Thymomegalia

Thymomegalia - наднорменото тегло и обем на тимусната жлеза в правила гранични деца на възраст при поддържане на нормална хистологична структура на тялото. Thymomegalia намерени в около 13-34% от малките деца и 3-12% от децата на възраст над 3 години. След 5-6 години, броят на децата с thymomegaly значително намален. Момчетата диагностицирани Thymomegalia 1,5-2 пъти по-често, отколкото при момичетата. Деца, страдащи thymomegaly представляват педиатрична риск от развитие на алергични, ендокринни, автоимунни заболявания и рак, Синдром на внезапната детска смърт, Ето защо са необходими специални грижи и допълнително становище от педиатрия и Педиатрична алерголог-имунолог.

Причини thymomegaly

Thymus или тимус е централният орган на имунната система и жлезите с вътрешна секреция. В тимуса преобразуването на прогениторни клетки (pretimotsitov) в Т-лимфоцити, които участват в регулирането на клетъчен и хуморален имунитет. Освен това, тимусната жлеза секретира над 20 биологично активни вещества, включително хормони и хормони като вещества, регулиране на метаболизма, хематопоезата, и нивото на калций в кръвта захар, фосфор в скелетната мускулна растеж и половото съзряване. Максималната маса на тимуса е времето на раждане (4.4% от телесното тегло) - растеж продължава до 15 години, след което тялото се подлагат на постепенно на инволюция - замяната на жлезите и съединителна тъкан на мазнини.

Чрез thymomegaly развитие може да доведе различните ендогенни и екзогенни фактори и техни комбинации. Доказани генетичен детерминизъм thymomegaly и неговата връзка с HLA антигени на В15, В18, В27. А роля във формирането на едно дете да играе thymomegaly обременени акушерска анамнеза на майката (и аборт аборти история, токсемия на бременността, Резус конфликт, късната бременност и т.н.) - вредните ефекти върху плода на наркотици, алкохол, рентгенови oblucheniya- патология на неонаталния период и в ранна детска възраст (задушаване, прибързаност, родова травма, респираторен дистрес синдром, спрежение жълтеница, неонатален сепсис) И други. Thymomegalia е характерна проява limfatiko-хипопластичен диатеза.

класификация thymomegaly

Изследователите са изолирани вродена (първична) и външна (вторичен) thymomegaly. В вродена thymomegaly тимус формира правилно, но се увеличава по размер, което е съпроводено с намаляване на неговите секреторни функции на лимфоидна хиперплазия на тъканта и дисфункция на невро-ендокринната система.

Придобита Thymomegalia развива в резултат на първична лезия на други жлези с вътрешна секреция: hypocorticoidism, поради болест, травма, или възпаление на Адисон неопластични лезии лае nadpochechnikov- хипоталамуса синдром под оклузивна хидроцефалия, васкулит, мозъчни тумори и така нататък.

Освен това, повишена тимус може да бъде функционален (например, ТОРС, пневмония и други заболявания) -. В тези случаи, след възстановяване на индексите на размер тимус и immunogormonalnye върне към нормалното. Organic Thymomegalia поради директни лезии на тимусната жлеза.

симптоми thymomegaly

Леко повишение в тимуса може да се осъществи без отбелязани клинични прояви. Понякога се отнася до малък хиперплазия използва понятието "синдром разширен тимус" (SUVZH), а терминът "Thymomegalia" показва значително увеличение в тялото, придружено от развитите клиничните симптоми.

Деца с thymomegaly различни характеристики характеристика фенотипните: закръглени мека форма на тялото, големи функции, както и увеличените напречните размери на тялото (широко лице, раменете, гърдите, ръцете и краката), бледа, леко пигментирана кожа, леки коса и очи, слабо развити мускули, повишен апетит. По-често, отколкото при населението те наблюдава нарушение на ритъма и последователността никнене на млечни зъби, късен старт ходене, по-късно проговаряне и dyslalia.

От съпътстващи заболявания могат да се появят, когато thymomegaly ингвинален и пъпна херния, ВПС (Преградни дефекти) перинатална енцефалопатия, рахит, вродена хип дислокация, aschistodactylia, cryptorchism, фимоза, матката хипоплазия и вагината, и други. Децата са склонни да thymomegaly хипотония, аритмии, прекомерно потене, необяснимо продължително субфебрилна температура.

Клинично значимо thymomegaly може да се придружава от компресия на жизненоважни органи (трахеята, съдова сноп, ЕВО, блуждаещия нерв), развитието на имунодефицитни синдроми и лимфопролиферация, ендокринни и метаболитни нарушения.

Когато компресия увеличени тимус жизнено важни органи могат да се развиват синдрома на горна празна вена: Подуване на вените на шията, венозна разширяване на мрежата за горната част на тялото, задух, цианоза. В случай на компресия на трахеята се появява кашлица, задух, шумно дишане хъркане, безпокойство. Дразнене на блуждаещия нерв се придружава от брадикардия, дисфония, регургитация или повръщане, колапс.

Thymomegalia обикновено се свързва с хиперплазия на лимфоидна тъкан (лимфаденопатия, увеличаване аденоиди и сливиците, спленомегалия). В началото и деца в предучилищна възраст възраст с thymomegaly принадлежат към групата често са зле- те имат чести епизоди на остра респираторна вирусна инфекция с магарешка кашлица и силна невярна круп, отит, пневмония, изразено реакции след ваксинация. настъпят промени на ендокринната система прекалена пълнота, gipokortitsizm, хипопаратиреоидизъм, диабет, тироидна дисфункция, хиперпигментация на кожата.

диагноза thymomegaly

Разглеждане на деца с thymomegaly проведе педиатри, педиатрична имунолог, педиатър ендокринолог и включва няколко етапа (клинично-анамнезата, лабораторни и инструментални). При оценката на обективен статус на детето с thymomegaly обръща внимание на перинатална историята, конституционни констатации, минали заболявания.

Основната роля при определянето thymomegaly принадлежи инструментална изследване - рентгеново, ултразвук на тимусната жлеза, ултразвук на корема и надбъбречните жлези. Радиология thymomegaly да се определи въз основа на изчисляване на сърдечно-гръдна индекс Timika (KTTI) и индекс vazokardialnogo (CRI). Обикновено, рентгенови лъчи в пряка проекция на сянката на тимусната жлеза се намира зад сянката на сърцето и съдовата пакета. когато thymomegaly аз степента на сянката на тимуса заема 1/2 от гърдите, II степен - 1/2 - 3/4 от гръдния кош, III степен - повече от 3/4 от гърдите. Thymus ехография ни позволява да се изчисли обем и телесното тегло и по-ясна представа за степента на thymomegaly.

Лабораторни параметри на thymomegaly характеризиращ намаляване субпопулация на Т лимфоцити (CD3, CD4, CD8) - рязко намаляване на броя на зрели В-клетки, ниско ниво на IgG и IgA, увеличавайки - IgM и IgE- намаляване на АСТН, кортизол, повишени нива на GH и TSH, известно увеличение в концентрацията на паратироиден хормон.

лечение thymomegaly

въпроси за поддръжка thymomegaly деца и необходимостта от коригиращи терапия достатъчно развита. По принцип се приема, че са необходими по-слабо увеличение на тимуса специфични терапевтични мерки. Препоръчителна кърмене, балансирана диета, ограничаване на стреса и контакт с инфекциозни пациенти.

Обемът на лекарствена терапия определя имунолог, гледане на дете с thymomegaly. Често болни деца се показва на всеки 3-4 месеца получаване адаптогени и био-стимуланти (женшен, pantokrina, сибирски жен-шен, Schisandra Chinensis). За да използвате timalin имунната T-актинвин и др. Два пъти в годината, преди достигане на възраст от 5-6 деца са възложени дросели статус синтеза на глюкокортикоиди (glycyram, etimizola).

При тежки заболявания, стрес и преди хирургични интервенции на деца thymomegaly назначени глюкокортикоиди (преднизолон, хидрокортизон).

В случай на синдрома на тимуса, надбъбречна недостатъчност (апатия, тежка слабост, брадикардия, повръщане, диспепсия, хипотония, знаци бъбречна недостатъчност) Посочено приложение на преднизолон, инфузионни разтвори, сърдечни гликозиди, калиеви препарати.

когато thymomegaly аз-II степента на профилактично ваксиниране не е противопоказано, но се провежда на фона на алерген терапия и хипоалергенен диета. Деца с thymomegaly III степен, когато се прилага благоприятно epidobstanovke прибиране от ваксиниране на 6 месеца (с изключение на полио ваксинация).

Прогнози и превенция thymomegaly

Обикновено Thymomegalia деца продължава да съществува до 3-6 години, след което размерите на тимусната жлеза са стандартни. Въпреки това, деца с thymomegaly по-податливи на инфекциозни и възпалителни и алергични заболявания, рискът от внезапна смърт от хипофункция на надбъбречната кора, повишена компресия на медиастинален тимуса.

Деца с thymomegaly трябва да бъдат последвани от педиатър, алерголог-имунолог дете, endokrinologa- провеждат ежегодно лабораторни и инструментални изследвания. Възможни мерки за предотвратяване на thymomegaly включват премахване на перинатални опасности. Деца с увеличен тимус трябва да избягват стреса, контакт с инфекциозни пациенти, своевременно се подложи на превантивно лечение.