Гъба бъбрек

Когато порести бъбреците, в повечето случаи, има двустранен аномалия бъбречна медуларен вещество, където кистозна промени различна тежест могат да включват някои или всички от бъбречна папила. За разлика от поликистоза, подобно на гъба бъбрек външно е с правилна форма, гладки контури, гладка повърхност и слабо се е увеличил в размер, в сравнение с възрастта норма. В разрез порести бъбрек има разширение терминални тубуларни кисти бъбречна с множество фини кухини в и пирамиди. 

размери киста варира от 1 до 5 mm, увеличаване към центъра. Когато порести бъбречни кисти се наблюдават два вида - divertikuloobraznye или шпиндел странични издатини в тубуларни лумена бъбречните облицовани с колонен епител или кистозна затворена кухина, образувана от сливането на малки кисти, изолирани от бъбречните тубули и облицовани с плоскоклетъчен епител. Циститна кухина може да съдържа прозрачна жълтеникава течност (в отсъствие на възпаление), sluschivshiesya клетки калцирани конкременти (на пясъчните зърна на малки камъни). В резултат на това извличане на малки камъни от кистозни каналчета може да се появи в чаши или бъбречно легенче.

Бъбречна тъкан в областта на пирамидите с порест бъбреците, обикновено гъсти и влакнести промени при едновременно пиелонефрит - с възпалително трансформация.
Калцификация бъбречната паренхима (нефрокалциноза) е вторичен разстройство като урина застой в бъбречните каналчета разширени и кистозна кухини с порести бъбрек насърчава утаяване на калциеви соли.

Когато порести тялото на бъбречната функция се запазва за дълго време normalnoy- изкривяване му често предизвиква инфекциозен процес, развитието на образуване на камъни и нарушение на проходимостта на горния уринарен тракт.

Причини порести бъбреците

Повечето изследвания в урологията потвърждават, че бъбрекът гъба е аномалия за вътреутробно развитие, етиологията и патогенезата подобен на поликистоза на бъбреците.

Смята се, че може да се наблюдава появата на порести бъбречни заболявания, свързани с края на ембриогенезата и промени в бъбречната събирателни каналчета и в послеродовия период. Наследствената характер на порести бъбрек потвърдена, но начинът на наследството в повечето случаи - спорадично.

Има бъбрек гъба е най-вече на средна възраст и по-възрастните хора, предимно мъже. Поради дългия латентност над болестта в детството гъба бъбрек се намира сравнително рядко.

Симптоми порести бъбреците

Обикновено, подобно на гъба бъбрек клинично проявена за дълго време. Симптоматика обикновено се случва в рамките на диапазона на възраст 20 до 40 години, когато се присъедини към различни усложнения от кистозни кухини в образуването на камъни, бъбреците и пикочните пътища. Основните клинични прояви на сложно порести бъбрек - тъп или остри пристъпи на болка в лумбалната област, макро- и микроскопско хематурия, пиурия.

порести бъбрек папиларен нефрокалциноза среща при повече от 60% от случаите. бъбречна колика Това произтича от миграцията на малки камъчета на кистозна кухини в чашката и таза. Развитието на възпаление в порести бъбреците поради падане на малки камъни в pyelocaliceal система и нарушения на изтичането на урина се проявява периодично треска, нарушения в уринирането.

Рядко, в тежко уролитиаза и повтарящи вторични инфекции на фона на порести бъбрек гноен сливането се случва и на загубата на бъбречната паренхим, който показва признаци на бъбречна недостатъчност.

Диагноза порести бъбрек

Диагноза порести бъбрек постави основа на резултатите от разширени урологични прегледи, в която основен метод е отделителната урография.

Когато порести бъбрек видимо в urogram интензивно контраст, мозайка и ветрилообразно подредени ацинарен кистозна кухина и разширяване на събирателните каналчета. Морфологични промени в порести бъбреците засягат обикновено дисталния бъбречна медуларен зона и кортико-медуларен кора зона и остават непроменени. папиларен кистозни кухини зона гама лъчи вещество се забави по-дълго от чашите, които предполагат застой в събирането на тръбата. На нефрокалциноза посочи затъмнение рентгеноконтрастни средства папиларен камъни.

По-рядко срещани при диагностицирането на бъбрек спонгиформна използва ретрограден pyelography, т. За. На pyelogram не винаги се определя от промени в разширените отточните каналчета на бъбреците. Рентгеново изследване на бъбреците се провежда за предпочитане в комбинация с порести бъбрек нефролитиаза или нефрокалциноза за откриване и microlites калцирания разположени в отдалечени райони на пирамидите. В този случай, за преглед изображение показва сянката на малки камъни в кисти папила, които са частично или напълно съвпадат с сенките на отделителните кухини в уринирането.

Бъбречна ултразвук не винаги е възможно да се открият малки кисти в дълбоките слоеве на бъбречната тъкан. Лабораторните изследвания с порести бъбрек, за да помогне да потвърди наличието на хематурия, пиурия, непълнолетен proteinemii, хиперкалциурия.

Диференциална диагноза се извършва с порести бъбречни заболявания, в които има поликистозни бъбречни лезии медуларни тъкан (поликистоза на бъбреците, pielitah кистозна, папиларна некроза, хроничен пиелонефрит), И нефрокалциноза, туберкулоза, нефролитиаза.

порести бъбреците лечение

В неусложнена порести бъбреците и асимптоматична му няма лечение в профилактична цел provoditsya- доказано, че намалява риска от усложнения.

В клинични прояви порести лечение бъбрек ориентирана към премахването на инфекции на пикочните пътища и вторични метаболитни нарушения (допълнителните калциева сол депозити в модифицираните кистозна бъбречните тубули). Когато се присъедини пиелонефрит предписано прекомерното пиене, диета с ниско съдържание на Са, продължителна антибиотична терапия.

За профилактика на ятрогенна инфекция пациенти урологични инструментални манипулация с порести бъбрек показано в изключителни случаи.

Нефростомия изисква, когато усложнения порести бъбречно заболяване камък или пиелонефрит и липса на ефикасност на консервативно лечение.

Когато фокусното кистозна деформация засяга бъбреците отделен сегмент, производството му резекция. Премахване на бъбрека (нефректомия) се прави много рядко и при строго едностранно увреждане на бъбреците.

Миграцията на малки камъни, които се разпределят на потока на урината може да е индикация за хирургично отстраняване на камъни в бъбреците - pyelolithotomy, nephrolithotomy, PCNL, дистанционно nephrolithotripsy.

В неусложнени случаи прогнозата на порести бъбрек - благоприятен за развитието и прогресирането на нефрокалциноза и в крайна сметка да се присъедини към прогнозата може да се влоши инфекцията.