Болест на Пик

болест на Пик е рядък вид темпоралната деменция с характерен начало на възраст от 50-60 години и преобладаващият атрофия на кората на главния мозък във времето и фронталните дялове на мозъка. Кръстен в чест на който го описва през 1892 г. от Арнолд Pick. Самият връх се счита за патология ги описва само отделни клинични вариант на сенилна деменция. Въпреки това, по-късно, след като констатира, потвърдиха проучвания следкланичен отличителни морфологични белези, болест на Пик е изолиран като независим носология.

Данните за разпространението на болестта не се събират поради редкостта и трудностите при ин виво диагноза. В литературата има доказателства, че Lance деменция настъпва 4 пъти по-малко болестта на Алцхаймер. Мъжете страдат по-рядко жени. Стабилно и бързо прогресиращо заболяване, затруднения на своята диагноза и терапия се болест на Пик неотложен проблем на съвременната геронтология и неврологията.

Причини за възникване на болестта на Пик

Етиологията остава неизвестна. Частни случаи са движа изследователите да предполагат, наследствената си характер. Въпреки това, спорадични случаи се появяват по-често семейството и в рамките на едно и също семейство, често се разболяват братя и сестри, роднини, отколкото в различни поколения. Сред възможно etiofaktorov име дългосрочен ефект върху мозъка на вредни химикали. Това може да включва и използването на анестезия, особено в случаи на честа употреба или неадекватна дозиране. Някои автори смятат, че болестта на Пик може да се развие във връзка с по-рано, прехвърлени от психично разстройство. Заедно с това, изследователите са склонни да вярват, че фактори като интоксикация, травматично увреждане на мозъка, инфекции, психични разстройства, gipovitaminoz витамин С. Пиесата само една провокативна роля.

Морфологично определено атрофични процеси във фронталния и темпоралната части на мозъка често вече изразена в доминиращата полукълбо. Атрофия влияе както върху кората и подкоровите структури. В този случай, няма възпалителни промени. Съдови нарушения не са типични или леки. Сенилните и неврофибриларни възли, които са типични за болестта на Алцхаймер не са налични. Патогномно на болестта на Пик се считат аргентофилните вътреневронните включвания.

Симптомите на болестта на Пик

В своето развитие, болест на Пик минава три последователни етапа. В началния етап, доминирани промени на личността със загуба разработен морал. Човек става изключително егоистичен, се наблюдава антисоциално поведение. Невъздържаност на инстинкти и загуба на контрол върху техните действия да доведе до незабавното прилагане на инстинкт (физиологични нужди, сексуално желание), независимо от околната среда и климата. Критика на пациента е значително намален и това обяснява поведението си така, че "не може да устои", "това се е случило", "не може да чака". На този фон може да се развие булимия, повишена и сътр. разстройства. промени в говора, са намалени до многократно повторение на думи, фрази, шеги, истории или тайни ( "аудиозаписи" знак). Бележки еуфория или апатия.

Клиника Разпространение първоначален период на Pike деменция или други прояви в зависимост от местоположението показват атрофични процеси в мозъка. По този начин, базалната фронтална атрофия е придружена от разстройство на личността, емоционална нестабилност, твърдост и променящите се периоди rastormozhennosti- convexital предния дял атрофия - комбинация антисоциално поведение и апатия Абул - импулси загуба и желае пълна липса на воля. С разпространението на атрофия в лявото полукълбо поведенчески разстройства се проявяват на фона депресия. Полусферични атрофия характеризиращ неподходящо поведение в комбинация с еуфория.

През втория етап, и там се увеличава когнитивни нарушения. Има сенсомоторното афазия - пациентът не може да артикулира своите мисли и губи способността да разбират речта на другите. Наблюдавано Алексия, agraphia и дискалкулия - загубата на умения за четене, писане и смятане. Там има амнезия - загуба на паметта, агнозия - промяна на възприемане на света и нарушаването на практика - способността да се извършват дейности. Първоначално, разстройство на познавателната функция може да бъде епизодична в природата, а след това тя се превръща в постоянен и прогресира до пълното унищожаване на интелектуалния личността. При някои пациенти става проява на кожен хипералгезия (повишена чувствителност).

Третият етап на болест на Пик - дълбоко деменция. Пациентите са имобилизирани поради по апраксия, дезориентиран, не може да се ежедневни дейности, се нуждаят от постоянни грижи. Такова състояние води до смърт на пациенти поради церебрална недостатъчност, или ендокринни инфекция (инфекция рани от залежаване с развитието сепсис, застойна пневмония, възходящ пиелонефрит и т. т.).

Трансфер диагноза болест

Също толкова важно е при диагностицирането на изследване на пациента и неговите близки, изучаването на историята, обективен преглед. Пирамидална симптоми при неврологично статус не е типично. При извършване на възможно атрофичен процес субкортикална за откриване на повреди на екстрапирамидни система (хиперкинеза, прояви вторичен паркинсонизъм). Соматични състояние в деменция стъпка 1-2 Pick като цяло е задоволително. По време на диагнозата трябва да се разграничава от болестта на Пик съдова деменция, болест на Алцхаймер, интракраниални тумори локализиран в фронталните дялове, Артериовенозни малформации на мозъка, шизофрения.

Клиничните данни (възраст от началото на болестта, проява с поведенчески своите нарушения, последвани от добавянето на когнитивна дисфункция, липса на мозъчни и пирамидални симптоми и така нататък.) Позволяват да се предположи, болест на Пик невролог само във втория етап, когато има когнитивни нарушения. Промените в поведението, които характеризират началото на заболяването често се бъркат с психични заболявания, и по тази причина семейството на пациента, на първо място се потърси помощта на психиатър.

При провеждането на ЕЕГ при пациенти с деменция, намаляване на върховото напрежение се открива биоелектричната активност в челните краища. REG и транскраниална Доплер ултразвук не установи значителни смущения съдови. По думите на Echo EG може да бъде диагностицирана умерена хидроцефалия. Визуализирайте атрофични промени в мозъка позволяват томографски методи: CT, спирала CT и MRI. На мозъка MRI разкри изтъняване на зони на кората атрофичен медула намали плътността във фронталния и темпоралната части, простираща субарахноидални пространства.

Лечение и прогноза Pick заболяване

Специфична терапия не е развит. Режимът обикновено включват антихолинестеразни Pharmaceuticals (gliatilin, галантамин, ривастигмин, Aricept), умните лекарства (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon), Cerebrolysin, мемантин. В присъствието на агресивно поведение, предписани антипсихотици: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. В началните етапи на лечението се препоръчва, участие в когнитивното обучение, консултации с психолог в по-късно - сензорна зала, арт терапия, наличие симулация.

Всички тези методи са насочени към забавяне на развитието на симптоми. Въпреки това, тяхната ефективност при деменция, Пик значително по-ниска, отколкото в болестта на Алцхаймер. Въпреки продължаващата терапия, състоянието на дълбока деменция се случва средно 5-6 години след дебюта на заболяването. Средна продължителност на живота от настъпване на болестта е по-малко от 10 години.