Кардиомиопатия

Забавена кардиомиопатия (застойна, конгестивна кардиомиопатия) - Клинично кардиомиопатия, която се основава на разтягане на сърдечните кухини и систолична вентрикуларна дисфункция (за предпочитане в ляво). В кардиология, делът на кардиомиопатия представлява около 60% от всички кардиомиопатии. Кардиомиопатия е най-често се проявява на възраст между 20-50 години, между, но при деца и възрастни хора. Сред случаи контролирани мъжките (62-88%).

Причините за кардиомиопатия

Понастоящем има няколко теории за да обясни развитието на разширена кардиомиопатия: генетични, токсични, метаболитни, автоимунни, вирусен.

В 20-30% от случаите на дилатативна кардиомиопатия е фамилна болест, често с автозомно доминантно, най-малко - с автозомно рецесивно или Х-свързан (синдром на Barth) тип наследяване. синдром на Barth, в допълнение към дилатативна кардиомиопатия, миопатия се характеризира с множество, сърдечна недостатъчност, fibroelastosis ендокардит, забавяне неутропения, растеж, пиодермия. Наследствените форми на разширена кардиомиопатия и имат за най-неблагоприятни.

А историята в 30% от пациентите с кардиомиопатия наблюдава злоупотреба с алкохол. Токсичните ефекти на етанол и неговите метаболити от увреждане на миокарда се изразява в митохондриите, намалява синтеза на контрактилните протеини, образуването на свободни радикали и метаболизма заболяване в кардиомиоцити. Сред други токсични фактори, изолирани професионален контакт с лубриканти, аерозоли, промишлени прах, метали и така нататък.

В етиологията на разширена кардиомиопатия е бил повлиян от хранителни фактори: недохранване, недостиг на протеин, хиповитаминоза В1, Липсата на селен, карнитин дефицит. Въз основа на тези наблюдения, базирани метаболитна теория за развитието на разширена кардиомиопатия.

Автоимунните заболявания се проявяват в разширени присъствие кардиомиопатия орган сърдечни автоантитела :. Antiaktina, antilaminina, antimiozina тежки вериги, антитела срещу митохондриална мембрана кардиомиоцитите и т.н. Въпреки това, автоимунни механизми са следствие от фактор, който все още не е инсталиран.

Използването на технологии на молекулярната биология (т. Н. PCR) се оказа ролята на вируси в етиопатогенезата на разширена кардиомиопатия (ентеровирус, аденовирус, херпесен вирус, цитомегаловирус). Често кардиомиопатия е резултат от вирусна миокардит.

Рискови фактори за раждането разширена кардиомиопатия, който се развива в по-рано здрави жени в последния триместър на бременността или скоро след раждането, се счита по-стари от 30 години, негроидната, многоплодна бременност, история на повече от 3 раждания, късно гестоза.

В някои случаи етиологията на разширена кардиомиопатия е известна (идиопатична кардиомиопатия). Вероятно инфаркт дилатация настъпва при излагане на серия от ендогенни и екзогенни фактори, предимно при пациенти с генетична предразположеност.

Патогенезата на кардиомиопатия

Под действието на намаляване на броя на причинни фактори напълно функционален кардиомиоцитна, което е съпроводено с разширяване на сърдечните камери и намалява изпомпване функция на миокарда. дилатация на сърцето води до диастолното и систолно камерна дисфункция и води до развитието на застойна сърдечна недостатъчност в малка, а по-късно в системното кръвообращение.

В началните етапи на дилатативна кардиомиопатия компенсация се постига чрез действието на закона за Франк-Старлинг, което представлява увеличение на сърдечната честота и намаляване на периферното съпротивление. Както изчерпването на резерви прогресира твърдост сърдечен инфаркт, увеличава систолична дисфункция, намалено ударния обем и минути, отглеждане края диастолното налягане в лявата камера, което води до по-нататъшното му разширение.

В резултат на разтягане на камерни кухини и клапанни пръстени развива относителна двукрилен и трикуспидалната недостатъчност. Миоцитно хипертрофия и фиброза образуване заместително водят до компенсаторни миокардна хипертрофия. С намаляване на коронарна субендокардиален исхемия се развива.

Поради намаляването на сърдечния дебит и намаляване на бъбречната перфузия активиран симпатиковата нервна и ренин-ангиотензиновата система. Придружен от освобождаването на катехоламини тахикардия, събитие аритмии. Развитие на периферната вазоконстрикция и вторичен хипералдостеронизъм води до забавяне на натриеви йони, увеличаване БКК и развитие на едема.

В 60% от пациентите с дилатативна кардиомиопатия в кухините на сърцето са оформени стенен тромб, което води до по-нататъшно развитие на тромбоемболично синдром.

Симптомите на кардиомиопатия

Кардиомиопатия развива postepenno- оплаквания дълго време може да липсват. По-рядко това се проявява подостър, след ТОРС или пневмония. Патогномно синдроми разширени кардиомиопатия са сърдечна недостатъчност, аритмии и проводимост, тромбоемболия.

Клиничните прояви на кардиомиопатия включват умора, задух, ортопнея, суха кашлица, астматични пристъпи (сърдечна астма). Около 10% от пациентите се оплакват от стенокардна болка - атаки ангина.

Присъединявайки се към стагнация в системната циркулация се характеризира с появата на тежест в горната дясна част на квадрант, отоци по краката, асцит.

Когато ритъмни и проводни нарушения настъпват пристъпи на сърцебиене и нарушаване на сърцето, виене на свят, синкоп. В някои случаи, разширена кардиомиопатия първо се обявява артерия тромбоемболизъм големи и малки обращение (исхемичен мозъчен инсулт, PE), Което може да доведе до внезапна смърт при пациенти. Рискът от емболия увеличава с предсърдно мъждене, който придружава кардиомиопатия в 10-30% от случаите.

През дилатативна кардиомиопатия може да бъде бързо прогресираща, прогресивно бавно или рецидивиращ (с променлив обостряния и ремисии на заболяването). Когато бързо прогресираща дилатативна кардиомиопатия изпълнение, краен стадий на сърдечна недостатъчност настъпва в рамките на 1.5 години от появата на симптоми на болестта. Най-често срещаният бавен прогресивен ход на дилатативна кардиомиопатия.

Диагностика на кардиомиопатия

Диагностика на разширена кардиомиопатия представя значителни трудности поради липсата на конкретни критерии. Диагнозата се поставя чрез изключване на други заболявания, свързани с разширяване на сърдечните камери и развитието на циркулаторна недостатъчност.

Цел клинични симптоми са разширени кардиомиопатия кардиомегалия, тахикардия, галоп, шум относителна недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапи увеличаване BH застой хрипове в долната белия дроб, подуване вени врата, увеличен черен дроб и др. Аускултаторна констатации се поддържат чрез phonocardiography.

ЕКГ показа признаци на претоварване и левокамерна хипертрофия и лявото предсърдие ритъм и проводникова смущения от типа на атриална фибрилация, предсърдно мъждене, блокада на ляв бедрен блок, AV - блокада. С помощта на ЕКГ Холтер мониторинг за определени животозастрашаващи аритмии и оценява ежедневните динамиката на процеса на поляризация.

Ехокардиография ви позволява да се открият основните отличителни черти на кардиомиопатия - разширяване на сърдечните кухини, намаляване на левокамерната фракция на изтласкване. Когато ехокардиография изключва други вероятните причини за сърдечна недостатъчност - инфаркт на миокарда, дефекти на сърцето и така нататък. etc.- открит стенен тромб и измерва риска от тромбоемболизъм.

Може да бъде забелязано увеличение рентгенологично в размер на сърцето, hydropericardium, доказателства белодробна хипертония.

За да се оцени структурните промени и контрактилитета на миокарда извършва сцинтиграфия, MRI, PET сърцето. Биопсия на миокарда се използва за диференциална диагноза на разширена кардиомиопатия с други форми на заболяването.

Лечение на кардиомиопатия

Медицинско управление на кардиомиопатия е да коригира проявите на сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения, хиперкоакулационна. Пациентите се съветват почивка на легло, ограничаване на течностите прием и сол.

Drug лечение на сърдечна недостатъчност включва прилагане АСЕ инхибитори (еналаприл, каптоприл, периндоприл, т.н.), диуретици (фуроземид, спиронолактон). Нарушения на сърдечния ритъм се използват бета-блокери (карведилол, бизопролол, метопролол), с грижа - сърдечни гликозиди (дигоксин). Целесъобразно получаване дълго-действащи нитрати (венозни вазодилататори - kardiket, Nitrosorbid), намаляване на притока на кръв към сърцето полето.

Профилактика на тромбоемболични събития при дилатативна кардиомиопатия се провежда антикоагуланти (хепарин подкожно) и антитромбоцитни средства (аспирин, Trental, Curantylum).

Радикалната лечение на разширена кардиомиопатия включва провеждане на трансплантация на сърце. Преживяемостта на повече от 1 година до 75-85% след трансплантация на сърце.

Прогнози и предотвратяване на кардиомиопатия

Като цяло, за кардиомиопатия неблагоприятен: 10-годишната преживяемост е 15 до 30%. Средната продължителност на живота след появата на симптоми на сърдечна недостатъчност е 4-7 години. Смъртта на пациенти в повечето случаи идва от камерно мъждене, хронична циркулаторна недостатъчност, масивен белодробен тромбоемболизъм.

Препоръки кардиология предотвратяване на разширена кардиомиопатия включва генетична консултация с фамилни форми на болестта, активно лечение на респираторни инфекции, с изключение на алкохол, балансирана диета, която осигурява адекватен прием на витамини и минерали.