Хипертрофична кардиомиопатия

В кардиология разграничи първична (идиопатична) кардиомиопатия (Хипертрофична, констриктивен, дилатативна, ограничителен, аритмогенно деснокамерна дисплазия) и специфична вторичен кардиомиопатия (Алкохол, токсични, метаболитни, менопауза и други). 

Хипертрофична кардиомиопатия - независим, независимо от други сърдечно-съдови заболявания, значително сгъстяване на миокарда на ляво (понякога дясно) камера, придружени от намаляване на неговата кухина, диастолна дисфункция с развитието на нарушения на сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност.

Хипертрофична кардиомиопатия се случва в 0.2-1.1% от населението, най-вече от мъжки пол pola- средна възраст на пациентите е 30 до 50 години. коронарна атеросклероза сред пациенти с хипертрофична кардиомиопатия се среща в 15-25% от случаите. Внезапна смърт поради тежки вентрикуларни аритмии (вентрикуларна тахикардия, пароксизмална) се появява при 50% от пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. В 5-9% от пациентите с сложно заболяване инфекциозен ендокардит, текат лезии на митрална или аортна клапа.

Причините за хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофична кардиомиопатия - заболяване с автозомно-доминантно унаследяване, така че обикновено предава в семейството, което не изключва, обаче, появата на спорадични форми.

В основата на фамилна хипертрофична кардиомиопатия са наследени дефекти в гени, кодиращи синтеза на инфаркт на контрактилните протеини (тежка верига ген б-миозин на сърдечния тропонин Т ген, ген-тропомиозина ген, кодиращ сърдечен миозин изоформа-свързващ протеин). Спонтанни мутации на един и същ ген, срещащи се под влиянието на неблагоприятни фактори на околната среда да предизвикат развитието на спорадични форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Хипертрофия на лявата камера не е свързана с хипертрофична кардиомиопатия раждане и придобити сърдечни заболявания, CHD, хипертонична болест и други заболявания, които обикновено водят до такава промяна.

Патогенезата на хипертрофична кардиомиопатия

В патогенезата на хипертрофична кардиомиопатия водеща роля принадлежи на компенсаторни хипертрофия на сърдечния мускул, причинени от един от два възможни патологични механизми - диастолна дисфункция на миокарда, или запушване на лявата камера изтичане тракт.

Диастолна дисфункция се характеризира чрез въвеждане в вентрикули недостатъчно количество кръв в диастола, което е свързано с лоша разтегливост на миокарда и причинява бързо повишаване на диастолично налягане.

Когато обструкция на изхода на лявата камера карта притежава удебеляване на преградата интервентрикуларната и смущение предната митралната клапа движение. В тази връзка, периодът на изтласкване, разлика в налягането между кухината на лявата камера и първоначалната сегмент на аортата, което е съпроводено с повишаване на крайното диастолично налягане в лявата камера.

Възниква при тези условия е придружен от компенсаторна хиперфункция хипертрофия, а след това и дилатацията на лявото предсърдие, в случай на развитие на декомпенсирана белодробна хипертония.

В редица случаи на хипертрофична кардиомиопатия придружени от миокардна исхемия поради намаляване на вазодилататор резервни коронарните артерии, нарастващото търсене на хипертрофирано миокард на кислород по време на компресия систола интрамурални артерии едновременно атеросклероза на коронарните артерии, и така нататък. D.

Макроскопски признаци на хипертрофична кардиомиопатия е удебеляване на левокамерната стена при нормални или намаляват размера си кухина, камерен преграден хипертрофия, дилатация на лявото предсърдие. Мазилно вещество от хипертрофична кардиомиопатия се характеризира с безпорядък на кардиомиоцити, заместване на мускулна тъкан в влакнест, нарушена структура на интрамурални коронарните артерии.

Класификация на хипертрофична кардиомиопатия

В съответствие с локализацията на изолиран хипертрофична кардиомиопатия хипертрофия на лявата и дясната камера. На свой ред, левокамерна хипертрофия може да бъде асиметричен и симетричен (концентрични). В повечето случаи, разкри асиметрична хипертрофия на септума интервентрикуларната цялата територия или на неговата базална. По-рядко срещани асиметрична хипертрофия на върха на сърцето (апикална хипертрофична кардиомиопатия), гърба или антеролатералния стена. Делът на симетрична хипертрофия обхваща около 30% от случаите.

Предвид наличието на систоличното градиент на налягането в лявата камера кухина разграничи обструктивно и не-обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Symmetrical левокамерна хипертрофия, като правило, е не-обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия.

Асиметрична хипертрофия може да бъде както необструктивна и обструктивна. Така синоним асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда е концепцията за "идиопатична хипертрофична субаортна стеноза", хипертрофия на средната част на интервентрикуларната преграда (в папиларните мускули ниво) - ". Mezoventrikulyarnaya обструкция" апикалната левокамерна хипертрофия се обикновено представени обструктивно изпълнение.

В зависимост от степента на миокардна сгъстяване изолира умерено (15-20 mm), средно (21-25 mm) и се изразява (над 25 mm) хипертрофия.

Въз основа на клинични и физиологичен стъпка класификация IV се изолира хипертрофична кардиомиопатия:

• I - градиент на налягането в изходния тракт на лявата камера (VTLZH) не повече от 25 mm Hg. st.- никакви оплаквания;
• II - градиент на налягането в VTLZH повишава до 36 mm Hg. st.- оплаквания се появят при усилие;
• III - градиент на налягането в VTLZH повишава до 44 mm Hg. st.- появи ангина, недостиг на въздух;
• IV - градиент на налягането в VTLZH над 80 mm Hg. st.- развиват проява на хемодинамични смущения, възможност за внезапна сърдечна смърт.

Симптомите на хипертрофична кардиомиопатия

За дълго време, за хипертрофична кардиомиопатия е асимптоматична, клинична проява обикновено се появява на възраст между 25-40 години между тях. С оглед на преобладаващите оплаквания разпределят девет клинични форми на хипертрофична кардиомиопатия: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, аритмия, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu смесват, мълния. Въпреки факта, че всеки клиничен вариант се характеризира с определени характеристики, всички форми на хипертрофична кардиомиопатия, характеризиращи се с общи симптоми.

Обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия, не е придружено от нарушение на изтичане на кръв от камера, обикновено malosimptomno. В този случай, оплакванията на задух, неритмична сърдечна функция, по време на тренировка могат да се появят спастичен сърдечната честота.

Типичните симптоми на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия са ангина пристъпи на болка (70%), диспнея (90%) виене на свят и припадък (25-50%), преходна хипотония, сърдечни аритмии (пароксизмална тахикардия, Предсърдно мъждене, удара). Възможно е да имате припадъци сърдечна астма и белодробен оток. Често в първия епизод на симптоми на хипертрофична кардиомиопатия е внезапна смърт.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Когато диагностично търсене разкри систолното роптаят, високо, ускорен пулс, преминаването на най-горната импулс. Инструментални методи за изследване на хипертрофична кардиомиопатия включват ехокардиография, ЕКГ, PCG, радиография на гърдите, Холтер мониториране, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Използване ехокардиография разкрива IVS хипертрофия, сърдечна камера на стени, увеличаване на размера на лявото предсърдие, запушване на присъствие VTLZH, левокамерна диастолна дисфункция.

ЕКГ признаци на хипертрофична кардиомиопатия изискват специфични и е диференциална диагноза с фокална промени на миокарда, хипертония, коронарна болест на сърцето, аортна стеноза и други заболявания, усложнени от левокамерна хипертрофия. За да се оцени тежестта на хипертрофична кардиомиопатия, прогноза, и даване на препоръки за лечение на стрес-тестове се използват (велосипед велоергометрия, тест неблагодарна).

ЕКГ контрол ви позволява да документират епизоди на пароксизмална камерна аритмия и тахикардия, мъждене и предсърдно мъждене. На фонокардиограмата записано систолното роптаят от различна тежест, безопасността на амплитудата I и II тонове. Sphygmography показва бимодална крива на каротидната пулс, характеризираща се с допълнителен вълна е във възход.

Когато рентгенови промени в сърдечния вериги (повишена оставени сърце, възходящата аорта разширяване, изпъкнали разширение барел и белодробни клонове артерия) са открити само в напреднал стадий на хипертрофична кардиомиопатия.

За допълнителни данни от хипертрофична кардиомиопатия са се обърнали към провеждане на наблюдение лявата сърдечна вентрикулография, коронарография, сърдечна сканиране с радиоизотоп талий, MRI, PET сърце.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Пациенти с хипертрофична кардиомиопатия (особено с обструктивна форма), препоръчани ограничаването на физическата активност, която може да доведе до повишаване на градиента на налягане "лявата камера, аорта," сърдечни аритмии и припадък.

В умерено тежки симптоми на хипертрофична кардиомиопатия прилагат бета-блокери (пропранолол, атенолол, метопролол), или блокери на калциевите канали (верапамил), които намаляват сърдечната честота, удължаване диастола подобрители пасивен пълнене на лявата камера и намаляване на налягането на пълнене. Поради високия риск от тромбоемболизъм нуждае антикоагулация. При сърдечна недостатъчност е показано диуретици APF- инхибитори на нарушения на вентрикуларна ритъм - антиаритмични средства (CORDARONE, амиодарон, ritmilen).

Когато обструктивна хипертрофична кардиомиопатия извършва превенция на инфекциозен ендокардит, т. К. В резултат на растителност може да се получи постоянна traumatization него предната митралната клапа.

Сърдечна лечение на хипертрофична кардиомиопатия целесъобразно когато градиента на налягане между лявата камера и аортата >50 мм живачен стълб В този случай, може да се извършва на септума myotomy или mioektomiya и структурни промени на митралната клапа, което води до значително регургитация, - митралната клапа.

За да се намали обструкция VTLZH показва имплантиране двукамерна elektrokardiostimulyatora- присъствието на вентрикуларни аритмии - имплантиран сърдечен дефибрилатор.

Прогноза на хипертрофична кардиомиопатия

За хипертрофична кардиомиопатия е променлива. Форма обструктивни постъпленията хипертрофична кардиомиопатия относително стабилен, но дългогодишен опит на заболяването все още се развива сърдечна недостатъчност. В 5-10% от пациентите могат самостоятелно регресия gipertrofii- има същия процент от пациентите имат хипертрофична кардиомиопатия в преход dilatatsionnuyu- същия брой пациенти сблъскват с усложнения като инфекциозен ендокардит.

Без лечение, смъртността в хипертрофична кардиомиопатия е 3-8%, докато в половината от тези случаи възниква поради внезапна смърт камерно мъждене, пълен атриовентрикуларен блок, остър миокарден инфаркт.