Сирингомиелия

сирингомиелия (От гръцката «сиринкс» - празна тръба и «myelon» - гръбначния мозък) - хронично заболяване на централната нервна система, където вещество в гръбначния мозък, а понякога и в мозък кухина, образувана. Сирингомиелия не е лечим, като се започне от най-ранна възраст, той придружава живота на пациента.

Вярно сирингомиелия поради вроден дефект глиални тъкан, в която има свръхрастеж на глиални клетки в сивото вещество на гръдни и цервикална гръбначния мозък и мозъчния ствол (siringobulbiya). глиални клетки процес размножаване може да се движи с травматично увреждане или инфекциозна болест. Патологично умножените глиални клетки умират и кухина, образувана в сивото вещество на мозъка, глиални клетки, подредени. Тези клетки преминават течността, която се натрупва в кухината и го кара да се увеличава постепенно. По този начин има компресия на дегенерация и смърт на нервни клетки околните: мотор и сензорни неврони. Стабилният прогресията на сирингомиелия се дължи на непрекъснато нарастване в получените кухини, придружено от загуба на увеличаване на броя на невроните. Ако това е вярно сирингомиелия често открита вродена малформация и гръбначни малформации: сколиоза, гърдите деформация, захапка, асиметрична структура на лицевия череп и други части на скелета, високо небето, ушите дисплазия, допълнителни зърната на млечните жлези, а раздвоен език, шест пръста и др. Вярно сирингомиелия предава в семейството и в повечето случаи се срещат в мъже на възраст от 25 до 40 години.

Около 65% от случаите на сирингомиелия не е вярно, и е свързана с нарушения в мястото на черепа и гръбначния стълб на съединението (черепно-гръбначния възел). Такива структурни аномалии водят до разширяване на гръбначния канал. Сивото вещество на гръбначния сегменти, които са в значително разширяване на гръбначния канал е унищожен, което води до появата на характеристика клиничната картина на сирингомиелия. Кухините са сходни с тези, образувани когато истински сирингомиелия, може да се образува на мястото на мъртви неврони води до тежка нараняване на гръбначния, кръвоизлив или инфаркт на гръбначния мозък.

Симптомите на сирингомиелия

В повечето случаи, сирингомиелия кухина, оформен в задния рог на гръбначния мозък, където сензорните неврони, отговорни за болка и чувствителност температура. В същото време големи площи със загуба на чувствителност на съответните видове са дефинирани по кожата, най-често те са разположени на горните крайници и торса и едностранни лезии имат формата "polukurtki", и на двустранно - "кожух". Поради чувствителността на нарушения при пациенти, сирингомиелия често се контузят и изгаряния, който често е причина за първото посещение на лекар. Но дори и преди образуването на отлагания очевидно чувствителност на пациента в тези области има сетивни нарушения под формата на болка и парестезии (изгаряне, пълзене, и т.н.), които също могат да бъдат причина за посещение на лекар. Пропреосептивно усещане и чувствителност с сирингомиелия остават запазена. Характеризира се с дълъг тъпа болка в областта на шията, меЖдулопатъчната област, ръцете и гърдите. Загуба на чувствителност в долната част на тялото и краката е доста рядко.

За сирингомиелия характеристика изразена невротрофични нарушения: удебеляване на кожата и неговите цианоза, лошо zazhivlyaemost дори незначителни рани, деформиране на ставите и костите, остеопороза. При пациенти с сирингомиелия често се появяват характерните промени ръце: пръстите са удебелени, кожата е суха и груба, видял множество изплашване от рани и изгаряния, там са често гнойни рани или пресни изгаряния, не са редки panaritiums. Ако това се отразява на страничната рог на гръбначния мозък гръдни сегменти има chiromegaly - маркиран удебеляване на четката. Трофичните лезии на ставите (обикновено рамото и лакътя) с сирингомиелия са придружени от топенето на костни клетки, за да образуват кухини. Характеризира се с рязко увеличение на засегнатата става, болка при движение и няма звуков шум, причинени от триенето на костите в ставата.

С прогресирането на сирингомиелия, образувани в гръбначния мозък нараства кухина и може да улови предната му рог, което води до намаляване на мускулната сила, нарушение на движението и появата на мускулна атрофия. Разработване на т.нар отпуснат пареза на крайниците, характеризиращо се с намаляване на мускулния тонус, атрофия и намаляване на дълбоки рефлекси. Когато сирингомиелия цервикален гръбначния мозък е маркиран, синдром на Хорнер (птоза век, зеница дилатация, прибиране на очната ябълка). С участие на пътищата на моторни маркирани по-ниска парапареза, понякога придружени от уриниране.

Ако сирингомиелия кухина е оформена в мозъчния ствол (siringobulbiya), заболяването започва с сензорна загуба на външните части на лицето. По-късно, постепенно бране на говорни нарушения, преглъщане, дишане (булбарна парализа), разработена атрофия на езика, мекото небце, а другата половина на лицето.

усложнения сирингомиелия

Когато сирингомиелия придържане може да се случи с развитието на вторична инфекция бронхопневмония или урологични заболявания (уретрит, пиелонефрит). Развитие на булбарна парализа, когато siringobulbii може да доведе до спиране на дишането и смърт на пациента.

диагностика
Рентгенографски методи за диагностика могат да се идентифицират трофичен прояви сирингомиелия като остеопороза, костна фрактура свързващи елементи, и т.н.

Диагностицира точно сирингомиелия позволява MRI на гръбначния стълб, както и невъзможността за нейната реализация - миелография. Тези методи дават възможност да се види проучване syringomyelic кухина в гръбначния мозък и багажника.

лечение сирингомиелия

В началния период на сирингомиелия, когато има активно размножаване на глия, се прилагат процедури за потискане на процеса. Такова лечение може да спре развитието на болестта и да намали симптомите. За тази цел се използва радиационна терапия - засегнати облъчване сегменти на гръбначния мозък и лечение с радиоактивен йод или фосфорен които са склонни да се натрупват в бързо пролифериращи клетки и глия облъчва им "вътре". Преди лечението на пациент сирингомиелия прилага с разтвор на радиоактивен йод на Lugol, йод, който изпълва клетките на щитовидната жлеза, и по този начин ги предпазва от проникване на радиоактивен йод.

терапия наркотици е сирингомиелия невролог и се състои в прилагането на дехидратиращи агенти (Diacarbum, фуросемид), витамини, неврозащитни средства (глутаминова киселина, aktovegin, pirotsetam) dibasol. За намаляване на болката сирингомиелия показано аналгетици (Аналгин, pyramidon) и ганглиен (pahikarpin).

Сравнително нов метод за лечение на сирингомиелия е неостигмин метилсулфат терапия подобрява провеждането на нервните импулси. Но това не е насочено към причината на заболяването, а само ви позволява временно да подобрите невромускулната поведение. Може комбинирана терапия с prozerinovoy UHF или радон бани.

Хирургично лечение на сирингомиелия се обсъжда като цяло и увеличаване на неврологичен дефицит като централен пареза на краката и периферна пареза на ръцете. операции на гръбначния стълб са направени за отводняване на syringomyelic кухини, гръбначния декомпресия, отстраняване на сраствания.

Прогнозата на сирингомиелия

Като правило, истинската сирингомиелия се характеризира с бавно прогресиращо разбира и намалява продължителността на живота. Пациентите запазват способността си да работят за дълги периоди от време. Въпреки това, с развитието на инфекциозни усложнения могат да възникнат сепсис.

Тежки потоци siringobulbiya като участие в процеса на дихателния център и блуждаещия нерв са фатални.

Предотвратяване на сирингомиелия

Методи за първична профилактика сирингомиелия все още не съществуват. Вторична превенция има за цел да предотврати прогресията на болестта, предотвратяване на инфекции, наранявания и изгаряния.