Ихтиоза

ихтиоза - е наследствено заболяване на кожата, появяващи се от вида на дерматоза. Тя се характеризира с дифузен нарушение на кератинизацията и се проявява под формата на люспи по кожата, които изглеждат като рибени люспи.

Причините и механизмът на развитие на ихтиоза

Основната причина за ихтиоза - генна мутация, наследствена биохимия, които все още не са разчетени. Нарушенията на протеиновия метаболизъм, които се натрупват в кръвта аминокиселина и липидни разстройства на метаболизма, че проявяват високо съдържание на холестерол, са основен израз на генетична мутация, която води до ихтиоза.

Всички метаболитни процеси са намалени, терморегулация на организма се нарушава и активността на ензимите в окислителните процеси кожен дишане обратно увеличава. При пациенти с генетична мутация, която е причина за ихтиоза, постепенно увеличаване или намаляване на активността се появи веднага на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и половите жлези, увеличаване на дефицита на хуморален и клетъчен имунитет. Неправилната абсорбция на витамин А заедно с намалена функция на потните жлези и е вероятно да попречи на кожата в посока на кератинизацията хиперкератоза, тъй като има свръхпродукция на кератин с модифицирана структура, която заедно с процес забавяне отхвърляне кератинизирани слой на епидермиса и причинява симптомите на ихтиоза. Когато ихтиоза между люспите натрупаните аминокиселинни комплекси, които са циментиране действие обаче люспи прилепват плътно една с друга, и тяхното отделяне от тялото рязко болезнено.

Клиничните прояви на ихтиоза

Обикновена или вулгарни ихтиоза се проявява преди навършване на три години, но това обикновено се диагностицира, докато на третия месец от живота. Това е най-честата форма на ихтиоза, унаследява по автозомно доминантен начин. На първо място, кожата става по- сух и груба, а след това покрити с малки белезникави или сиво-черен тесен един към друг мащаби. Когато ихтиоза лакът, подколенен ями, под мишниците и ингвиналната област не е засегната.

Появява се на дланите на слуз пилинг, модел кожата става ясно изразен. Ихтиозата тежест зависи от това как дълбоко генната мутация може за неуспешен, когато само проява на ихтиоза е малка сухота и лющене на кожата върху повърхностите, разтегателен.

Когато ихтиоза промени дистрофични са подложени на косата, зъбите и ноктите. характеризиращ се с суха чуплива коса, нокти прекъсвам и стратифицирани, се присъединява към множествена кариес. Много често придружено от лезии на ихтиоза око - хронична конюктивит и ретинит. Пациенти с ихтиоза имат наследствено предразположение към късогледство, която започва да се проявява в детството. Тъй като имунната система се намалява алергичните заболявания и гнойна инфекция са постоянни. По-късно се присъедини от смущения във вътрешните органи, най-често се цитира сърдечно-съдова недостатъчност и чернодробно заболяване.

Рецесивен ихтиоза се среща само при мъже, въпреки наследствено на X хромозомата и се характеризира с факта, че причината за заболяването е дефект в плацентата ензими. Клиничните прояви се появяват през втората седмица от живота, понякога веднага след раждането. Палави слоеве на кожата изглеждат като големи дебели люспи от черни и кафяви и приличат на чинии. Кожата между скалите е покрита с пукнатини, така че подобен по външен вид на кожата на крокодил или змия. При деца с рецесивен ихтиоза често се наблюдава изоставане в умственото развитие, аномалии в структурата на скелета, епилепсия. непълнолетни катаракта и хипогонадизъм се намират в 10-12% от случаите.

Вродена ихтиоза се развива в утробата на 4-5 месеца на бременността. При раждането, кожата на бебето е покрита с гъсти възбудена scutes сиво-черен цвят. В вродени ихтиоза люспи може да бъде до 1 см в дебелина, люспи имат различна форма, гладка или назъбени, кожени покрити бразди между тях и пукнатини. Поради гъста, добре свързани везни устата на детето или разпънати или рязко стеснени, така че едва минава за хранене сонда. Ухото дупки са деформирани и пълни с рогови люспи, клепача, дължащи се на разтягане vyvorocheny. Почти всички деца представят скелетни аномалии - еквиноварус, clubhand, Много от децата с вродени формата на ихтиоза са между пръстите платна по краката и ръцете, а понякога и не съществуват нокти. Бременност често преждевременно, мъртвороден процент е доста висок. Тъй като има аномалии, несъвместими с живота, повечето деца с вродени форма на ихтиоза умират в първите дни на живота.

Epidermolitichesky ихтиоза е форма на вродена ихтиоза. кожата на бебето е ярко червено, като попарена с вряла вода. синдром Nikolsky положително както в пемфигус новородени - с леко докосване на отхвърляне наблюдава люспи на епидермиса. Кожата на дланите и стъпалата на бяло, удебелени значително. В някои случаи на ихтиоза може да бъде кървене в кожата и лигавиците, когато epidermolitichesky форма. Това е неблагоприятно знак, ако се присъедини кръвоизлив, децата често умират. При леки клинични прояви на ихтиоза мехурчета в крайна сметка става по-малка, но през целия заболяване повтаря под формата на огнища, докато по време на рецидив ихтиоза често температурата се повишава до високи нива. На четвъртата година от живота в някои части на тялото се появяват възбудена слоеве дебели мръсни сиви скали, които се намират главно в областта на естествените кожни гънки.

Често има дефекти на нервната, ендокринната и други системи на тялото, много деца с вродени ихтиоза по-късно диагностицирани умствена изостаналост, спастична парализа, причинена от натрупването на фитанова киселина в тъканите. полиневропатия, анемия, инфантилизъм, че е трудно за ихтиоза. Смъртността е много висока поради свързани усложнения или свързаните заболявания.

диагностика на ихтиоза

В повечето случаи клиничните прояви достатъчно, за да диагностицират ихтиоза. В вродени форми, трябва да се разграничава от eritermodermiey и други заболявания. Хистологично изследване на кожата потвърждава диагнозата.

Лечение и профилактика на ихтиоза

лечение ихтиоза в зависимост от тежестта извършва дерматолог амбулаторно или в болницата. Целеви витамини А, Е, В, витамин С, и никотинова киселина във високи дози от множество дълги курсове. Лекарства, които притежават хиполипидемично действие, омекотяват люспи. Той препарати, съдържащи lipamid и витамин U. показано, че стимулира имунитет плазмени Blood гамаглобулин препарати, съдържащи желязо и калций, както и екстракт от алое. Ако има поражения в развитието на щитовидната жлеза хипотиреоидизъм, след това показва tireodin на хипофункция на панкреаса - инсулин.

При тежки случаи на вродена ихтиоза хормон прилагат незабавно, ако има ектропия, в очите всели масло разтвор на ретинол ацетат. След нормализиране на дозата на хормонални лекарства се понижава бавно до пълно прекратяване. В ремисия периодично извършва кръвни тестове за мониторинг на общото състояние на пациента и да се предотврати развитието на усложнения. Кърмачките показани приема на всички витамини, които ихтиоза и болните деца. 

Локалното лечение е общото приемане вани с разтвор на калиев перманганат и смазване на кожата на бебето крем с добавяне на витамин А. пациенти възрастни с ихтиоза дисплеи сол и нишесте, обща или местна вани в зависимост от процеса на локализация. вода добавя витамин А, натриев хлорид и карбамид.

UV облъчване suberythermal дози tallasoterapii и heliation, села сулфид и вани карбонови киселини стимулират метаболизма в дермата. Тиня и кал торф вече се препоръчва в рецидив етап от резолюция на ихтиоза и като профилактика.

Ароматни ретиноиди се дължи на факта, че работата за възстановяване на дермата клетки и нормализира метаболитни процеси, през последните години са широко използвани за лечение на ихтиоза.

Ихтиозата винаги неблагоприятна прогноза, тъй като дори и при леки форми на системни патологии за присъединяване заболяване и развитието на метаболитни заболявания да доведе до усложнения. Първичната профилактика на ихтиоза е консултиране преди бременността, за да се определи степента на генетичен риск. Ако плода ихтиоза е намерена в анализа на околоплодна течност, препоръчителната прекратяване на бременността. Двойките, които имат дете с ихтиоза риска от раждане е доста голям, по-добре е да се въздържат от бременността в полза на приемането на сираците.