Panhypopituitarism

Предната част на хипофизата хормони (АСТН, LH, растежен хормон, TSH, FSH и пролактин) - основни регулатори на периферните ендокринните жлези (щитовидна жлеза, адренална кора, яйчници и тестиси), имат непряко въздействие върху почти всички жизненоважни функции на тялото. Общото намаление или прекратяване на отделянето на хормони тропически с panhypopituitarism води до вторична недостатъчност съответните целеви ендокринни жлези и развитието на симптоми хипотиреоидизъм, hypocorticoidism, хипогонадизъм, закърняване, агалаксия и сътр. 

Основно panhypopituitarism развива в резултат на вродени или придобити деструктивни заболявания на предния дял на хипофизата. В средното panhypopituitarism adenogipofizarnyh дефицит хормон, причинени от увреждане на хипоталамуса и намаляване или липса на секреция на хипоталамуса освобождаващ хормони. Клиничните признаци panhypopituitarism открити, обикновено с увреждане (изразени субкапсуларно атрофия и цикатрициална трансформация) на най-малко 90-95% от функционално активен хипофизата тъкан. Прогресивна атрофия и фиброза в нарушение на всички функции, наблюдавани във вътрешните органи, гладка и скелетните мускули. Най-често (в 65% от случаите) panhypopituitarism често в млади и на средна възраст жените (20 до 40 години).

Причини panhypopituitarism

За недостатъчност секреция на panhypopituitarism тропически хормони могат да доведат различни патологични състояния на предния дял на хипофизата и хипоталамуса. Най-често това се случва, когато panhypopituitarism циркулаторни нарушения на хипоталамо-хипофизната региона (исхемична некроза, инфаркт на хипофизата тъкан, хипофизната апоплексия, съдова тромбоза, аневризма вътрешната каротидна артерия).

Повишеният риск за panhypopituitarism на развитие, са жените с масивна (повече от 1 L) загуба на кръв по време на раждане, аборт (синдром на Simmonds - Skien, хипоталамо-хипофизната кахексия), което води до хиповолемия, хипотензия, шок и кръвоносната хипоксия хипофизата. Многократното и често бременност и раждане, което води до функционален хипофизата стрес, предразполагат към panhypopituitarism.

Исхемична промени в хипофизната жлеза при мъжете може да са резултат от тежка стомашно и кръвотечение от носа.

Налице е висока степен на вероятност за развитие на panhypopituitarism в доброкачествена тумори на хипофизата и хипоталамуса (аденом, краниофарингиом, киста, meningoblastoma, ангиом хипофизни фута) или метастази на злокачествени тумори в региона на хипоталамо-хипофизната.

Получената тежки травматично увреждане на мозъка с интрацеребрален кръвоизлив, хирургия и радиотерапия за хипоталамуса и хипофизата тумори може да доведе до увреждане на предния дял на хипофизата клетките и / или хипоталамуса.

По-рядко срещани етиология включват panhypopituitarism заболяване Henda-Shyullera-християнин, саркоидоза, хемохроматоза. Някои инфекции (туберкулоза, малария, сифилис, възпаление на мозъка, грип) Може да предизвика възпалителни и деструктивни промени, унищожаване на хипофизата тъкан. тежък токсикоза втората половина на бременност може да предизвика рак автоимунно поражение - лимфоцитна хипофизит с инфилтрация и подмяна на хипофизата в лимфоидната тъкан с развитието на неговата функционална недостатъчност.

В някои случаи причини panhypopituitarism не могат да разкриват (идиопатична panhypopituitarism).

симптоми panhypopituitarism

Клиничната картина включва panhypopituitarism специфични симптоми Обединените множествена ендокринна недостатъчност и различни невро-вегетативни симптоми. Тежестта на симптомите зависи от степента panhypopituitarism деструктивни лезии на предния дял на хипофизата. Заболяването обикновено се развива постепенно, в редки случаи има остро начало и може в краткосрочен план да доведе до смъртта на пациента. Първо и обикновено намалена функция на соматотропин гонадотропичен, а след това thyrotropic адренокортикотропен дейност.

Частично или пълно неизпълнение на гонадотропини (LH и FSH) за panhypopituitarism води до нарушена регулация на половите жлези. При мъжете, намалява нивата на тестостерон либидо и потентност, избледняване вторични полови характеристики (окосмяване по брадичката, мишниците, пубиса), атрофия развива простатата, тестисите, семенните везикули и пениса oligoazoospermiya.

При жените симптомите изчезват случва естрогенна активност аменорея хипотрофия и вътрешните и външните гениталии, гърдата, депигментация ареола, следродилна агалаксия (синдром Skien).

Panhypopituitarism доминантен симптом е рязко намаляване на телесното тегло с загуба на подкожна мастна тъкан, мускулна атрофия и намаляване на обема на вътрешните органи до кахексия. За кожата на panhypopituitarism надпис намалява потенето, пилинг и белези, развитието на восъчна цвят с петна от мръсна земен пигментация по лицето и кожните гънки, akrozianoz. Трофичните нарушения допринасят декалцификация развитие на костите остеопороза, унищожаване зъб, косопад. Когато възникнат gapotalamo-хипофизната тумори повишено вътрешночерепно налягане, главоболие, намаляване на зрителната острота.

Недостигът TTG в panhypopituitarism води до хипотиреоидизъм признаци: летаргия, сънливост, брадикардия, намаляване на кръвното налягане, атония на стомашно-чревния тракт.

Недостигът ACTH предизвиква вторична gipokortitsizm, отегчаващо дискомфорт и хипотония, намалява устойчивостта на организма към инфекции и някои успоредно стресови ситуации, рекламни хипогликемия тежки диспептични нарушения. Panhypopituitarism Пациенти, които изпитват силна слабост, слабост, нарушена терморегулация, неврологични нарушения (полиневрит, полирадикуло с силна болка).

Липса на растеж хормон (GH) и тироид-стимулиращ хормон при деца с panhypopituitarism предизвиква забавяне на растежа (ateleiosis), Изоставането на сексуално развитие, когнитивни нарушения.

С всички възможности panhypopituitarism наблюдава нарушение на психичното здраве: намалена емоционална активност, апатия, депресия, феномен на сенилна инволюция. Когато panhypopituitarism висок риск от развитие на ортостатична колапс и кома в резултат на комбинация от остър надбъбречна недостатъчност и прогресивно хипотиреоидизъм. хипофиза кома Тя може да се развие внезапно, с увеличение адинамия (до завършване неподвижност) разполага хипонатриемия и хипогликемия, подобен на тетанус синдром, хипотермия.

диагноза panhypopituitarism

Panhypopituitarism Диагнозата се поставя въз основа на анализа на медицинска история, клинични, хормонални резултати, неврорадиологичните, очен преглед и рентгенография.

За да се оцени органна дисфункция - цели panhypopituitarism на тестваните хормони на жлезите с вътрешна секреция нива: TSH и Т4, АСТН, 17-ACS, FSH и LH, растежен хормон, пролактин, тестостерон, естрадиол, кортизол в кръвта и урината. За да се изясни резерви хипофизни хормони провеждат диагностични тестове (въвеждане Стимулиране проба освобождаващ хормон, метирапон приемане, хипогликемичен проба с инсулин и др.). Често се използва в определянето на лабораторна диагностика на кръв соматомедин С (инсулин-подобен растежен фактор - IGF-1), отразяващ нивото на растежния хормон.

Важно диагностична стойност в присъствието на хипохромна имат panhypopituitarism и нормохромна анемия, левкопения понякога с еозинофилия и лимфоцитоза, ниско ниво на глюкоза и висок холестерол в кръвта.

За да се визуализира структурна аномалия на хипофизно-хипоталамно зона с panhypopituitarism работи СТ или MRI, позитронна емисионна томография (PET) на мозъка заострена страна craniography Sella, за откриване на ненормалности или съдов аневризъм - церебрална ангиография. Предвидени са рентгенография на гръден кош, череп, гръбначен стълб, костите на ръцете, за да определят възрастта на костите при децата и остеопороза при възрастните явления, изучаването на визуалните полета.

Диференциална диагноза в ендокринологията panhypopituitarism проведено с първичен ендокринопатия, множествена ендокринна автоимунен синдром, заболявания, които водят до драстична загуба на тегло и намаляване (злокачествени тумори, туберкулоза, ентероколит, Тропическа диария (спру), порфирия, психогенна анорексия, дистрофията на миотония).

лечение panhypopituitarism

Когато panhypopituitarism за компенсиране на загуби функцията периферна ендокринните жлези определи съответната хормонална заместителна терапия с индивидуален избор на дозите и лекарства, получаващи схеми. В panhypopituitarism терапия за стимулиране на линеен растеж при деца somatotropin- използва за премахване на симптоми на хипотиреоидизъм - хормони на щитовидната жлеза (натриев левотироксин), с надбъбречна недостатъчност - преднизолон, хидрокортизон (понякога в комбинация с минералокортикоиден).

При лечение на проявите хипогонадизъм показва половите хормони при жените - естроген и прогестерон препарати за възстановяване на менструалния функция, гонадотропини (GnRH) при безплодие, мъжки - тестостерон - за нормализиране на сексуално желание и потентността.

В случай panhypopituitarism туморния генезис паралелно с заместителна терапия се провежда адекватно лечение на тумора: малките размери на тумора - transsphenoidal микрохирургическа отстраняване в комбинация с лъчева терапия, с prolactinomas - получаване на допаминови агонисти (бромокриптин, перголид, каберголин) на указания, допълнена с хирургия или лъчетерапия. Когато хипофизната апоплексия оправдано спешна декомпресия transsphenoidal достъп хипофизната и използването на високи дози глюкокортикоиди.

Прогнози и превенция panhypopituitarism

Прогнозата за panhypopituitarism първопричина се определя, за да се определи функционална недостатъчност аденохипофиза и адекватност на терапевтични мерки (хирургия, хормонална терапия).

След лечение panhypopituitarism оценка на хормоналния статус на пациента (3, 6, 12 месеца и след това всяка година), развитието на зрителни дефекти - (10 години всеки 2 години) показва рентгенова региона на Sella и хипофизата изобразяване на.

Превантивни мерки включват предотвратяване на масови след раждането и други кървене, травма на главата и др neuroinfections. хипофизата вредни фактори.