъкнали плаки застой-червено. Обикновено обривът локализиран на долните крайници. Неврологични прояви включват асиметрични неврит. Впоследствие недиференциран и граничен проказа може да се трансформира в лепроматозна и tuberculoid във форма.

диагностика на проказа

Проказата - не толкова забравени болести, както и случайна среща с него в клиничната практика са лекарите от различни специалности: специалисти инфекциозно заболяване, дерматолози, невролози и т.н. Следователно, вие трябва да внимават и да се изключат прокажен процес при пациенти с дългосрочна не регрес кожни обриви (еритема. пигментни петна, папули, инфилтрати, туберкули, възли), нарушение на различните видове чувствителност в някои части на кожата, удебеляване на нервни стволове и други типични симптоми. По-точна диагноза позволява директно микроскопско откриване на Mycobacterium лепра в тампони на носната лигавица и засегнатите области на кожата, тъканите екземпляри проказа туберкули и възли.

Резултатите от реакцията в lepromin диференцират вида на проказа. По този начин, tuberculoid формата на проказа драстично дава положителен тест leprominovy ​​лепроматозна форма - отрицателна. Когато недиференциран проказа реакция лепроматозна антиген слабо положителен или otritsatelnaya- на граничните проказа - отрицателна. По-малко специфичност притежават функционални анализи с никотинова киселина, хистамин, жълт картон, Мала проба.

Проказа трябва да се разграничава от редица заболявания на периферната нервна система и кожата. Сред дерматологични прояви сходство с проказа имат обрив Висше сифилис, еритема мултиформе ексудативна, toksikodermiya, туберкулоза и саркоидоза на планус на кожата, лишеи, лайшманиоза, еритема нодозум и др. От поражения на нервната система следва да бъде заличена сирингомиелия, неврит травматичен генезис невронни amyotrophy на Charcot-Marie-Tooth заболяване и така нататък.

лечение проказа

В момента, проказа е лечима болест. Разпространени кожни прояви, положителните резултати от микроскопия или пациенти с рецидив проказа са хоспитализирани в специални антилепрозия институции. В други случаи, пациентите получават амбулаторно лечение в общността.

лечение Проказата се извършва, е дълъг и сложен, валутен метод. Едновременно прилага 2-3 антилепрозия агенти, основната от които са препарати сулфон серия (diaminodiphenylsulfone, sulfatin sulfetron и др.). За да се избегне развитието на резистентни на лекарства, агенти, както и комбинации от тях се сменят на всеки 2 курса на лечение. Продължителността на курса на специфично лечение на проказа е на няколко години. използва и антибиотици (рифампицин, офлоксацин), имуномодулатори, витамини, адаптогените, gepatoprotektory, железни добавки. За да се увеличи пациенти имунореак проказа показва БЦЖ ваксинация.

За предотвратяване на увреждане от самото начало лечение на пациенти проказа предназначени масаж, упражнения терапия, хидротерапия, физиотерапия, носенето ортопедични апарати. Важни компоненти на всеобхватния възстановителна терапия застъпник, професионално преориентиране, трудова заетост, преодоляване leprofobii в обществото.

Прогнози и превенция на проказа

Прогноза проказа зависи от клиничната форма на заболяването и времето на започване на лечението. Ранната диагноза и започване на лечението (в рамките на една година от датата на проказа симптоми) се избегнат последствията усещане на слабост. В случай на по-късно откриване на проказа запазва сензорни нарушения, пареза, деформиращи деформация. Нелекувани пациенти смърт може да се случи от проказа кахексия, задушаване, амилоидоза, интеркурентни заболявания.

система превенция проказа предвижда задължителна регистрация и регистрация на пациентите, хоспитализация на новодиагностицирани пациенти, диспансерно наблюдение на членовете на семейството и лицата за контакт. Общи превантивни мерки, насочени към подобряване на условията и качеството на живот, укрепване на имунната система. Лица, които се възстановяват от проказа не е разрешено да работят в хранително-вкусовата и общите части, детски и медицински uchrezhdeniyah- не можете да промените държавата на пребиваване.