Вегетиращи пемфигус

вегетиращи пемфигус - един от клинични форми на пемфигус, характеризиращи се с образуване на малки израстъци (растителност) на дъното на ерозията след отваряне на пикочния мехур. Това се отнася до характеристики на болестния процес в местоположението на кожата и гънките в естествени отвори на тялото. Пемфигус вегетиращ е автоимунно заболяване, при което поради смущения в имунната система да произвежда антитела среща в собствените клетки на епидермиса.

Симптоми вегетиращи пемфигус

Заболяването започва с внезапна поява на мехури в устата с serosanguineous течност. Едновременно с обриви в устата или малко след тези мехурчета се появяват в кожните гънки (между задните части, в подмишниците, в слабините сгъва под гърдите, зад ушите) около пъпа и естествени отвори в местата на преминаване на лигавицата в кожата ,

Bubbles на вегетиращи пенфигус има отпусната кожа и бързо откри с образуване на ерозии. В долната част на ерозии характеризира с образуването на ярко червено papillomatoznyh израстъци, които се появяват 4-7 дни след откриването на пикочния мехур. Ерозията, увеличаване на размера и могат да се обединяват, формирайки гнездо на размер 1015 см в диаметър. заустване им е зловонна миризма гнил. Ерозия придружено с болка и усещане за парене, тежка до точката, че пациентът не може да се движи активно.

По-нататъшното развитие на процеса в пемфигус вегетиращ води до тежка кахексия пациент. Когато възникне ефективност лечение сплескване растителност и изсушаване до получаване лечебни ерозии старчески петна.

Диагноза вегетиращи пемфигус

Диагнозата може да се направи въз основа на клиничните симптоми и типичен процес локализация. Pemphigus-специфичен симптом Nikolsky (отлепване на епидермиса с леко механично действие върху кожата), когато вегетиращи пемфигус среща само в района на лезията. Само при обобщаване краен стадий на болестта в него като в пемфигус вулгарис, запис и здрави участъци от кожата.

Микроскопско изследване на намазки, взети от ерозии на повърхността, открива наличието на acantholytic клетки. Въпреки това, те не са строго специфични за пемфигус, както и идентифицира варицела, херпес и други заболявания.

Хистологично изследване на вегетиращи пемфигус открива наличието на кухини в епидермиса и хоризонтални пукнатини. Имунологични изследвания на хистологичен материал позволяват да се потвърди автоимунно естеството на заболяването. Това е реакция на директна имунофлуоресценция (RIF), който открива клъстери на IgG в пространствата между клетките на епидермиса, и реакцията на индиректна имунофлуоресценция, който разкрива висок титър автоантитела за междуклетъчни връзки - дезмозома.

Лечение вегетиращи пемфигус

Лечение с кортикостероиди се извършва :. Преднисолон metipred, дексаметазон и др Therapy polkortolon пемфигус вегетиращ започват с високи дози. При настъпване на ефекта на лечение на дозата може да се намали, но пълно отхвърляне на глюкокортикоиди води до възобновяване на заболяването. Поради това, терапията се извършва дори на фона на излизане от неговите усложнения.

Ако вегетиращ Pemphigus е тежко протичане, при обработката на използвани цитотоксични лекарства: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Прогноза вегетиращи пемфигус

Прогнози както във всяка форма на пемфигус, неблагоприятно. Пациентите умират от кахексия обобщение на процеса и от средното за развитието на инфекциозните усложнения сепсис. Дългосрочна кортикостероидна терапия увеличава вероятността от инфекция и води до ендокринни смущения, стомашно-чревни заболявания, сърдечно-съдови и неврологични разстройства.