Сарком на Капоши

сарком на Капоши е получил името си от унгарски дерматолог който пръв описва болестта през 1872 година. Разпространението на сарком на Капоши не е толкова голяма, но при пациентите ХИВ тя достига 40-60%. При тези пациенти, сарком на Капоши е най-честата злокачествен тумор. Според данните, съдържащи се в дерматологията клинични проучвания при мъжете сарком на Капоши се диагностицира в около 8 пъти по-често, отколкото жените.

рисковите групи, в които е най-вероятно да се включат ХИВ-позитивните мъже, мъже от средиземноморски произход в напреднала възраст народите от Централна Африка развитието на сарком на Капоши, получатели на трансплантирани органи или пациентите, получаващи дългосрочно имуносупресивна терапия.

Причини за възникване на сарком на Капоши

Медицина все още не е известна точната причина за развитието на сарком на Капоши и патогенеза. Заболяването често се случва на фона на други злокачествени заболявания: фунгоидна микоза, Ходжкин заболяване, лимфосарком миелом. Последните проучвания потвърждават връзката между заболяването с присъствието на специфични антитела в тялото, образуван от вирусна инфекция херпес 8 тип. Инфекцията може да се случи чрез сексуален контакт, чрез кръв или слюнка.

Към днешна дата, учените са успели да изолират цитокини, които имат стимулиращ ефект върху клетъчната структура на сарком на Капоши. Те включват: 3FGF - фибробластен растежен фактор, IL-6 - интерлевкин 6, на TGFR - трансформиращ растежен фактор. При появата на тумори при пациенти със СПИН важни онкостатин оттеглена.

сарком на Капоши не е съвсем обичайната злокачествен тумор. Слаба митотичната активност, зависимостта на процеса на имунния статус на пациента, многоцентрично развитие, способността да обърне развитието на тумор огнища, липсата на клетъчна атипия и хистологични идентификационни признаци на възпаление подкрепят предположението, че началото на неговото появяване сарком на Капоши вероятно представлява реактивен процес, отколкото истински саркома.

Симптомите на сарком на Капоши

Най-често заболяването започва с появата на кожни лилаво-сини петна, които са инфилтрирани с формирането на заоблени дискове или възли. В някои случаи, сарком на Капоши започва с появата на пъпки по кожата, която има прилики с обриви планус. Възли постепенно нарастват, достигайки стойност от гора или орех. Те имат плътно еластична консистенция, лющеща се повърхност, често проникнато разширени вени. Възли причинят болка на пациента, увеличаване с натиск върху тях. С течение на времето, при сарком на възможно спонтанно резорбция на възлите на Капоши, за да образуват белег депресия хиперпигментация.

Разпределяне на 4 клинични варианти сарком на Капоши: класически, епидемия, ендемитни и имуносупресивна.

сарком на Капоши Classic разпространени в Русия, Украйна, Беларус и страните от Централна Европа. Типичният му локализация - страна на кожата повърхност на долната част на краката, краката и ръцете на. Характеризира се с ясно дефинирани и симетрия на тумор огнища, липсата на субективните симптоми (само в някои случаи, пациентите съобщават за парене или сърбеж). Тази форма на саркома много рядко се среща с лигавични увреждания. В рамките на сарком на Капоши класическа отпусне 3 клинични етапа: пъстър и папулозен тумор.

Забелязали етап - от началото на заболяването. Тя представи синьо-червено или червено-кафяви петна неравна форма, чийто размер не надвишава 0,5 см. Петната са с гладка повърхност.

Пъпчива стъпка на сарком на Капоши има формата на множество елементи, стърчащи над кожата под формата на сфери или полукълба. Това плътна, еластична, с диаметър в диапазона от 0,2 до 1 cm. Сливане друг, елементите могат да формират полусферична или сплескана плаки с грапава или гладка повърхност. Но повечето от отделните елементи на сарком на Капоши този етап остават изолирани.

Тумор етап се характеризира с образуването на туморни възли с диаметър от 1 до 5 cm. Единици, като забелязани етап елементи са синьо-червено или червеникаво-кафяв цвят. Те се сливат една с друга и разранявам.

Епидемия сарком на Капоши свързана със СПИН, е един от характерните симптоми на това заболяване. Е типичен за младата възраст на поява (преди 37), vysypnyh елементи яркостта и необичайно разположение на тумора: лигавица, върха на носа, горните крайници и твърдото небце. В тази форма на сарком на Капоши е бърз процес, който включва в лимфните възли и вътрешните органи.

Ендемични сарком на Капоши Тя отговаря, като правило, в Централна Африка. Заболяването се развива в детството, често през първата година от живота. Характеризира се с увреждания на вътрешните органи и лимфните възли, кожни промени са минимални и редки.

Имуносупресивна сарком на Капоши протича хронично и най-доброкачествени, обикновено без участието на вътрешните органи. Това се случва на фона на лечение immunnosupressivnogo за пациенти, подложени на трансплантация на органи. При отмяна на имунната подтискащи лекарства често се случва регресия на симптомите.

сарком на Капоши време може да бъде остра, подостра или хронична. При остър развитие на заболяването е бързо токсичност за развитието обобщение злокачествено заболяване и кахексия. Пациентите умират в периода от 2 месеца до 2 години от началото. Субакутен форма без провеждане на лечението може да продължи в продължение на 2-3 години. Бавното развитие на процеса на тумор в хронична форма на сарком на Капоши води до нейното по-продължително времетраене (8-10 години или повече).

Усложненията включват сарком на деформация и ограничаване на движение на Капоши в засегнатите крайници, кървене от гниещи тумори lymphostasis с развитието лимфедем когато компресия на туморни лимфните съдове и др. язви на туморни възли инфекция опасно възможност на фона на имунна недостатъчност води до бързото развитие сепсис и може да доведе до смърт.

Диагностика на сарком на Капоши

Диагностика на базата на сарком на Капоши типичния си клинична картина и структури от данни биопсия. Хистологично изследване разкрива дермата няколко новообразувани съдове и разпространението на вретено клетки - нови фибробласти. Наличието на хемосидерин и extravasates (хеморагични ексудати), за да се разграничи от сарком на Капоши фибросарком.

Пациентите прекарват имунологични изследвания на кръв и изследване за ХИВ. За откриване на висцерални лезии в сарком на Капоши прилага коремна ехография и сърце, гастроскопия, рентгенография на белия дроб, скелетната сцинтиграфия, Кънектикът, бъбреците, надбъбречната и MRI м. П.

Изискване на диференциална диагноза на сарком на Капоши с лихен планус, саркоидоза, мосидероза, фунгоидна микоза, силно диференциран ангиосарком, хемангиома mikrovenulyarnoy и сътр.

Лечение на сарком на Капоши

Важен аспект при лечението на саркома на Капоши е терапия за основното заболяване подобряване на имунния статус. Системно лечение на сарком на Капоши, обикновено се предписва на пациенти с благоприятен имунологичен фон на заболяването в безсимптомно. Това е интензивна химиотерапия. Рискът от такава терапия при пациенти с имунен дефицит, свързан с токсични ефекти на лекарства върху костния мозък, особено в комбинация с лекарства за лечение на HIV инфекция. В етап 1 и 2, саркома на Капоши счита оптимално монотерапия prospidina който се различава липса инхибиращо действие върху имунната система и хематопоезис. При лечението на класически и епидемиологични форми на сарком на Капоши успешно се използват интерферони: 2а, 2Ь и. Те предотвратяват разпространението на фибробласти и са в състояние да открие апоптоза в туморни клетки.

Локално лечение на саркома на Капоши включва криотерапия, и инжектиране на хемотерапевтичните агенти в туморни интерферон, мехлеми и апликации динитрохлорбензол prospidina, Ал. Методи. В присъствието на заболяване и големи лезии, както и за по-добър козметичен ефект проведе местен облъчване.

Предвиждане на сарком на Капоши

Прогноза на сарком на Капоши, зависи от характера на своя поток и е тясно свързана със състоянието на имунната система на пациента. При по-високи нива на имунитет прояви на болестта може да се носи обратими, системно лечение дава добър ефект и може да се постигне ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти с индикатор саркома CD4 лимфоцити Капоши по-голяма от 400 л-1 процентът на отговор на фона на имунна терапия надвишава 45%, но само 7% от пациентите с CD4 управлява по-малко от 200 л-1 за постигане на ремисия.