Протубериращи дерматофибросаркоми

Изпъкнала дерматологияфибросарком (Неравен кожата фибросаркома, дерматофибросарком Darier Феран, повтарящи dermatofibromioma) - рядък съединителната среден туморен клас. Като независим болест е описана за първи път през 1924. Протубериращи дерматофибросаркоми растат в продължение на няколко години или дори десетилетия, не е склонен към метастази, се въвежда постепенно в подлежащите тъкани. Метастази обикновено се откриват само след многократни рецидиви. Често засяга младите и хората на средна възраст. В 10% от случаите са диагностицирани при деца. Становище проучване за разпространението сред мъжете и жените се различават. Някои експерти смятат, че издутини дерматофибросарком еднакво често засяга двата пола, а други смятат, че жените страдат 2-4 пъти по-рядко, отколкото при мъжете. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и дерматология.

Причини за развитието и аутопсията протубериращи дерматофибросаркоми

Причините и механизмите на това заболяване все още не е уточнен. Има версии на произхода съдовата и фибробласти. Някои изследователи говорят за възможна връзка с контузия, а други - за наличие на хромозомни аномалии. Туморният размер зависи от продължителността на заболяването и може да варира от няколко милиметра до 10-15 cm. Обикновено vybuhaet dermatofibrosarkomu диагностицирани когато диаметърът й достига няколко сантиметра.

Новообразувание на гъста, влакнест, състояща се от пакети от вретено клетки. Клетките monoformnye удължени. Степента на клетъчна диференциация диапазони могат да бъдат открити малък брой атипична митоза. Структурата на колаген, като правило, не се променя, понякога показват признаци на дегенерация на лигавицата. влакна колаген и връзки на фибробласти протубериращи дерматофибросаркоми образуват различни структури, наподобяващи пръстенни греди и върти поради което тъканта придобива характерния "моаре" външен вид.

Тумор korneobraznyh генерира множество малки издатини, които проникват в подлежащите тъкани. В началните етапи на плака се формира от няколко възела. Впоследствие, на броя и размера на възлите се увеличава. Skin над протубериращи дерматофибросаркоми изтънени, с голяма продължителност на болестта на повърхността неоплазми може да се появи кървене или покрити с кора на ерозия и язви.

Симптоми протубериращи дерматофибросаркоми

Туморът обикновено се появява на възраст между 20-40 години, между, той може да бъде поставен навсякъде по тялото, но най-често се локализира в гърба, корема, гърдите или близки горните крайници. Понякога протубериращи дерматофибросаркоми появява по врата или скалпа. Долните крайници и дистални горните крайници са засегнати много рядко. В ранните етапи може да наподобява липом или белег. Като правило, един-единствен. В някои случаи, няколко възела намерени склонни към сливане.

Протубериращи дерматофибросаркоми повърхност в началните етапи на гладка или леко неравномерно. Цвят - кафяво, червено, лилаво или синкав оттенък. В резултат на бавен растеж в продължение на няколко години или десетилетия в първичното място става туморно монтаж разположена над повърхността на кожата. Кожата над протуберанс на дерматофибросаркомни атрофирали, напрегната. Първоначално, мобилната възлова точка, като поникването на свързаните с тях тъкани и образуването на тумор намалява сраствания мобилност.

Обикновено протубериращи дерматофибросаркоми безболезнено, пациентите рядко се оплакват от лека до умерена болка в туморите. В дългосрочен върху повърхността на туморни заболявания могат да бъдат открити ерозионните покритие serosanguineous кора. Понякога, обикновено след няколко пристъпа, протубериращи дерматофибросаркоми метастазира регионалните лимфни възли и далечни органи. Имайте предвид, че дори и без туморни метастази могат да растат дълбоко залегнали тъкани, засягащи фасции, костите, мускулите и органите, разположени под тях.

Диагноза протубериращи дерматофибросаркоми

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви и тези допълнителни изследвания. Поради малкия брой специфични симптоми основни диагностични техники са хистологично и микроскопско изследване на тъканни проби, взети от отворен или аспирационна биопсия. В полза протубериращи дерматофибросаркоми показват наличието на пакети от продълговати клетки, разполага пролиферация на клетки, вретено малко количество и атипични митотични характеристичен шаблон "моаре".

Специфични имунохимични маркери не тумор. диференциалната диагноза се извършва с дерматофибросарком протуберанс туморни форми фунгоидна микоза, фибросарком и подут dermatofibromiomoy сифилис. Когато окончателна диагноза се основава на данни от микроскопия и хистология. За да се идентифицират дистанционно метастази помощта на ултразвук вътрешности, рентгенография на гръден кош и други техники.

Лечение протубериращи дерматофибросаркоми

Хирургично лечение се извършва рутинно в амбулаторни условия или в болницата. Моос се счита за най-ефективна работа, по време на която се вижда Dermatooncology изрязва тумор, "улавяне" 3-5 см немодифициран тъкан. След изрязване на клиничната лаборатория провежда картографиране - извършва филийки дерматофибросарком протуберанс дебелина 1mm, петна проби със специални багрила и се изследват под микроскоп за определяне на туморни границите.

Въз основа на данните, получени по време на микроскопичен преглед, лекарят ще определи в коя посока се простира протубериращи дерматофибросаркоми и изрязва следващия раздел на кърпата, ако е необходимо. След това, тази част се изследва под микроскоп и други подобни. D. Тази техника позволява да се определи точно истинските границите на тумор разпространение и позволява да се намали броят на пристъпите. В случай на големи дефекти след отстраняване на тумори се извършва пластична хирургия.

В някои случаи, изпъкнали dermatofibrosarkomu не може да бъде напълно изрязва поради естеството на неговата локализация и естеството на засегнатите подлежащите тъкани. Например, тумор, който се намира в близост от фугата или прешлен, ставната капсула може да покълнат и костни структури. В такива случаи, лъчева терапия се използва, но в отчетите за ефективността на този метод в протубериращи дерматофибросаркоми различни. Някои изследователи говорят за намаляване на тумора, докато други казват, за възможността за по-агресивен растеж. Химиотерапията е неефективна поради бавния растеж на тумори.

Прогнозата на протубериращи дерматофибросаркоми зависи от количеството и продължителността на рецидиви на болестта. Вероятността за рецидив след радикал операция за различни диапазони на данни от 10 до 60%, което може да се дължи на различията в тежестта и степента на процеса и избрания оперативна процедура. Рецидивите могат да се появят след 10 или повече години след резекция дерматофибросарком протуберанс, така че всички пациенти показаха дълго наблюдение. През първите три години след пациентите за експлоатация, се изследват на всеки 3-6 месеца, след което прекарват една година инспекция. При наличие на повтарящи се рецидиви изискват по-чести проверки, поради повишен риск от далечни метастази.