Поликистоза на черния дроб

Поликистоза на чернодробно заболяване е доста рядко и се случва в едно на 100 хиляди жители. В повечето случаи заболяването е диагностицирана за първи път при жени след четиридесет години. С възрастта, броят на кисти в черния дроб се увеличава при мъжете, и при жените, въпреки че броят на жените, първоначално много по-голям. Почти всеки втори пациенти с кистозна промени в черния дроб, комбиниран с поликистоза на бъбреците, В редки случаи, може да се комбинира с разширение аневризъм церебрален съдов патология мида сърдечна клапа. Клиничната картина на няколко чернодробни кисти често се появяват по време на развитие на усложнения на кистозна формация разкъсване, кръвоизлив в кухината на кистата, инфекцията с неговото съдържание.

Причините за поликистоза на черния дроб

Поликистоза на черния дроб - наследствена патология предава по автозомно доминантен начин. В половината от случаите на образуването на множество кисти на резултатите от черния дроб в мутация RKCSH или SEC63 гени, отговорни за растеж и нормалното образуване на интрахепаталните жлъчни пътища. Тъй настъпва мутация съединение образуващ канали, и те образуват кухина на чернодробния паренхим, епител и покрити с дебел капсула. Тъй като тази мутация не е намерен при всички пациенти, в областта на научните изследвания гастроентерология се фокусира върху идентифицирането на други генни мутации, отговорни за развитието на поликистоза на черния дроб. При някои пациенти, поликистоза на черния дроб се среща спорадично - фамилна анамнеза за тези пациенти няма индикация при тази патология.

Формиране кисти могат да бъдат разположени равномерно в чернодробни тъкани, или локализирани в една порция (обикновено отляво). Техните размери варират значително - от семена просо на литър обем. Смята се, че най-големите кисти се образуват в резултат на разликата между преградите малки кухини. В зависимост от броя на кисти и размера може да бъде увеличена и размерите на черния дроб.

Поликистозен чернодробна кухина, когато не е свързан с жлъчния канал, така че съдържанието им обикновено са леки, те могат да се настанят хемолизирани кръв (кръвоизливи в резултат киста), гной (при инфекция). Структура с поликистоза на чернодробния паренхим не се променя, и хепатоцити филийки имат нормална структура. Хистологичните промени в тъканите на образуването портална хипертония, чернодробна недостатъчност може да се появи в по-късните етапи zabolevaniya- обикновено предизвикани от ефекта на компресия, когато сумата е прекалено големи кистозни кухини, големи части от увреждане на черния дроб.

Симптомите на поликистоза на черния дроб

Поликистозен черен дроб се разделя на прост и сложен (кървене, гноясване, кисти разкъсване) - с изолация (само засегнатата черния дроб) и чести (засегнат бъбреците, панкреаса, яйчниците и т.н.). Разграничаване размери на четката: малка - до 10 mm, средно - до 30 mm, голяма - до 100 mm и гигантски - повече от 100-250 мм.

В девет от десет случая на поликистоза на черния дроб е случайна находка, се открива в момента на изследването за друга патология или посмъртно. Останалите 10% от пациентите клиничните прояви на поликистоза на черния дроб първо се появяват в зряла възраст (40-50 години), и обикновено са причинени от синдром отделение на чернодробната тъкан и околните тъкани огромни кисти или усложнения.

Клиничната картина на поликистоза на черния дроб включва увеличаване на размера на стомаха, чувство на дискомфорт в областта на корема, тъпа болка в областта на корема (повече в десния горен квадрант) и долната част на гърба, гастроезофагеална рефлуксна болест, чувство на ситост и пълнота в областта на корема, задух, метеоризъм. На палпация на черния дроб е фирма, ръбовете му и за неравни повърхности. Тъй поликистозни чернодробни кисти, когато са разположени повече повърхностно активни вещества, те понякога дори може да се усети през коремната стена.

Поликистоза на черния дроб vnutrikistoznym може да бъде усложнена от кръвоизлив, кисти руптура (проявената клиника остър корем- висока вероятност за фрактура в диаметър кухина на 80 mm) или инфекция, компресиране на големи съдове (портал обструкция вена може да доведе до образуване на киста езофагеални варици) Или жлъчните пътища (проявяваща се клинично асцит, обструктивна жълтеница). Това е рядко общо поликистоза на черния дроб може да доведе до крайно изтощение и смърт на пациента.

По време на бременност и лечение лекарства женски хормони прогресия на поликистоза на черния дроб ускорява като естроген води до повишаване на пролиферацията на епителните кисти и свръхпродукция на мукус в киста кухина.

Диагностицирането на поликистозните черен дроб

гастроентеролог консултации разкрива диагностичните критерии за поликистоза на черния дроб: при пациенти под четиридесет години, с наличието на заболяването имат фамилна история на поликистоза на черния дроб диагноза намира в идентифициране на киста, след четиридесет години - има три кисти. Ако фамилна анамнеза няма индикация на поликистоза на черния дроб, тази диагноза се потвърждава от наличието на не по-малко от 20 кисти в черния дроб.

Най-информативни диагностични методи поликистоза на черния дроб са модерни образни техники: ултразвук на черния дроб и жлъчния мехур, ядрено-магнитен резонанс (MRI черен дроб) и CT жлъчните пътища. Това висока точност изследване може да открие дори и най-малката кухина в паренхима на черния дроб и се определи стратегията за лечение. В рамките на разследването на множество кухини, обикновено намиращи се в чернодробната тъкан, черния дроб на разреза понякога прилича на пчелна пита. В биохимични анализи (чернодробни проби) могат да бъдат маркирани увеличение на GTP и ALP, билирубин и нивото не се променя.

Диференциална диагноза на поликистоза на черния дроб извършва с проста nonparasitic кисти, ехинококоза, Кароли заболяване (кисти жлъчните пътища) тумори на черния дроб.

Лечение на поликистозните черен дроб

Хоспитализацията на пациенти с поликистоза на черния дроб се изисква само за преглед или хирургично лечение. В началните етапи на заболяването е необходимо да се отмени на хормоните естроген-базирани - смята се, че тези хормони водят до увеличаване на размера и броя на кисти. Към днешна дата, проведе проучване на действие на синтетични аналози на соматостатин на състоянието на черния дроб с поликистоза - според последните проучвания, назначаването на октреотид е най-ефективният и най-сигурният начин да се спре развитието на поликистоза на черния дроб.

С развитието на усложнения, изброени по-горе, както и с бърза прогресия на болестта може да изисква хирургично лечение - перкутанна дренаж чернодробни кисти, фенестрация, изрязване на чернодробни кисти. Някои клиники са широко използвани за въвеждане алкохол киста кухина (склероза), но многобройни проучвания показват по-голяма безопасност и ефикасност, сравнима с конвенционален пункция на кисти (за да се намали размера им) в подготовка за операция. В някои случаи може да се наложи чернодробна резекция (частична хепатектомия, чернодробна резекция клин, сегментна резекция на черния дроб, лобектомия, хемихепатектомия) и дори чернодробна трансплантация (със синдром неподатлива болка, анорексия, портална хипертония).

Показания за минимално инвазивни хирургични операции са разделени в абсолютен (разкъсване и инфекция на кисти, кръвоизлив в кухина), конвенционално абсолютна (киста локализация в черния дроб портата, запушване на жлъчните пътища диаметър образуване киста по-голяма от 10 см, неподатлива болка, изразено измършавяване) и относителни (малък размер кисти, увреждане на черния дроб повече от три сегмента, кисти рецидив след пробиване).

Ако поликистоза на черния дроб се препоръчва при спазване на определени диета. Премахване на храни, които ускоряват растежа на кисти - чай ​​и кафе, соя, ленено масло, шоколад, рибено масло, алкохол, мая. Той препоръча да се включат диета с високо съдържание на плодове и зеленчуци, питейна адекватни количества вода.

Симптоматична терапия поликистоза на черния дроб включва прилагане на лекарства, които намаляват гадене и стимулират перисталтиката (метоклопрамид) - obezbolivanii- прилагане на активен въглен и означава елиминиране meteorizm- витаминни комплекси, ако е необходимо се използват.

Прогнози и превенция на поликистоза на черния дроб

Прогнозата на поликистоза на черния дроб обикновено благоприятно. Смъртността при това заболяване в повечето случаи се дължи на съпътстващи заболявания (поликистоза на бъбреците). Така например, в САЩ за период от 8 години е имало само 135 случаи на поликистоза на черния дроб като основната причина за смърт.

Като се има предвид естеството на наследствена поликистоза на черния дроб, предотвратяване на това заболяване не съществува. Забавяне на прогресията на заболяването може да бъде назначаването на аналози на соматостатин. При пациенти с чернодробни поликистозни вещества трябва да се избягва за химическата почистване на битова химия veschey- с амоняк, otbelivateley- трябва да ограничат алкохол и продукти от дрожди, сладкиши.