Синдром на Budd-Chiari

синдром на Budd-Chiari - патологичен процес, свързан с промени в черния дроб притока на кръв поради намалените лумена на вената, съседен на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, в зависимост от състоянието на нормалната работа на организма. Ето защо, заболяване на кръвта, се отразява на всички системи и органи и води до обща интоксикация. синдром на Budd-Chiari, може да се дължи на вторична патология големи вени, което води до застой на кръвта в черния дроб, или, обратно, първичните съдови промени, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерология: според статистиката, честотата на лезиите е 1: 100 000. В 18% от случаите заболяването се причинява хематологични разстройства, 9% - злокачествени тумори. В 30% от случаите не е възможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жените 40-50 години.

Причините за синдром на Budd-Chiari

Развитие на синдром на Budd-Chiari може да бъде причинено от много фактори. Основната причина се счита за вродени аномалии на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и заличаване на стесняване и чернодробни вени. В 30% от случаите това е невъзможно да се установи точната причина за това състояние, а след това се говори за идиопатичен синдром на Budd-Chiari.

Провокира синдром на Budd-Chiari може да бъде травматично увреждане на стомаха, заболяване на черния дроб, възпаление на перитонеума (перитонит) И перикарда (перикардит), Злокачествен тумор, хемодинамични промени, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни болести, бременност и раждане.

Всички тези фактори водят до нарушаване на проходимостта на вените и развитието на застой, която постепенно да причини разрушаване на чернодробната тъкан. В допълнение, повишена интрахепатална налягане, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, в голяма съдове заличаване на притока на кръв, за сметка на други венозни клона (несвоени вена, междуребрените и паравертебрални вени), но те не могат да се справят с такъв обем кръв.

В резултат, всички краища на периферната чернодробна атрофия и хипертрофия на отдел на централната му част. Увеличен черен дроб да влоши положението, тъй като тя е по-трудно стиска празна вена, което води до неговата пълна обструкция.

Симптомите на синдром на Budd-Chiari

Патологичния процес при синдром на Budd-Chiari може да включва различни съдове: малки и големи чернодробните вени, долната празна Виена. Клинични признаци на този синдром е в пряка зависимост от броя на корабите се повредят, ако се удари само един Виена, патологията на безсимптомно и не води до влошаване на здравето. Но промяната на притока на кръв във вените на две или повече преминавания без следа.

Симптомите и техния интензитет зависи от остър, подостър или хроничен хода на заболяването. Острата форма на болестта се развива внезапно: пациенти изпитват силна болка в областта на корема и в дясното хипохондрия, гадене и повръщане. Оказва се, лека жълтеница и драстично увеличаване на размера на черния дроб (хепатомегалия). Ако патологията се отразява на вена кава, маркираната подуване на долните крайници, разширяване на подкожните вени на тялото. След няколко дни там бъбречна недостатъчност, асцит и pleurorrhea, които са трудни за лечение и придружени от кървава повръщане. Обикновено, тази форма е към края си кома и смъртта на пациента.

Субакутен характеризира с увеличаване на черния дроб, реологични нарушения (по-точно, повишаване на кръвосъсирването), асцит, спленомегалия (увеличение на далака).

Хронична форма не може да дълги клинични симптоми, заболяването се характеризира само с увеличаването на размера на черния дроб, слабост и умора. Постепенно има дискомфорт в долния десен край и повръщане. В разгара на заболяването се формира цироза, увеличи далака, в резултат на развитието чернодробна недостатъчност. Това е хронична форма на заболяването се записват в повечето случаи (80%).

Литературата описва историята на мълния изолирана форма, се характеризира с бързо и прогресивно нарастване на симптомите. Само след няколко дни жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.

Синдром на Budd Chiari Диагноза

синдром на Budd-Chiari се подозира в развитието на характерните симптоми: хепатомегалия и асцит, с повишена съсирването на кръвта. За окончателен отчет гастроентеролог диагнозата изисква допълнителна проверка (инструментал и лаборатория).

Лабораторни методи произвеждат следните резултати: анализ на общата кръв показва увеличение на броя на левкоцитите и ESR coagulogram показва растеж на протромбиновото време, биохимичен анализ определя повишаване на чернодробните ензими.

Инструментални методи (ултразвук, Doppler ултразвук, радиография, CT, MRI) измерване на черния дроб и далака размер, за да се определи степента и дифузен съдови заболявания, както и причина за заболяване, за откриване на тромби и венозна стеноза.

Лечение на синдрома на синдром на Budd-Chiari

Терапевтични мерки, насочени към възстановяване на венозния кръвоток и облекчаване на симптомите. Консервативната терапия дава временен ефект и допринася за по-леко подобрение на общото състояние. Пациентите, предписани диуретици обособяването на излишните течности от организма, както и лекарства, подобряване на обмяната на веществата в клетките на черния дроб. За облекчаване на болка и възпаление процеси използват стероиди. Всички пациенти, зауствани антитромбоцитна и фибринолитична, увеличаване на скоростта на резорбция на кръвни съсиреци и подобряване на кръвното реология. Смъртност в изолирани като се използват методите на консервативна терапия е 85-90%.

Възстановяване на притока на кръв към черния дроб може да действа само чрез, но хирургични процедури се извършват само при липса на чернодробна недостатъчност и чернодробна венозна тромбоза. Те са склонни да произвеждат следните видове сделки: анастомоза - изкуствен комуникация между повреден sosudami- байпас - създаването на допълнителни отточни пътища krovi- трансплантация на черен дроб. Когато горна празна вена стеноза показано протеза и да го разширява.

Прогноза и усложнения на синдром на Budd-Chiari

Неблагоприятна прогноза, то се влияе от възрастта на пациента, едновременното хронична патология, наличието на цироза. Без лечение, смърт на пациента се озовава в срок от 3 месеца до 3 години след поставяне на диагнозата. Заболяването може да причини усложнения под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, остра бъбречна недостатъчност.

Особено опасни са остър и фулминантен характер на потока синдром на Budd-Chiari. Продължителността на живот на пациентите с хронична патология достигне 10 години. Прогноза зависи от успеха на операцията.