Полимиозит

Полимиозит отнася до системно автоимунно заболяване и е група Идиопатична възпалителни миопатии. Честотата на полимиозит появят при хора от всяка възраст, но честотата на връх наблюдава сред деца на възраст от 5 до 15 години и сред възрастните на възраст от 40 до 60 години. Приблизително 70% от полимиозит пада върху жени. Много често, поява на полимиозит наблюдаван срещу други автоимунни заболявания и при пациенти със злокачествени заболявания.

Причините за полимиозит

Към днешна дата, полимиозит етиологични фактори са в процес на проучване. Предполага се, провокативната роля на някои вируси (например, цитомегаловирус, Коксаки вируси) в механизма за изстрелване на автоимунно заболяване. Важна роля в това е даден антигенен сходство на някои видове вируси и мускулна тъкан. Извършва се през последните години, генетични изследвания са установили, някои пациенти маркери за генетично предразположение към появата на полимиозит.

Сред праговите фактори могат да предизвикат полимиозит развитието, изолиран Недогряване на водата се увеличава излагане на слънце, хронична инфекция, травма, лекарствени алергии (уртикария, лекарствено-индуцирани дерматит, toksikodermiya, синдром на Стивънс-Джонсън).

класификация на полимиозит

Съгласно един класификация, която използва клинична ревматология, изолирани форми полимиозит 6:

Основната полимиозит - явна лезия на проксималните мускули на крайниците и шията, както и фаринкса, ларинкса и хранопровода. В някои случаи, придружени от артралгия.

първичен дерматомиозит - полимиозит придружава от кожни прояви под формата на еритематозни петна по лицето и около ставите. Възможно увреждане на очите (конюктивит), Устната кухина (стоматит) И фаринкса (фарингит).

Полимиозит злокачествени процеси - възниква най-често при хора на възраст над 40 години. Най-често тя се развива на фона рак на белия дроб, гърди, стомах, двоеточие, простата, яйчник. Може би най-външния си вид лимфом.

деца полимиозит - в повечето случаи придружени от кожни прояви, появата на интрадермална и подкожната калцификати. Характеризира се с прогресивна разбира се да се образува мускулна атрофия и kontraktur- съдови лезии на стомашно-чревния тракт с развитието на васкулит и тромбоза, което води до появата на остра коремна болка, стомашно-чревно кървене, понякога - язва и перфорация на чревната стена.

Полимиозит в други автоимунни заболявания - може да се появи, когато системен лупус еритематозус, болест на Сьогрен, ревматоиден артрит, склеродермия.

Миозит с включвания - това е рядка форма на полимиозит и поражения на различни дисталните мускули на крайниците. Името на тази форма на полимиозит, получена в резултат на факта, че в изследването на биопсия мускул включване наблюдава в мускулните влакна.

Симптомите на полимиозит

За най-типичен полимиозит подостро начало на прогресивно развиващите се лезии на тазовата и ремък за рамо. Често, синдром на мускулна присъединят различни видове унищожаване на соматични органи: стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове. В 15% от пациентите с полимиозит наблюдава съвместно синдром.

синдром на мускулна Тя проявяващ се основно с болка в мускулите по време на движение, палпация и дори в покой. Болка придружен от прогресивна мускулна слабост, вследствие на което пациентът не може да изпълнява пълноценно активни движения: да се вдигне и задръжте крайник, за да пазят нещата в ръцете си, за да вдигна глава от възглавницата, да се изправя, седни и т.н. Има една пломба и подуване на засегнатите мускули ... С течение на времето с полимиозит в засегнатите мускули развиват атрофия и контрактури miofibroz, в някои случаи - калцификация. Изразяване и разпространяване на мускулно увреждане може да доведе до пълна неподвижност на пациента.

Може би за полимиозит с поражението на гладката мускулатура на фаринкса, ларинкса и хранопровода. В такива случаи, развитие на дисфагия (затруднено преглъщане на храна задавяне по време на хранене) и ataxiophemia (Реч увреждане). С може да се наблюдава разпространението на мускулите околомоторна спадане на горния клепач (Птоза), двойно виждане на обекти (диплопия) кривогледство. С участие на лицевите мускули на лицето на пациента с полимиозит отнема обездвижен маска, подобни на външен вид.

ставен синдром характеризиращ се с лезии на китката и малките стави на ръката. По-рядко се наблюдава с полимиозит победени рамото, лакътя, глезените и коленните стави. Засегнатата става областта маркирани характерни признаци на възпаление: подуване, болка, зачервяване, ограничаване на движение на ставата. Кожата над ставата може да бъде отлагането на калцирания. Артрит при пациенти с полимиозит обикновено се случва, без деформиране на ставите.

вътрешните органи половината от пациентите с полимиозит се проявява в различни стомашно-чревни симптоми: коремна болка, анорексия, запек или диария, симптоми илеус. Може ерозивни лезии на стомашно-чревната лигавица за развитието на кървене, перфорирана язва или перфорация на дебелото черво. появяване пневмония с полимиозит, причинени хиповентилация поради слабост на дихателните мускули и се удари в храната в дихателните пътища при задушаване. От страна на сърдечно-съдовата система при пациенти с полимиозит да изпитате синдром на Рейно, аритмия, миокардит, хипотония, развитие сърдечна недостатъчност.

за полимиозит

Остра време полимиозит се развива на фона на треска и интоксикация. Тя се характеризира с бързо прогресираща мускулни увреждания, придружени от дисфагия и дизартрия. Много скоро идва един пациент неподвижност, развитие на сърдечно-белодробна лезии. Нелекувана висока вероятност на умиране на заболяването.

Субакутен полимиозит се характеризира с плавен поток с периоди на подобрение. Въпреки това, той е придружен от постоянна прогресия на мускулна слабост от остър, за да обостри, добавянето на щетите соматични орган.

Хронична полимиозит е най-благоприятен и се различава лезии индивидуален мускулни групи, които позволяват на пациентите да запазят способността да се работи за дълго време.

диагностика на полимиозит

Ако подозирате, че полимиозит пациентите се насочват за консултация ревматолог. За диференцирането на мускулна синдром миастения гравис Може да се наложи да се консултирате с невролог. Наличието на симптоми на сърдечно-съдовата система, белите дробове, стомашно-чревния тракт е индикация за консултация съответно кардиолог, пулмолог, гастроентеролог.

В клиничен анализ на кръв от пациенти с полимиозит показа признаци на възпаление: ESR ускорение и левкоцитоза. Тези биохимични кръвен тест показват увеличение в нивото на "мускулни ензими" (ALT, AST, СРК, алдолаза). Полимиозит Когато те се използват за оценка на активността на възпалителния процес срещащи се в мускулите. В 20% от случаите на полимиозит се наблюдава присъствието на антинуклеарни антитела в малка част от пациентите показва, ревматоиден фактор.

Електромиография при полимиозит извършва, за да се изключат други невромускулни заболявания. Той определя свръхвъзбудимост и спонтанно предсърдно мъждене, ниска амплитуда на акционни потенциали. Оценка на вътрешности извършва съгласно coprogram, ултразвук на корема, гастроскопия, ЕКГ, ултразвук на сърцето, рентгенова снимка на белите дробове.

Голяма диагностична стойност в полимиозит е хистологично изследване на мускулните влакна за мускулна биопсия се извършва. Ограда материал обикновено се прави от сайта на бицепса, бицепс или квадрицепсите. Хистологично изследване разкрива характеристика полимиозит наличието в мускулната тъкан кухини (вакуоли), дегенерация и некроза на мускулните влакна, мускулна тъкан лимфоцитна инфилтрация и стени, простиращи се в тях съдове.

лечение полимиозит

Основна лечение на пациенти с полимиозит включва прилагане кортикостероиди (преднизолон - 60 мг / ден) с постепенно намаляване на дозата на нивото на подкрепа (10-20 мг / ден). Все пак, това лечение не винаги е ефективна. лечение глюкокортикостероиди дава резултат, само 25-50% от пациентите и е напълно неефективни при миозит с включвания.

Липсата на подобрение в състоянието на пациента след 20 дни от началото на лечението е индикация за имуносупресивни цели. Първият е парентерално приложение на метотрексат. склад с наркотици е азатиоприн. Лечението с тези лекарства изисква ежемесечно на чернодробни биохимични тестове. При лечението на полимиозит може да се използва хлорамбуцил, циклоспорин, циклофосфамид, или техни комбинации.

прогноза полимиозит

Най-лоша прогноза е остра форма на полимиозит, особено в случаите, когато пациентът не получава адекватно лечение. Смъртен изход може да се дължи на развитието на белодробна сърдечна недостатъчност, или аспирационна пневмония. развитие полимиозит при деца е знак за по-лошо прогноза, тъй като в тези случаи на заболяването обикновено прогресира постоянно и води до обездвижване на пациента. При пациенти с хроничен полимиозит в повечето случаи имат по-благоприятна прогноза за двете живот и работа.