Синдром Rokitansky-Ото Küstner

честота на поява синдром Rokitansky-Ото Küstner е един от 4500-5000 случаи на женски детеубийство. Регистрирани като спорадични и фамилни форми на аномалия. Modern гинекология подчертава изолиран синдром Rokitansky-Ото Küstner характеризиращ само аплазия на матката и вагината, както и вида на дефект, в комбинация с вродени аномалии на гръбначния стълб, бъбреците, сърцето и др органи.

Първото споменаване маточни малформации и вагината се отнася до началото на XIX век., когато немски учен Meyer описва вагинален аплазия, се комбинира с няколко малформации. По-късно Rokitansky Кустер и е установено, че при този синдром е също отсъства матка, но поддържани и добре функционираща яйчниците. Впоследствие Hauser намерен често срещана комбинация аплазия на матката и влагалището с малформации на бъбреците и скелет.

Етиологията на синдрома Rokitansky-Ото Küstner

Условия на синдром Rokitansky-Ото Küstner остава неясно в много отношения.

В случай на спорадични случаи на синдрома Rokitansky-Ото Küstner играе ролята на нарушение на ембриогенезата, а именно - развитието на Мюлеров които са прекурсори на женските полови органи. Тези разстройства могат да бъдат предизвикани от недостатъчно производство на биологично активни вещества в клетките MIS ембрионални тератогенни фактори (гестационен диабет, химични агенти) образуване дефект и мезенхим т. D.

синдром епизоди семеен Rokitansky Ото Küstner наследява по автозомно доминантен начин на предаване с непълна пенетрантност и изразителност на гена.

Синдром Rokitansky-Ото Küstner в гинекологията при жените с диагноза първична аменорея в 20% от случаите.

Rokitansky синдром клиника, Ото Küstner

Основното оплакване, с което момичетата на 15-16 години, идващи да се консултирате с гинеколог, е липсата на менструация. Пациенти обикновено притеснява невъзможността за извършване на сексуален живот. В някои случаи, синдром на Ото Küstner Rokitansky се открива в резултат на спешното лечение на жените във връзка с тежки перинеума сълзи, когато се опитват сношение.

Лицата с синдром Rokitansky-Ото Küstner състои от женски тип обикновено са разработени външните гениталии и вторичните полови белези. Когато синдром Ото Küstner-Rokitansky вагината или напълно отсъства или се определя като пресечен сляп торбичка. Maldevelopment вътрешни репродуктивни органи могат да проявяват присъствие rudimentnoy матката като малка верига или два рога тънки дефектни фалопиевите тръби или пълно отсъствие. В този случай, яйчниците имат нормален архитектура и напълно функциониращ.

В 40% от жените-Ото Küstner Rokitansky синдром съчетава скелетни аномалии и малформации на отделителната система - подкова бъбрек, бъбрек антиутопия, бъбречна аплазия, удвояване на уретерите.

Пациенти със синдром Rokitansky-Ото Küstner безплоден.

Синдром Диагностика Rokitansky-Ото Küstner

Обща проверка покаже правилната фигура, отговаряща на физическо и сексуално развитие на възрастовите норми.

Гинекологичен преглед стол за пациенти със синдром на Ото Küstner-Rokitansky се определя от нормалното развитие на външните гениталии, окосмяване по тялото на женски тип. Вагинално изследване разкрива за химен на сондата съкратен и сляпо завършва вагината 1-1,5 cm. Ректално-коремна изследване позволява палпира мозък на мястото на типичен режим на матката и липса на придатъци.

Графика BT измерване в ректума съответства на промяна на фазите на менструалния цикъл и потвърждава нормалното функциониране на яйчниците. Индикатори на гонадотропини и стероиди в плазмата са нормални.

Провеждане трансабдоминален ултразвук или MRI на тазовите органи потвърждава присъствието на синдром Rokitansky-Ото Küstner. В бъбречна ултразвук често идентифицирани аномалии на пикочните пътища.

Понякога, за да се изясни степента на аплазия преди colpopoiesis курорт за диагностика лапароскопия.

синдром Rokitansky-Ото Küstner се различава с вагинално атрезия и матката синдром на тестисите феминизиране (46-XY мъжки кариотип).

Лечение на синдрома Rokitansky-Ото Küstner

Единственият начин за лечение на синдрома Rokitansky-Ото Küstner е пластмаса, които neovagina - colpopoiesis на тазовата перитонеума или сигмоидния колон. Сондиране и дилатация на влагалището rudimentnogo (kolpoelongatsiya) е възможно само когато това е достатъчно дълъг. - 2-4 см целта на интервенцията е премахването на бариерите за нормален сексуален живот.

В повечето случаи, реконструктивна пластмаса интимна извършва лапароскопска colpopoiesis въртене сигмоидна фрагмент по своя мезентериална тъкан. Изкуственото влагалището се формира от ракова тъкан, не изисква допълнителна влага, което влияе положително на качеството на сексуалния живот на жените със синдрома Rokitansky-Ото Küstner.

Neovaginy тъкан след операция претърпяват някои морфологични промени, проявяват в склероза, атрофия и дисплазия на чревната лигавица. За да се предотврати склероза и стеноза на лумена на изкуствена вагина е необходимо да се поддържа редовен сексуален живот или периодична bougienage.

Лапароскопска colpopoiesis в синдром Rokitansky-Ото Küstner има предимства пред отворен намеса, което позволява да се постигнат най-добри естетични резултати. Fail да упражнява colpopoiesis на сигмоидния колон (недостатъчно дължина мезентериална тъкан), използван за пластмаса neovaginal таза перитонеума, напречна на дебелото черво или на тънките черва.

Прогнозата на този синдром Rokitansky-Ото Küstner

Когато синдром Rokitansky-Ото Küstner може да бъде само опция за палиативно лечение, която е насочена към адаптация на пациента към нормален сексуален живот, като същевременно се поддържа аменорея.

След вагинално пластика при пациенти със синдрома Rokitansky-Ото Küstner нормална сексуална функция. Раждането на генетични децата на жени с този синдром Rokitansky-Ото Küstner може да се постигне само с помощта на ин витро оплождане и сурогатното майчинство.