Сарком на Юинг

сарком на Юинг - злокачествен костен тумор, характеризира с бърз растеж и началото на появата метастази. Обикновено се развива при деца, юноши и млади хора. Придружено с болка и локални промени на меките тъкани (оток, хиперемия, хипертермия). В по-късните етапи на тумора става видима по време на инспекция и палпация. Лечението включва хирургично отстраняване на тумори, химиотерапия и лъчетерапия.

Ewing сарком - втора честота злокачествен тумор на костта, която се проявява в детството, е от 10 до 15% от злокачествени тумори на костите. При възрастни над 30 и деца под 5 години са рядкост. Най-голям брой от тях са били на възраст от 10 до 15 години между тях. Момчетата страдат повече момичета на бялата - често представители на негроидната и монголоидната раса.

В някои случаи, на първичния тумор при това заболяване се среща в меките тъкани, но не и в костите. Тази форма на болестта, наречена ekstraossalnoy (vnekostnoy) сарком на Юинг. Освен това, има подобен характер и структура на агресивните злокачествени тумори, принадлежащи към групата на така наречените тумор семейството на саркома на Ewing. В тази група, с изключение vnekostnoy и костни саркоми включва PNET (периферни примитивни невроектодермални тумори). Vnekostnye PNET форма и в количество до около 15% от общия брой на случаи на сарком на Юинг.

Причини и предразполагащи фактори за развитие на саркома на Юинг

Причините за сарком на Юинг в момента несигурни. Въпреки това, някои изследователи смятат, че роля в причиняването на болестта играе за наследствено предразположение. Приблизително 40% от измерения комуникация с предишно нараняване.

Има доказателства за увеличаване на вероятността от развитие на болестта при пациенти с някои сортове скелетни аномалии (аневризъм киста на костта, enhondromoy и др.), и вътрематочни нарушения на растежа на пикочно-половата система (удвояване на бъбречната система, хипоспадия).

Всяка връзка с излагането на йонизиращо лъчение не са установени.

Симптомите на сарком на Юинг

На първо място, най-ранните признаци на болестта се превръща в болка в засегнатия район. Първоначално той е слаб или умерен, спонтанно намалява или изчезва, а след това се появи отново. За разлика от болка, свързана с възпалителни процеси, болка продължава с неотслабваща сила само през нощта или когато записът крайник. Напротив, за сарком на Юинг се характеризира с повишена болка през нощта.

Тъй като развитието на болката стане по-интензивен, лишени от сън и да се ограничат дейностите на ежедневния живот. В близкия болки в ставите се развива контрактура.

палпация на засегнатия участък е болезнено. температура на кожата се повишава над него. Бележки pastoznost меките тъкани, местно задръствания и разширяване на подкожните вени.

Туморът се разраства бързо и (обикновено няколко месеца след появата на първите симптоми) става толкова голям, че да може да се усети. В по-късните етапи на тумори често е патологична фрактура.

Местните клинични признаци, съчетани с нарастващ тумор симптомите обща интоксикация. Пациентите се оплакват от слабост и загуба на апетит. намаляване Маркирана тегло до изтощение. Телесната температура се повишава до subfebrile фебрилни или четни числа. определя регионален лимфаденит. анализ на кръв разкрива анемия.

Някои от симптомите зависи от локализацията на тумори. Така че, в случай на сарком на Юинг в костите на долните крайници се появи накуцване. Ако това се отразява на прешлените може да се развие компресия исхемична миелопатия дисфункция на органите на малкия таз и феномените на параплегия. Когато могат да се появят тумори в костите на гърдите дихателна недостатъчност, плеврален излив и хемоптиза.

Локализация и метастази на сарком на Юинг

В повечето случаи, сарком на Юинг се открива във феморалната, тазовите кости, тибията и фибулата, лопатка, ребра, костите на раменете и прешлените. В случай на дълъг тръбен костен тумор обикновено е локализиран в диафиза, след това с увеличаване простира към епифизата. Повече от 90% от отбелязаните местоположение интрамедуларни тумори и тенденцията да се разпространява туморни клетки на медуларен канала.

сарком на Юинг най-често метастазира в белите дробове. Втората най-голямо разпространение - метастази в костния мозък и костната тъкан. В по-късните етапи на почти всички пациенти се определят от метастази в централната нервна система. В редки случаи открива далечни метастази в плеврата, медиастинални лимфни възли, вътрешните органи и ретроперитонеална пространство.

Поради рано метастази в момента на диагностициране, 15 до 50% от пациентите имат вече метастази, които могат да бъдат открити с помощта на рутинни изследвания. По-голямата броят на пациентите имат микрометастази.

Диагностика на сарком на Юинг

Като общо правило, в началния етап, пациентите са лекувани в травматологията. И първите изследвания, за да подозират Юинг става радиография на засегнатите кости.

За даден процес на заболяване, характеризиращо се с комбинацията на реактивни и разрушителни процеси на образуване на кости. Contours кортикална размита определя стратификация и razvoloknenie кортикална плоча. Когато ангажиране в процеса на периоста на рентгенографии разкри глоба пластинчати или образуване игловиден. Също така, в образите е видим спектър на меките тъкани с размер над първичния костен тумор. В този меките тъкани туморен компонент различава еднородност хрущялни лезии включване или патологично калцификация на образуване на кости са отсъства.

При определяне на типичните радиологичните признаци на саркома на Ewing в пациент е насочено катедра Oncology, където се разширява проучването, проведено за оценка на състоянието на основното и откриване на метастази.

В хода на този преглед се извършва компютърна томография или магнитно резонансно изобразяване на костите и меките тъкани, засегнати от злокачествен процес. Тези изследвания може точно да се определи размера на тумора, степента на разпространението на кухината на костния мозък, връзката с невроваскуларните рулото и околните тъкани.

За идентифициране на метастази в белодробната тъкан се използва компютърна томография и радиография. За откриване на метастази в костите, костния мозък и вътрешните органи - позитронна емисионна томография, ултразвук и костно сканиране.

В допълнение, редица проучвания, проведени за точна оценка на естеството на тумори. Биопсия извършва, материалът е взета от областта на кост в близост до кухината на костния мозък или, ако това не е възможно - от мека тъкан туморен компонент.

Що се отнася до сарком на Ewing се характеризира с локално и дистанционно костния мозък, изпълнени двустранно биопсия, в който се прави костен мозък ограда на крилото на илиачна.

За да се оцени естеството на процеса може също да се извършва имунохистохимия и молекулярно-генетични изследвания (флуоресцентна хибридизация - да потвърди верижна реакция диагноза, полимераза - за откриване на микрометастази).

Лечение на сарком на Юинг

Тъй като саркома на Юинг е класифицирано като силно агресивни тумори, които метастазират рано да се даде на лечението й трябва да включва въздействието върху цялото тяло, а не само основният фокус, дори и в случаите, в които са открити метастази. Фактът, че има много висока вероятност на началото вид на микрометастази, която в момента на диагнозата не могат да бъдат открити от съществуващите методи.

Комбинираното лечение на сарком на Юинг, това включва както медикаментозна терапия и хирургическа намеса и се състои от следните компоненти:

• Предварително и постоперативна химиотерапия, като правило - използва няколко лекарства (адриамицин, винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, Vepeside актиномицин и в различни комбинации). След курс на лечение се оценява туморен отговор към терапията. Един добър резултат е наличието на не повече от 5% от живи туморни клетки.
• Лъчева терапия с използване на високи дози. Извършена върху основното място, и в присъствието на метастази в белодробната тъкан - и белите дробове.
• Хирургия. Ако е възможно, туморът се отстранява радикално, с компонент на меките тъкани. В този отдалечен район на кост е заместен с ендопротезиране. Но дори и ако, поради местоположението и размера на израстъците, за да го премахнете напълно не е възможно, хирургия (частична резекция) може да подобри контрола на тумора и да увеличи шансовете за успешен резултат.

В миналото, сарком на Юинг обикновено се осакатяване - ампутация и дезартикулация. Съвременни техники позволяват да се извърши чрез аблация хирургия не само върху малки (фибула, радиално, улнарния, лопатка, ключица и ребра), но също така и в големите кости (раменна кост, бедрена кост и дори на таза).

Когато метастази на костния мозък и кост целеви интензивна терапия, включващо общо облъчване на цялото тяло, химиотерапия използване megadoses препарати и трансплантация на периферни стволови клетки или костен мозък.

Прогнозата за сарком на Юинг

Своевременното комбинирано лечение осигурява 70% общата преживяемост при пациенти с сарком на Ewing локализиран. В присъствието на костни метастази и предсказване на костен мозък значително се влошава, но комбинацията от висока доза химиотерапия, лъчева терапия и общо трансплантация на костен мозък прави възможно да се увеличи оцеляването на пациенти с метастази от 10% до 30% или повече.

Всички пациенти след лечение трябва да бъдат подлагани на редовен скрининг за ранно откриване на рецидиви и контрол странични ефекти.

Имайте предвид, че редица странични ефекти, не може да се случи само по време на курса на лечение, но и дълго време след неговото приключване. Тези ефекти включват мъжки и anogyny, кардиомиопатия, нарушение на растежа на костите и увеличаване на вероятността за вторични злокачествени заболявания. Въпреки това, много пациенти, които са били подложени на лечение над сарком на Юинг могат да живеят пълноценен живот.