Гранулом на Вегенер

грануломатоза на Вегенер - заболяване, характеризиращо се с възпалителни промени в кръвоносните съдове на малък и среден калибър, предимно засяга дихателните пътища и бъбреците.

грануломатоза на Вегенер са болни със същата честота, както мъже, така и жени. Заболяването е описано в различни възрасти, но най-често на възраст между 55-60 години между тях. В момента разпространението на болестта е 3 случая на 100 000 население.

Причини за възникване на грануломатоза на Вегенер

Точната причина за появата на болестта не е установена. Но като се има предвид честата поява на болестта, след като в процес на респираторна инфекция, много изследователи не изключват връзката на грануломатоза на Вегенер с патогени.

Заболяването се основава на образуването на протеин-специфични антитела към клетките на кръвните неутрофили. Взаимодействат с неутрофили, те допринасят за адхезията на последната към стената на съда и освобождаването на тези реактивни вещества. Тези вещества могат да навредят на стената на съда с формирането на локално възпаление. По време на възпаление, произведени специални плътни възли - грануломи. Грануломи могат да достигнат големи размери и се характеризират с тенденция да се разруши стените на съдовете и развитието на кървене. Обикновено, гранулом първоначално се появи в горните дихателни пътища (носа, фаринкса, ларинкса), след това в долната (белия дроб). В третия етап се отразява на бъбреците.

Симптомите на грануломатоза на Вегенер

Заболяването започва с грипоподобни симптоми. По това време, външни белези са неспецифични. Има повишена температура, слабост, жажда, загуба на апетит може да бъде болка в ставите, загуба на тегло. Много от пациентите показват, инфекция на дихателните пътища се прехвърля по-рано и затова не търсят медицинска помощ, защото смятат, тези симптоми като ефектите от началото на заболяването. Този период продължава около три седмици.

Поради факта, че в грануломатоза на Вегенер засяга кръвоносните съдове, по време на развитието на симптомите на заболяването могат да бъдат много разнообразни.

• Характерната особеност на заболяването е първичната лезия на горните дихателни пътища. Обикновено, заболяването започва с ринит (възпаление на носната лигавица). Язвите назални се образуват, съединени с гнойни инфекции. Характерно е гнойна или кървава секреция от носа. С течение на времето по време на процеса на разпространение на базови слоеве, евентуално с назален хрущял деформация унищожаване или перфорация на носната преграда.

Деформацията на носа в грануломатоза на Вегенер.

синузит може да се развие допълнение ринит (възпаление на параназалните синуси), или трахеит (възпаление на лигавицата на трахеята). За трахеит характеризира с пресипналост, затруднено дишане. В редки случаи, тя се развива сериозно усложнение като стеноза на ларинкса (пълно или частично затваряне на кухината на ларинкса, което води до дихателна недостатъчност).

• Втората особеност на заболяването е инфекция на белите дробове. В началото на заболяването в белите дробове се появяват огнища на възпаление, което обикновено се открива само рентгенологично. По-късно в тези области са оформени грануломи, и тяхното унищожаване образува кухина. В кухините на присъединяването на инфекция могат да се натрупат гной. Получените абсцеси (гной затворени кухини) белия дроб. Пациентите се оплакват от кашлица, а в някои случаи, смесени с кръв в храчките, задух при леко натоварване и в покой, болка в гърдите. В някои случаи, симптомите могат да отсъстват, заболяването се диагностицира при рентгенова на гърдите.

• трета характерна проява на заболяването е бъбречна недостатъчност. При високо ниво на активност, наблюдавана грануломатоза на Вегенер бърза прогресия на бъбречна дисфункция. В ранните етапи на бъбречни заболявания болестта се диагностицира от появата на кръв и белтък в урината. Той също така се характеризира с развитието на нефрогенна (поради бъбречна болест) хипертония. С прогресирането на заболяването се увеличава симптоми бъбречна недостатъчност - гадене, жажда, сухота в устата, липса на апетит, загуба на тегло, намаляване на количеството на урината и симптомите на задръжка на течности в тялото (оток, натрупване на течност в телесни кухини, диспнея). Приблизително 20% от грануломатоза на Вегенер при пациенти, диагностицирани за първи път на етапа на терминална бъбречна недостатъчност.

• участие на очите се характеризира с намаляване на зрението. При образуването на грануломи, образувани зад proptosis око (напред изместване на очната ябълка), които в повечето случаи води до слепота.

• В възпалителни кожни лезии формирани съдова пурпура. Пурпура е гъста утаяване на тъмно виолетов цвят, разположен над засегнатите съдове, обикновено в долните крайници.

Пурпура в грануломатоза на Вегенер.

С течение на времето, образуването на язви.

• Поражението на стомашно-чревния тракт, характеризиращ се с нарушаване на стола от вида на диария, болка в пъпната област. В присъствието на чревни язви могат да изпитват кървене.

Диагностика на грануломатоза на Вегенер

Диагнозата се основава на определяне на специфични антитела на неутрофилите (ANCA), което показва концентрация тежестта на заболяването. Също така в лабораторни анализи могат да получат общите признаци на възпаление в организма (увеличаване на броя на левкоцитите, скорост на утаяване на еритроцитите, ускорение, откриване на остри фазови протеини).

Лечение на грануломатоза на Вегенер

Лечение на грануломатоза на Вегенер трябва да бъде най-рано. Ако не се лекува, болестта на първо ниво на смъртност от години е 80% процента. Когато заболяването показва използването на хормонални препарати (преднизон, дексаметазон) в комбинация с цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн) дълги и по-големи дози. В случаи на кървене или образуване на абцес (образуване на абсцеси) хирургично лечение.

В крайния стадий на бъбречна недостатъчност се използва бъбречна заместителна терапия - диализа. В случай на ясно изразена активност при навременно процес, започващ противовъзпалително терапия е възможно възстановяване на бъбречната функция. Но в 80% от случаите се диагностицират в етап на необратими промени, диализа се извършва за цял живот.