Гиосарком на черния дроб

Ангиосарком черния дроб (хемангиоендотелиома, endotelioblastoma, саркома angioblasticheskaya) има много агресивен през това проявява бързото му инвазивен растеж, унищожаване на чернодробна паренхим, жлъчните пътища и тялото на капсулата, покълване в клоновете на чернодробната и порталната вена, склонност да метастазират. В гастроентерология и Hepatology ангиосарком е 1,8% от основната тумори на черния дроб- най-вече диагностицирана при мъжкото население на възраст между 60-70 години. гиосарком на черния дроб се среща в 30 пъти по-малко от хепатоцелуларен карцином (Основно рак на черния дроб).

Причини и характеристики на черния дроб гиосарком

Развитие на чернодробна ангиосарком канцерогенни свързва с някои химически съединения и токсични вещества, винил хлорид, Thorotrast, стероиди, радий, арсен и медни съединения. Лица, които са имали контакт с Thorotrast (торий диоксид) - радиоактивно лекарство до средата на миналия век, тези, използвани в радиологията, гиосарком съставляват около 23% от всички тумори на черния дроб. Thorotrast също могат да причинят цироза. Между действие хепатотоксични вещества и развитието на чернодробна гиосарком може да отнеме много години.

В някои случаи има гиосарком на черния дроб, assotsiirovannnye с наследствени заболявания - неврофиброматоза (Болест на Реклингхаузен) и идиопатична хемохроматоза.

Ангиосарком на черния дроб се развива от ендотелни хармоници - капиляри подредени в чернодробните лобули. Макроскопски с ангиосарком на черния дроб е увеличен с размита granitsami- съдържа множество възли, наподобяващи кавернозен хемангиом, с области на кръвоизлив.

В 80% от случаите на чернодробна ангиосарком това се разпространява в далака, 60% - в белите дробове.

Симптомите на чернодробна гиосарком

Проявите на черния дроб гиосарком не е специфична. Развитие на тумори е съпроводено с болки в корема, дискомфорт и тежест в епигастриума или в десния горен квадрант, загуба на тегло, слабост, липса на апетит, треска, недостиг на въздух. бързо прогресиращ хепатомегалия, жълтеница, diarrhemia, което показва, холестаза и чернодробна недостатъчност.

Наблюдаваните промени в биохимичните чернодробни проби, тромбоцитопения. Характерни за черния дроб гиосарком DIC поради влиянието на тумора на фактори на кръвосъсирването. Една четвърт от пациенти с ангиосарком на черния дроб разработен масивен кръвоизлив в коремната кухина.

В рамките на една година след диагнозата на ангиосарком на черния дроб се развива дългосрочно метастаза в далака, белите дробове, надбъбречните жлези, костите.

Диагностика на черен дроб гиосарком

Ранното откриване на черния дроб гиосарком е много трудно. Обективно изследване разкри жълтина цвят на кожата, увеличаване на черния дроб, понякога - осезаемо масово поражение, шумове се чуват по преслушване на проекцията в черния дроб.

Според гиосарком на черния дроб ехография представена от единични или множествени hyperechoic образувания. Преглед Когато radiographing коремна CT (MSCT), ядрено-магнитен резонанс, определена Thorotrast депозити в черния дроб и далака. Когато ангиосарком чернодробна вещество разположен в периферията на образуването на тумори. При липса на отлагания върху Thorotrast tomograms чернодробна ангиосарком се определя като плат ниска плътност с включвания висока плътност (огнища от кръвоизливи). Характерно е с голям авторитет на купола на диафрагмата.

ангиосарком диагноза се потвърждава от чернодробна биопсия или диагностична лапароскопия с имунохистохимично изследване на пробата за тумор, който се определя чрез диференциране на ендотелна маркер CD31. В морфологично изследване на биопсия или хирургически образци разкрива кавернозните синуси са облицовани с ендотелиума злокачествен анапластичен - giperhromaticheskimi вретеновиден клетки с ядра.

Лечение на черния дроб гиосарком

Когато работи гиосарком трябва да изпълни резекция на черен дроб. За да се намали размера ангиосарком преди резекция или забавяне на растежа на тумора прилага неоперабилен чернодробно артериална chemoembolization.

Основно хемангиоендотелиома има чувствителност към радиотерапия, обаче с неоперабилен тумори прилагат лъчетерапия. С повтарящ дроб гиосарком и далечни метастази е цитостатично химиотерапия.

Прогнозата на ангиосарком на черния дроб е разочароващо: повечето от пациентите умират в рамките на първата година след диагнозата на тумора.