Вярно Хермафродитизмът

Вярно Хермафродитизмът (intersexualism, синдром бисексуални половите жлези) - генетично обусловена нарушение на половото развитие, половите жлези, в която са представени елементи функционират яйчници и тестиси. В истински Хермафродитизмът яйчниците и тестисите може да бъде разположен отделно или да бъдат комбинирани в смесени полови жлези - ovotestis. Вярно Хермафродитизмът - изключително рядък yavlenie- всички в световната медицинска литература описва около 200 от тези случаи. Много по-често в гинекология и андрология намерена фалшива Хермафродитизмът (мъжки и жените psevdogermafroditizm) Се характеризира с наличието на индивид на външните гениталии от същия пол и от различен пол гонадите.

Класификация на истинската Хермафродитизмът

Сред случаите на истинските вариации Хермафродитизмът възникне, когато лицето се намира от едната страна на яйчниците, и други - двете страни yaichko- определят ovotestis - желязо смесва с тестисите и яйчниците tkanyu- притежава едностранно ovotestis тестиси или яйчници с другата ръка. Понякога, когато има ovotestis, от една страна, на половите жлези тъкан от другата страна липсва.

Вярно Хермафродитизмът могат да бъдат свързани с аномалии на външните гениталии, или се наблюдават при нормално образуват външните гениталии. Възможни морфологични форми на истинската Хермафродитизмът без аномалии на външните гениталии са:

• Хермафродитизмът с преобладаване на мъжките вторични полови белези
• Хермафродитизмът с преобладаване на женски вторични полови белези
• Хермафродитизмът с добре определени вторични полови белези и от двата пола
• андрогинията до половите органи на един и същи пол и противоположния пол полова жлеза, допринася за изява на транссексуализма.

Вярно Хермафродитизмът с аномалии на външните гениталии се случва в един от следните варианти:

• Хермафродитизмът Пълен гениталии на единия пол и наличието на един или повече органи от другия пол
• андрогинията с непълен набор от полови органи и от двата пола
• андрогинията с пълен набор от гениталиите на мъжките и женските пола.

Причини вярно Хермафродитизмът

Фактори, допринасящи за появата на истински Хермафродитизмът, не е напълно описани. Идентификация на семейни нарушения предполага една възможна наследствена вярно Хермафродитизмът.

Приблизително 60% от пациентите истинските Хермафродитизмът определя женски кариотип 46, XX, 10% от случаите - мъжки кариотип 46, XY, в други притежава различни видове хромозомна мозаицизъм (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY и др.). Очаква се, че случаите на истински Хермафродитизмът може да бъде свързано с транслокация или мутация на хромозома неразделяне и химеризъм - двойно оплождане на яйцеклетката същото, което води до образуването на бисексуални половите жлези. Vnegonadnyh не изключи влиянието на вредни фактори, които причиняват едновременното диференциацията на клетките на яйчниците и тестисите.

Симптомите на истинската Хермафродитизмът

Клиничните прояви вярно Хермафродитизмът изключително разнообразна и могат да бъдат открити в различни варианти и комбинации. При раждането, 90% от децата с истински Хермафродитизмът външните полови органи са интерсексуално (смесен) структура, и само 10% определено мъжки или женски знаци. Сред аномалии на външните гениталии в индивиди с мъжки фенотип в истинския Хермафродитизмът са често срещани малък пенис, cryptorchism, хипоспадия- при пациенти с женски фенотип - хипертрофията на клитора, урогенитален синус.

Тестиси могат да бъдат разположени в скротума, gubnomoshonochnoy мачка ингвинална гънка, коремни polosti- семенните каналчета атрофирали в повечето случаи, в редки случаи има sohranny сперматогенезата. При липса на полови жлези gubnomoshonochnye гънки приличат на големи срамни устни. Аномалии на другите органи за истинската Хермафродитизмът обикновено не се harakterny- понякога комбинирани с патология ингвинална херния.

От страна на яйцата обикновено оформен придатък и VAS protok- на противоположната страна разработване рогат матката и фалопиевите тръби. Вагината може да бъде добре развита и отворена в перинеума, скротума на средната линия или в задната уретра. Като правило, яйчниците са разположени правилно в 25% от пациентите с вярно Хермафродитизмът овулация.

В пубертета може да усетите признаци на вирилизация или feminizatsii- често присъстват вторичните полови характеристики на двата пола (бисексуален тип форма, гинекомастия, нисък тон на гласа, коса модел тялото мъжки). Половината от пациентите с menstruatsii- за мъжки фенотип месечно кървене възникне цикличен хематурия. Пациенти с истински Хермафродитизмът могат да имат проблеми със сексуалната идентичност и социално adaptatsiey- склонност към бисексуалност, хомосексуалност, транссексуалността, травестизъм.

Диагностика на истинската Хермафродитизмът

С цел да се потвърди или отхвърли диагнозата на пациентите истинските Хермафродитизмът трябва да се консултирате с ендокринолог, уролог, гинеколог, генетик. На физически преглед, оценка на развитието на външните гениталии, тежестта на вторични полови белези. Извършва палпация на скротума, вагинално или ректално изследване, тазова ултразвук и надбъбречните жлези.

Хермафродитизмът необходимо да се разграничат вярно от невярно Хермафродитизмът, половите жлези дисгенезия (синдром на Клайнфелтер, синдром на Търнър). За тази цел определяне на пол хроматин, кариотипиране, измерване на хормони (тестостерон, естроген, FSH, 17-кетостероиди в ежедневната урина), както и други изследвания и проучвания. Окончателната диагноза е вярно Хермафродитизмът може да се инсталира само след лапаротомия, половите жлези биопсия и хистологично потвърждение на присъствието на двамата на яйчниците и тестисите тъкан.

Лечението на истинската Хермафродитизмът

Въпросът за предоставяне на паспорт пол и характер на пола образование на хора с истински Хермафродитизмът е slozhnym- изисква да се вземат кариотип, хормоналния статус, психосексуално ориентация на личността на пациента и може да бъде решен с участието на медицински специалисти. В повечето случаи, новородени с истински Хермафродитизмът отнася до женски пол и повдигнати като момичета, тъй като дейността на яйчниците половите жлези обикновено надделява над тестисите.

В бъдеще, като се вземат предвид анатомични, психологически и функционални аспекти на извършената хирургична корекция на истинската Хермафродитизмът, предоставяйки gonadectomy и пластична хирургия на външните полови органи. При индивиди с женски паспорт прави отстраняване на целия тестикуларна тъкан или ovotestis, резекция на клитора, вагината пластмаса. Проблемът с излишните косми е решен чрез техники епилация. В бъдеще, през репродуктивна възраст се определя цикличен прием на естроген-прогестин препарати. При избора на болните от мъжки пол паспорт с вярно Хермафродитизмът извършва пълното отстраняване на яйчниците тъкан и женските гениталии корекция гинекомастия е образуването на скротума, пениса пластмаса. С пубертета извършват подмяна (поддръжка, стимулиране) андрогенна терапия.

Прогнози на истинската Хермафродитизмът

Нормално психосексуално развитие и адаптация на пациенти с истински Хермафродитизмът в обществото зависи от валидността на избора на пола,, отговарящи на избрания фенотип и полова идентичност. Обикновено, пациенти с вярно Хермафродитизмът са безплодни, но отделни случаи, когато човек с женски и мъжки фенотип след отстраняване ovotestis половите жлези или от противоположния пол може да придобият потомство.

Пациенти с истински Хермафродитизмът дори след gonadectomy трябва да останат под внимателното наблюдение на ендокринолог да контролира правилността на хормона. В някои случаи тези пациенти се нуждаят от помощ от психолог, психотерапевт, сексолог.