Синдром на Лайъл

синдром на Lyell отнася до група, булозен дерматит. Основният му титла той получава в чест на Лайъл лекар, който през 1956 г. пръв описва синдрома като тежка форма toksikodermii. Клиничната картина е подобна на синдром на Лайъл изгаряне Кожата II степен, и следователно заболяването се нарича синдром Burn кожата. Друг общо наименование за синдрома - злокачествен пемфигус - поради образуването на мехури по кожата, тези елементи пенфигус. 

синдром на Lyell възниква в 0.3% от случаите на лекарствена алергия. След като анафилактичен шок е най-тежка алергична реакция. Най-често, синдром на Лайъл се появява при хора по-млади хора и деца. Симптомите могат да се появят след няколко часа или в рамките на една седмица след приложението на медикамента. Според различни данни Лайл диапазони смъртност синдром от 30% до 70%.

Причини за възникване на синдром на Лайъл

В зависимост от причината за синдрома на съвременната дерматология Лайъл идентифицира 4 вида на заболяването. Първият е алергична реакция към инфекциозния процес и често причинени от група стафилококус ауреус II. Това обикновено се случва при деца и се характеризира с най-тежката.

Второ - синдром на Lyell, че се наблюдава във връзка с употребата на лекарства (сулфонамиди, антибиотици, антиконвулсанти, лекарства, ацетилсалицилова киселина, аналгетици, противовъзпалителни и анти-TB лекарства). Най-често развитието на синдром се причинява от едновременно приемане на няколко лекарства, един от които е сулфаниламид. През последните години развитието описан случаи синдром на Лайъл за използване на хранителни добавки, витамини, контрастни вещества за радиография и т.н ..

Третият вариант синдром на Лайл случаи са идиопатични нагоре, причината за която остава неизвестна. Четвърто - синдром на Lyell, причинена от комбинирани фактори: инфекциозен и лекарствата, се развива лечението на инфекциозни заболявания.

Механизмът на развитие на синдром на Лайъл

Важна роля в развитието на токсична епидермална некролиза даден генетично обусловена чувствителността на организма към различни алергични реакции. В историята на много пациенти, има индикации за алергични заболявания: носната алергия, прашец заболяване, тип контактна алергия, екзема, астма и други. В такива индивиди поради нарушение на механизмите на неутрализация на токсични продукти на метаболизма възниква съединение се въвежда в тялото на лекарственото вещество към протеин, който се съдържа в епидермални клетки. Това новообразуваната вещество е антиген с токсична епидермална некролиза. Така имунният отговор се отнася не само до прилагането на лекарството, но също така и върху кожата на пациента. Процесът прилича на реакцията на отхвърляне на присадка, при което имунната система на присадката отнема собствената си кожа на пациента.

В основата на синдром на Lyell е явление Шварцман-Sanarelli - имунологична реакция води до разпадането на дисрегулация на протеинови вещества и натрупването на продуктите от разпадането на тялото. В резултат на това токсично увреждане на органи и системи. Това нарушава на детоксикиращи и отделителните органи на токсини, които влошават интоксикация води до ясно изразени промени във вода и сол и електролитен баланс в организма. Тези процеси водят до бързо влошаване на състояние на пациента при синдром на Лайъл и могат да бъдат фатални.

Симптомите на токсична епидермална некролиза

синдром на Lyell започва с внезапна и неоснователно повишаване на телесната температура до 39-40 ° С Само за няколко часа върху кожата на тялото, крайниците, лицето, лигавиците на устата и гениталиите се появи леко подути и болезнени зачервени петна с различна големина. Те могат да се слеят частично.

След известно време (средно 12 часа) в областта навън здрава кожа започва да се появят пилинг епидермис. В тази форма, тънкостенни спиращ мехурчета с неправилна форма, с размер, който варира от лешник размери до 10-15 см в диаметър. След отваряне мехурчетата са големи ерозия в периферията са покрити с парчета от поява на мехури гуми. Ерозия заобиколен от зачервяване и оточни кожата. Те отделят обилно sanioserous ексудат, което води до бързо обезводняване на пациента.

Когато синдром на Лайъл е маркиран характерен симптом на пемфигус Николски - кора на епидермиса, в отговор на леко излагане повърхностна кожа. Поради ексфолиране на епидермиса, в тези области от кожата, които са подложени на натиск на триене или накисване, ерозия образува директно, без образуване на мехурчета.

Сравнително бързо цялата кожа на болния с токсична епидермална некролиза е червен и рязко болезнена при допир, външния му вид наподобява вряща вода изгаря степен II-III. Има една характеристика симптом на "мокър термометър бельо", когато кожата при допир и се премества лесно набръчкана. В някои случаи, синдром на Лайъл, основните му прояви са придружени с появата на малък петехии обрив по цялото тяло на пациента. При децата Заболяването обикновено започва със симптоми конюктивит и в комбинация с инфекциозни лезии на стафилококови кожни флора.

Слуз когато синдром Лайъл проявява форма на техните повърхностни дефекти болезнено, кървене дори с леко увреждане. Методът може да включва не само устата и устните и очите и лигавиците, гърлото, ларинкса, трахеята, бронхите, пикочния мехур и уретрата, стомаха и червата.

Общото състояние на пациенти с токсична епидермална некролиза и прогресивно се влошава, в рамките на кратък период от време, тя става изключително трудно. Мъчителна жажда, изпотяване и намаляване производството на слюнка, са признаци на обезводняване. Пациентите се оплакват от главоболие, изразено губят ориентация, станали сънливи. там косопад и ноктите. Обезводняването води до удебеляване на кръвта и нарушаване на кръвоснабдяването на вътрешните органи. Заедно с токсични организъм води до нарушаване на черния дроб, сърцето, белите дробове и бъбреците. Разработва и анурия остра бъбречна недостатъчност. Възможно присъединяване на вторична инфекция.

Лайъл синдром Диагностика

СВС с токсична епидермална некролиза показва възпаление. Налице е повишена скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза с появата на незрели форми. Намаляване или пълно отсъствие на еозинофили в кръвен тест е диагностичен функция, която позволява да се направи разграничение между синдром на Lyell от други алергични състояния. Това коагулация точка до увеличаване на съсирването на кръвта. Анализ на урина и кръв химия може да открие нарушения, произтичащи от бъбреците и наблюдение на състоянието на тялото по време на лечението.

Важен проблем е определянето на медикамент, който води до синдром на развитие Лайъл, поради повторното използване в процеса на лечение може да бъде фатално за пациента. Идентифицирайте провокира вещество помага проведе имунологични тестове. На утаяване на лекарството показва пролиферацията на имунни клетки настъпва в отговор на неговото въвеждане в кръвна проба на пациента.

Биопсия и хистологично изследване на кожата на синдром на Lyell проба от пациент показва общата загуба на повърхностния слой на епидермиса клетки. В по-дълбоките слоеве, образуването на големи мехури, подуване и натрупване на имунните клетки с най-високата концентрация в кожата съдове.

синдром на Lyell се различава от други остри дерматит, придружава от образуване на мехурчета: актинични дерматит, пемфигус контактен дерматит, синдром на Стивънс-Джонсън, булозна епидермолиза, херпетиформен дерматит Дюринг, херпес симплекс.

Синдром Лечение на Лайъл

Лечение на пациенти с токсична епидермална некролиза се провежда в интензивно отделение, и включва набор от спешни мерки. Въпреки това, предвид естеството на токсични и алергични заболявания, използването на лекарства трябва да се извършва при стриктно отчитане на показания и противопоказания.

синдром терапия Лайъл извършва чрез инжектиране на високи дози кортикостероиди (преднизон). Докато подобряване на пациента се прехвърля на лекарството под формата на таблетки с постепенно намаляване на дозата. Приложения на екстракорпорална кръв корекция (плазмафереза, hemosorption) дава пречистване на кръвта, образувана по време синдром Лайъл токсични вещества. Непрекъснатото вливане терапия (Phys. Разтвор gemodez, reopoligljukin) цели за борба обезводняване и нормализиране на водно-солевия баланс. Той ще се проведе под строгия контрол на обема на урината на пациента.

При лечението на употребявани Лайл синдром лекарства поддържащи изпълнение pecheni- бъбреците и инхибитори на ензими, участващи в разрушаването tkaney- минерали (калий, калций и магнезий) - лекарства, понижаващи svertyvaemost- диуретици материали- антибиотици с широк спектър.

лечение Lyell синдром Локално включва използването на кортикостероидни аерозоли, мокро сушене превръзки, антимикробни лосиони. Това се извършва в съответствие с принципите на лечение изгаряния. За да се предотврати инфекция с токсична епидермална некролиза е необходимо няколко пъти на ден, за да извършва промяна на бельо в стерилни за обработка не само кожата, но също лигавицата. Предвид болезненост, достъпна терапия трябва да се извършва с подходящ упойка. Когато необходимостта от Превръзката се извършва под обща анестезия.

Прогнозата на токсична епидермална некролиза

Прогноза на заболяването зависи от характера на своя курс. Във връзка с това изпълнение 3 е синдром изолиран поток Лайъл: фулминантен фатални, с възможна остра смъртоносна инфекция с присъединяването и подходящ, обикновено е позволено след 7-10 дни. По-рано начало на терапевтичното действие и да извърши задълбочена подобри прогнозата.