Спина бифида

спина бифида - вродена аномалия на гръбначния стълб, при което се образува ниво един или няколко прешлена костния дефект, образуване на гръбначния канал. Каналът преминава гръбначния мозък, което може да prolabirovat на ниво дефект формира чрез образуване вродена гръбначния херния. В модерната неврология и неонатология спина бифида се позовава и на латински бифида термин спина. Разпространението на този гръбначни малформации население според някои източници до 20%. Честотата на поява на вродени гръбначния херния по-малко от 1 случай на 3000 новородени. Най-често срещаната аномалия е локализиран в лумбосакралната гръбначния стълб. 99% от вродени гръбначния херния са оформени в задната част на гръбначния канал. херния съдържание може да варира. Добив хернии торбичка в тъканта на гръбначния мозък се наблюдава при 75% от случаите.

Причините за спина бифида

Спина бифида е причинена от нарушения във формирането на невралната тръба, който се провежда през третата седмица на бременността и завършва на 23-ия ден на бременността. Спина бифида е многофакторно заболяване. Неговото развитие може да играе ролята на наследствени механизми, спонтанни мутации и излагане на тератогени. Последните включват вътрематочна инфекция (заболявания на слюнчените жлези, морбили, рубеола, херпес), Хипергликемия диабет, постоянна прегряване бременна тяло (изолация, горещи вани, сауна), приемни бременни фармацевтични с тератогенен страничен ефект (например, антибиотици, антиконвулсанти), дефицит на фолиева киселина, токсичност (пристрастеност, алкохолизъм, наркомания, професионален риск), радиация. Ситуацията се усложнява от факта, че често е в този много ранен етап на бременността жена знае за бременността си и не отговаря на необходимите предпазни режим, насочена към максимално елиминиране на възможни тератогенни ефекти.

Класификация на спина бифида

Разпределяне скрита и открита спина бифида. Латентен (спина бифида окулта) е малък костни дефекти (например, дъги цепнатина прешлени) без образуване на цереброспиналната херния. Open спина бифида (спина бифида Аперта) включва rahishizis и херния на гръбначния мозък. Всеки тип на спина бифида може да бъде свързан с растежа на фибро-мастна тъкан пълнене костни дефекти, проникващ в субарахноидалното пространство и да причини компресия на гръбначния мозък.

В зависимост от съдържанието на торбичката на херния 4 форми на вроден гръбначния херния. Когато meningocele в хернии торбичка е гръбначно-мозъчната течност (CSF). Meningoradikulotsele освен алкохол съдържа гръбначния мозък. Когато миеломенигосел херния състои от гръбначномозъчната течност мембрани и гръбначния мозък тъкан. Mielotsistotsele - е пълна загуба на сегмента на гръбначния стълб с черупки, придружено с обръщане и разширение на канала на гръбначния стълб. Rahishizis - спина бифида в най-тежките случаи, когато дължина голям костен дефект в съчетание с цепнатина мембрани на гръбначния мозък и кожа. В този случай на гръбначния мозък се вижда през зейналата дупка в гръбначния стълб. Тази патология води до смърт.

Симптомите на спина бифида

Скрити спина бифида обикновено е асимптоматична. Клиничните прояви проявяват при пролиферация на фибро-мастна тъкан с компресия корени и други структури на гръбначния мозък. Най-честата клинична дебют в юношеска възраст. Характеризира се с кореновата болка по вид ишиас, че пациентите описват себе си като чувство за преминаване на електрически ток. На кожата в областта на костния дефект, обикновено има един куп на коса и / или лентиго, понякога - папилома.

Meningocele се характеризира с видимо издуване на гръбначния стълб, покрити с изтъняване на кожния слой. Такова спина бифида става без развитие на неврологични дефицити. Meningoradikulotsele представлява издатина заема площ от 4 до 5 прешлени. Символи неврологични разстройства, участващи зависи от броя на корени в хернии торбичка и локализация херния. В клиниката може да варира от лека до тежка намаляване пареза в мускулната сила, докосване и таза нарушения. Миеломенигосел и mielotsistotsele продължителност 6-8 прешлени и не се абсорбира от кожата, характеризиращ се с тежка парализа, липса на чувствителност, незадържане на урина, encopresis.

Често се придружава от спина бифида хидроцефалия. Той може да се комбинира с други малформации: Chiari аномалия, изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза, кифоза) еквиноварус, раждане крайниците деформации, дисплазия на тазобедрената става, вродено сърдечно заболяване, многократен дерматофиброма, липом, тератоми.

Усложнения на спина бифида

спина бифида с херния опасна инфекция херния торбичка. Обикновено, като усложнение възниква в отсъствието на кожата над херния. Освен това, инфекция може да се случи при прекъсвания и други недостатъци изтъняване на кожата, покриваща херния. В такива случаи, зачервяване на тъкан херния торбичка и заобикалящата кожа. Опасност от разпространяване на инфекцията от възпаление на мозъчните обвивки с развитието на менингит, удари инфекция в кръвта с появата сепсис.

Друго усложнение на вродени гръбначния херния може да бъде празнина херния торбичка изтичането на цереброспиналната течност (liquorrhea), което води до спад на налягането и алкохол и отваря вратата за контрол на инфекция. В допълнение, спина бифида може да се усложнява от увеличаване на компресия на гръбначния мозък, в крайна сметка води до необратими промени в гръбначния тъкани.

Диагностика на спина бифида

Скрити спина бифида, често не се диагностицира през целия си живот. Диагнозата на вродено гръбначно-мозъчна херния неонатолог инсталиран заедно с невролога в клиниката и резултатите от палпация - чувство от костния дефект на гръбначния стълб. Спецификация на диагнозата се извършва с помощта на CT и MRI на гръбначния стълб. CT на гръбнака все разкрива съществуващите костни дефекти и деформации, ЯМР - да се получи информация за състоянието на гръбначния мозък и неговите мембрани, за да настроите съдържанието на торбичката на херния. По-малките деца CT не се осъществява поради високата радиационното облъчване. При липса на възможност за томографско изследване на гръбначния стълб рентгенови лъчи се използва.

Задължително проведено соматични органи за откриване на вродени аномалии комбинират. За тази цел, назначен от биохимичен анализ на кръв и урина, урография, компютърна томография на бъбреците, рентгенография на гръден кош, сърцето ултразвук, коремна ултразвук, MSCT коремни рентгенови лъчи на костите и ставите. За диагностика, ако е необходимо, могат да получат различни специалисти: нефролог, кардиология, гастроентерология, и др.

В някои случаи е възможно пренатална диагностика. Може да бъде заподозрян спина бифида според акушерска ултразвук, амниоцентеза последвано концентрация проучване в околоплодната течност и -fetoproteina ацетилхолинестеразата. Пренатална диагноза спина бифида е индикация за цезарово сечение, които могат да се избегнат наранявания на гръбначния херния по време на естественото раждане.

Лечение и прогнозиране на спина бифида

Отворени спина бифида изискват хирургично лечение. Операцията се извършва от неврохирурзи, както е планирано в първите дни на новороденото живот. Тя ви позволява да се предотврати развитието на усложнения и увеличаване на неврологичен дефицит, премахване на съществуващи козметични дефекти. Ако нарушите целостта на операцията на херния торбичка и спиртни напитки се извършва в аварийна процедура.

Противопоказания за хирургично лечение могат да направят сериозни нарушения на соматичните органи, поради съпътстващи вродени нарушения.

Операцията се извършва с използването на обща анестезия. Нейната същност - закриване на съществуващото дефекта. На повърхността на разреза на херния е направена. образуване на нервите внимателно се отделя и се оттегля навътре над гръбначния обвивка. Обвивка зашива в слоя, затваря кожата дефект. Усложнения на операция може да стане увеличаването на хидроцефалия, инфекция рани, отклонението от неговите краища, трофични нарушения в следоперативния рана, които спъват неговото изцеление. lyumboperitonealnoe байпас може да се използва за предотвратяване на хидроцефалия.

Следоперативно извършва рехабилитационна терапия за увеличаване на мускулната сила и обем на локомоторната активност, превенция контрактурите. Има различни методи за физиотерапия, упражнения терапия, масаж. Резултатът от операцията до голяма степен не зависи от умението на неврохирурга и формата на гръбначния херния. Ако спина бифида не е съпроводено с участието на тъканите на гръбначния мозък в торбичка на херния, след операцията е пълно или значително възстановяване на неврологичната функция. Когато миеломенигосел и mielotsistotsele постоперативно запазва съществуващите неврологични дефицити, като операция не е в състояние да възстанови променена гръбначния мозък тъкан.