Сарком на Капоши

През последните години все по-голям брой на научно-обосновани съобщения за свързване на някои видове рак с инфекциозни патогени. сарком на Капоши е един от тях. Съвременната медицина позволява по-често се срещне с пациенти, особено в резултат на разпространението на ХИВ инфекцията.

Исторически информация. сарком на Капоши е описан за първи път през 1872 г. от австрийския dermatovnerologom Мориц Cohn от град Kaposvár (наричан още Мориц Капоши). Това е името на града и да служи като пример за по-нататъшно името на болестта. През този период, описва симптомите, видими промени в кожата, морфологията на процеса. В Русия, първият случай, описан в 1883 г. от учен AI Pospelov. С 1964 се появяват първите описания на случаи на сарком на Капоши след трансплантация на органи и тъкани на имуносупресивна терапия, както и случаи на сарком на Капоши при ХИВ-позитивни лица, по-млади от 60 години все по-често, регистрирани през 1979. От 1988 година, сарком на Капоши е включена в списъка на СПИН-свързани заболявания при лица над 60 години. В същия период е показано, и активна вирусна ефект в причиняването на болестта.

сарком на Капоши (KS) е тумор-рецидивиращ инфекциозни заболявания, причинени от херпес вирус тип 8 срещащи се на фона на имунна недостатъчност, причинена от генетични фактори, употребата на наркотици (предоставя имуносупресивен ефект), и човешки имунодефицитен вирус, т.е. при пациенти с HIV инфекция.

херпесен вирус

Проблемът на сарком на Капоши става все по-важно поради пандемията от СПИН. Често болен човек от 20 до 40 години, често се вписва в тези хомосексуални (през последното десетилетие - до 13% от случаите), придобива разпространението на епидемия (т.е. броя на пациентите, се оказа възможността за предаване на болестта, а именно на вируса, той предизвиква). Особен проблем е трудността на ранна диагностика, както и при хора с имунна недостатъчност бързо разпространение на болест и увреждане на вътрешните органи. Някои тревожно и достатъчно висока смъртност и лоша прогноза сарком на Капоши.

Причини за възникване на сарком на Капоши

В зависимост от причините, на следните основни форми на сарком на Капоши:
1) Класическата SK - е генетично предразположени сарком на Капоши. Тя се появява в лица над 60-годишна възраст с имунен дефицит (може да се появи в семейни огнища).
2) африканска SK - сарком на Капоши ендемична, което може да бъде причина за Епщайн-Бар вирус, CMV, включително херпес вирус тип 8.
3) епидемия SC - играе основна роля на човешкия имунодефицитен вирус херпес и В-8 тип. Това означава, че ролята на фактор на спусъка определя на В-херпесвируси (HSV8) заедно с протеин на човешкия вирус на имунната недостатъчност (HIV).
4) Имуносупресивна SC - ятрогенна - основна роля играе развитието на дълбоко изразена имунна недостатъчност, причинена от прилагане на цитостатични и имуносупресивни агенти (например, пациенти след трансплантация на органи и тъкани).

Симптомите на сарком на Капоши

На сегашния етап сарком на Капоши - доброкачествени васкуларни тумор (endotelioma). Водеща роля в образуването на злокачествени процес игра B-херпесвирус тип 8, който се активира в значително намаляване на имунитета.

Огнището настъпва пролиферация на сарком на вътрешната стена съд Капоши (ендотел), нарушена съдова структура (те са "както сито"), и да се появи специфични вретено клетки - хистологичен маркер на сарком на Капоши! Едновременно с кръвоносните съдове в сарком и лимфни съдове на Капоши са засегнати.

Локализация на сарком на Капоши излъчват:
1) за локализиране на кожата ходилата, краката (образуване на петна и melkouzelkovye), който се характеризира с хронична и доброкачествена techenie-
2) преобладаване на оток краката, краката, бедрата, ръцете, при който по време на подостра и hronicheskoe-
3) палмарно-плантарна изпълнение (възли) -
4) висцерална форма - без кожни лезии или клетките на дялове на кожата, но с поражението на вътрешните органи, в които често лоша прогноза.

сарком на Капоши под ръка

SC заден ограничител

Поради естеството на обрива в сарком на Капоши излъчват:
1) нодуларно SC - поява на синьо-кафяви или кафяви кафяви възли, плаки върху кожата на долните крайници, и след това през (горните крайници, багажника, лицето) -
2) Червен SC - с форма на гъба поява на новообразувания на кожата червен цвят, наподобяващ полип на nozhke-
3) SC инфилтрационна - освен кожни прояви показват поражението такива системи като мускул, kostnaya-
4) Дисеминирана SC - limfadenopaticheskaya - генерализирана SC (процес разпределение случва с лезии на всяка система и тялото).

Кожна възелче в сарком на Капоши

Основните симптоми на сарком на Капоши

Най-ранните симптоми на тази болест в повечето случаи е:
1) обриви на кожата: тя може да бъде място, нодули, плаки, тумори, vezikuly- размер елемент може да варира от просо зърно goroshiny- цвета от синкаво-червено до тъмно кафяви елементи.
Когато влошаване на нодуларно елементи могат да образуват язви: дълбоко нарязани няколко точкови ръбове (устни), синьо-лилаво, с кървава некротична плака и зловонна. В 1/3 пациентите имат кръвоизливи (кървене), петна purpuroznaya обрив и подуване на тъканите.
Друг често срещан симптом на сарком на Капоши - един
2) подуване: подуване може да бъде първичен (настъпи преди да се появи обрив), а може би и вторичен (т.е., да се появи по същото време или след появата на обрива). Подуването може да се случи на един крайник, и може да бъде симетричен. Кожата става червеникаво-синкав цвят става плътна, неравна. Пациента, болка, тежест в засегнатия крайник, прекомерно увеличаване.
Третата част на клиничен симптом е сарком на Капоши
3) limadenopatiya: винаги точки в процеса на разпространение, и се характеризира с увеличение на една или повече групи limfatichekih възли.
4) органи и системи недостатъчност, наблюдавана по време на развитието на висцерални форми на сарком на Капоши (както с кожни лезии, и без него). Засегнатите органи като черен дроб, стомашно-чревния тракт (язви, ерозии), централната нервна система, надбъбречните жлези, костната тъкан (костна деструкция, загуба на калций). Клинично, лезията на вътрешните органи е трудно да се определи, тъй като симптомите са по-различни от увреждане на органите, причинено от други причини да подозират, и сарком на Капоши диагностично-трудно без кожни прояви.
5) обрив на лигавиците (Лигавицата на устата, бузите, небцето, езика, фаринкса, ларинкса, очи) - има малък с просо зърно-виолетов червеникаво възли, които могат да растат в размер и rasprostranyatsya- - могат да се появят морави петна със синкав оттенък изолира или нодуларно елементи заедно с ,
6) може да бъде неспецифични оплаквания (Болки в засегнатия крайник, усещане за парене, парестезии - усещане за изтръпване на крайниците).

SC твърдото небце

SC тънките черва

Кратко описание на определени форми на сарком на Капоши

сарком на Капоши I. Classic (СК възрастни хора).
- Той се среща при хора на възраст над 60 години с хронични заболявания (хипертония, аортна атеросклероза, бронхит, гъбични инфекции, гастрит, диабет, псориазис, и т.н.) -
- Тя засяга всяка част от тялото: повечето N / крайниците, краката, долната част на краката над ставите, но може да бъде на главата му - ушите, окосмената част. Първични клетки възникват над sustavami-
- характеризиращ се с симетрия vysypaniy-
- болест става продължителни хронични - 8-10 години или повече, с усещане за дълго остава задоволително, че е доброкачествен.

II. SC африкански (ендемична) подостър или сарком на Капоши.
- Той се среща в лицата под 35-годишна възраст и при деца на различна възраст groups-
- Висока честота на висцерални форми (увреждания на вътрешните органи), без кожа proyavleniy-
- характеризиращ се с изолиран възли поражение без кожни прояви (шийката на матката, аксиларна, ингвиналните), и по-малкия пациента, по-изразен limfadenopatiya-
- бърза прогресия на заболяването с фатален в рамките на няколко месеца-
- има асиметрия vysypaniy-
- притежава такива оплаквания като горещи вълни, изпотяване, общ сърбеж, пулсираща болка - продължава няколко месеца преди местния процес.

III. Епидемия SC (среща в HIV-инфектирани пациенти).
- Възрастта на пациентите до 40 години ползват услуги
- Започнете остра, vnezapnoe-
- Най-често местонахождението на горната част на тялото (главата, лицето, шията), и 30% от процеса е локализиран в орофаринкса - небето, венците, езика, mindaliny-
- Характеризира се с: мултифокални лезии, асиметрия, ярко червени, пурпурни оцветители елементи, полиморфизъм (различен характер обрив на петна до единици) -
- Характерни лезии на лигавицата, елементи-хлътване
- Често има обобщение или разпространява protsessa-
- Наблюдавано лимфаденопатия (увеличаване на всички групи - дори вътрегръдната, ретроперитонеални лимфни възли) -
- За агресивен, злокачествена, спонтанен резолюция е практически отсъства.
- Изключително неблагоприятна прогноза - до 80% от пациентите умират 2 милиона години, считано от датата на възникване.

епидемия SC

IV. Имуносупресор Великобритания.
Най-злокачествената форма на сарком на Капоши. Той възниква в лечението на имуносупресанти, цитостатици. Разработва внезапно. Има много възли, които бързо се увеличават по размер, се превръща в тумор. Процесът се развива бързо, това се отразява и на вътрешните органи. Налице е пълна резистентност (устойчивост) към лечението. Прогнозата е лоша.

Диагностика на сарком на Капоши

Предварителен за диагноза, базиран на социално-епидемиологични данни (предполагаеми на HIV инфекция, възрастта на пациента, хронични заболявания, преди трансплантацията на органи, имунна недостатъчност) и клиничните данни (характерните симптоми на дадена форма на саркома на Капоши). Ако подозирате, че ХИВ се извършва задълбочена диагноза на инфекцията. Ако подозирате, че провал на вътрешните органи и системи изискват строги инструментални диагностика (ултразвук, EGD, сигмоидоскопия, бронхоскопия).

Окончателната диагноза сарком на Капоши е изложен след хистологично изследване на материала (мукозна биопсия, кожа и т.н.). Хистологично, диагнозата се потвърждава чрез откриване на вретено клетки.

Специфични вретено клетки в сарком на Капоши

Когато диагнозата трябва да бъде изключена за редица подобни симптоми и заболявания. Те включват:
1. Psevdosarkoma - развива на фона на хронична венозна недостатъчност, обрив, болезнени елементи, има дилатация, хеморагични петна в петната можете да чуете систолното роптаят, определят пулсациите. Хистологично, вретенообразни клетки не.
2. гнойни грануломи.
3. меланом.
4. Лейомиома - образуван от стената на малки плавателни съдове, нодули формира болезнено, често едностранно при повърхности разтегателен. Симптом Турен - когато минусови хлороетилетер нодули коагулират, нарязани. Когато това IC симптом отрицателна.
5. Angioleyomioma.
6. Саркоидоза Besnier-Boeck-Schaumann - SKD съдови тумор.
7. chromomycosis - дълбока микоза papillomatous израстъци, язви печени ръбове.
8. пигмент невуси - papillomatous верукозно тумор.

Лечение на сарком на Капоши

Лечение за еднократна огнища хирургически (ексцизия огнище), последвано от радиотерапия. Такова лечение на саркома на Капоши класически води до успешен изход (с удължено освобождаване) в 30-40% от пациентите.

Ако пациент със саркома обобщение на Kaposi, и по-специално HIV-инфектирани, комплексът показва антиретровирусна терапия, химиотерапия, терапия с интерферон, лъчетерапия (в този етап, но СПИН често не води до желания резултат).
1. Високо antiretrovirusnyya терапия (HAART)
- Тя допринася за потискане на вирусния товар и подобряване на имунния статус на ХИВ-infektsii
- антиретровирусни медикаменти може напълно да подтискат жизнената дейност на един от вируси на херпеса, които причиняват рак - сарком Kaposhi-
- за продължителността на такава терапия, трябва да бъде най-малко една година.
2. химиотерапия, които се използват за целта prospidin (вътрешен продукт), винкристин и винбластин (rozevin), етопозид, таксол, дооксирубицин, блеомицин и др. Лекарства имат тежки странични ефекти върху органите на образуване и други кръв, която често изисква назначаването на хормонална заместителна терапия (преднизон, дексаметазон).
3. интерферон.
Цел: както имуномодулиращо действие предписано интерферон на лекарства, а именно:
рекомбинантен интерферон алфа-2а и 2Ь (Intron, Roferon, Реаферон) или нативен (vellferon) в дози от 5-10 MIU / ден / m, п / к дълги курсове.
4. Местно терапия Тя включва: лъчева терапия, криотерапия, прилагането на специални гелове (Panretin), местно химиотерапия.

Лекарства, които ще бъдат достатъчно ефективни при лечението на инфекции, причинени от HHV-8, не е намерен.

сарком на Капоши Превенция

Превантивни мерки за намаляване на ХИВ инфекция и профилактика на херпес вирус тип 8. Също така, превантивни мерки се извършват след като диагнозата за да се предотврати повторната поява на болестта, прогресия на заболяването и развитието на нежелан изход.