Пристъпно лихондрит

Рецидивиращ полихондрит - възпалително заболяване, което засяга хрущяла и съединителната тъкан. Може да страдат ушите, стави, носната преграда, трахеята, ларинкса, сърдечни клапи, очите, кръвоносните съдове и бъбреците. В началния период обикновено се наблюдава серия от обостряния и ремисии. Впоследствие, за ревматоиден лихондрит често тя се превръща в прогресивно. Лечението е предимно консервативни. В някои случаи е необходимо да се провежда операции за възстановяване на функцията на повредени в резултат на възпаление на жизнено важни органи.

Заболяването може да се развие във всяка възраст, но честотата на връх се случва в периода от 40 до 50 години. Жените и мъжете са засегнати еднакво често. Повтарящите остеохондрит е един от много редките болести - към днешна дата в света записани общо около 800 дела. Причини предпоставки и механизми за развитие все още не са известни, обаче, характерни промени в нивото на антитела в кръвта показват, че заболяването е автоимунно в природата.

Симптоми и разбира се на пристъпно лихондрит

Клиничните прояви на рецидивиращ полихондрит варират в мястото на нараняване, продължителност и тежест. В ранните години на заболяването обикновено за рецидивиращо, вълнообразен, може да бъде заменен в последващо прогресивно. Рецидивите могат да се появят в същия регион и по-различно.

Дебютът на заболяването може да наподобява треска с неизвестен произход и е придружена от висока температура, умора и болки в мускулите. Впоследствие към общите симптоми приведе локални възпалителни процеси.

На първо място се заема от честотата на лезии уши (85 до 95% от случаите). Ухото става болезнено, подути, компактен и става виолетово-лилав оттенък. Лоб, обаче, остава непокътнат. Възпалението обикновено е двупосочен: по време на първата атака засегнати едното ухо, по време на последващи действия - другият, или и двете. Атаката продължава от няколко дни до няколко седмици, а след изчезване на симптомите. В резултат на повтарящи възпалителни процеси намалява количеството на хрущял и ухото се деформира, преминавайки деформации, увиснали и отпусната. Ако възпалението се простира до средата и вътрешното ухо, може да бъде слухови и вестибуларни разстройства.

Второто най-голямо разпространение - артропатия (От 52 до 85% от случаите). Те могат да се проявят като артралгия, моно- или полиартрит и улавяне на големи и малки фуги и sterno-крайбрежната възел. В последния случай на болка и ограничение на белодробните дихателни екскурзии. Деформации в резултат на възпаление се случи. Симптомите изчезват сами по себе си или при пациенти, приемащи нестероидни противовъзпалителни средства.

Малко по-малко наблюдавания chondrite носната преграда (48-72% от случаите), последвано от ринорея, назален, неприятно чувство на ситост и епистаксис. Продължителното възпаление или хрущялни повтаря атаки свива, което води до назални сривове мостови и развива деформация седло.

участие на очите да се отбележи в 50% от случаите. Възможна офталмоплегия, периорбитален оток, proptosis с хемозис (изпъкване на очната ябълка, придружено с подуване на конюнктивата), по-рядко - склерит, еписклерит, конюктивит и сух кератоконюнктивит, увеит, ретинопатия, исхемична оптична невропатия нерв, артерия и венозен тромбоза на ретината.

Приблизително една четвърт от пациенти с рецидивиращ лихондрит възниква увреждане на дихателните пътища. В някои случаи е ограничено възпаление може да бъде безсимптомно и нямат ефект върху състоянието на пациента. Като цяло, обаче, това е - най-тежката проява на рецидивиращ полихондрит, е на първо място сред причините за смъртта на пациентите.

С разгрома на трахеята и ларинкса се появява диспнея, непродуктивна кашлица, задух, болка, дрезгав глас, а дисфония. При възпаление на бронхите се развива клинична картина, наподобяваща астма. В ранните етапи на възпаление затруднения в дишането, причинени от подуване на съединителната тъкан. След това, поради разрушаване на хрущял може spadenie засегнатите части на дихателните пътища с дълбоко, остър вдишване и издишване.

Звуковите и вестибуларни нарушения, наблюдавани при всеки четвърти пациент пристъпно лихондрит. Вероятност за шум в ушите, загуба на слуха, както и чувство на задръстванията ухо виене на свят.

Друга група от симптоми, се открива във всеки четвърти случай на рецидивиращ полихондрит и подобно поражение на дихателните пътища, често стават причина за смъртта на пациентите - разгрома на сърдечно-съдовата система. Най-често се наблюдава при пациенти с рецидивиращ лихондрит аортна недостатъчност, по-слабо развита аритмия, перикардит и нарушения на проводимостта.

Диагноза и диференциална диагноза на пристъпно лихондрит

Най-рядкото разпространение на болестта и разнообразие от клинични симптоми създава трудности в диагностиката. Остеохондрит повтарящи симптоми могат да приличат на симптомите на бронхопулмонални инфекции, травматични наранявания, алергии, тумори и различни ревматоидни заболявания. Като цяло, диагнозата на "повтарящ се лихондрит" е зададена една или повече години след появата на симптоми. По-голямата част от пациентите се разглежда от няколко специалисти. Ситуацията се усложнява от липсата на патогномонични инструментални и лабораторни изследвания, използвани за откриване повтарящ лихондрит.

В момента диагнозата на рецидивиращ полихондрит най-често използваните критерии за МакАдам, въз основа на клиничните симптоми на заболяването. Диагнозата се счита за надежден при идентифицирането на три от шестте атрибути:

• Двустранна възпаление в ушите.
• Наличието на не-ерозивен серонегативни артрит.
• Възпаление на носната преграда.
• очно заболяване.
• Възпаление на хрущялни структури на трахеята, ларинкса и бронхите.
• Вестибуларни нарушения.

Кръвни тестове са определени промени, характерни за възпаление: левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, анемия, увеличаването на броя на алфа и гама-глобулин.

Когато рентгенографски открити респираторни заболявания трахеята стеноза. За да се изясни степента на стеноза, оценка на промените в субглотиса пространство и околната тъкан се извършва компютърна томография и магнитен ядрено изображения.

Ако това се отразява на ставите на рентгенови лъчи наблюдава модел характеристика на ревматоиден артрит: Ерозия, стесняване на ставно пространство, пери-ставно остеопороза.

диференциална диагноза трябва да се извършва с ревматоиден артрит, грануломатоза на Вегенер, системен лупус еритематозус и артериит на Такаясу. Трябва да се има предвид, че 25-35% от случаите на пристъпно лихондрит се наблюдава в съчетание с други автоимунни заболявания.

Лечение на рецидивираща лихондрит

Ниски дози кортикостероиди (15-20 мг) се прилагат в белодробни лезии и възпалителни процеси на средно тегло. При тежки случаи (увреждане аорта, сърце, кръвоносни съдове, респираторни, бъбреците, очите и вътрешното ухо) увеличаване на глюкокортикоидния доза 40-60 мг. Възможна импулс терапия, както и комбинация с цитостатични имуносупресори.

При тежки лезии на бронхите, трахеомалация, стеноза на ларинкса и трахеята се налага хирургическа: traheoboronhialnoe стентиране, резекция на сегментни бронхи или трахеостомия. Развитието на аортна недостатъчност е индикация за протезата на клапана или част на аортата.

Прогнозата на рецидивиращ полихондрит зависи от местоположението, степента на увреждане, както и честотата на пристъпите. Продължителността на живот на пациентите след първите симптоми на пристъпно лихондрит варира от 10 месеца до 20 години.