Sympathicoblastoma

Невробластом - недиференцирани злокачествен тумор, получен от ембрионални neuroblasts на симпатиковата нервна система. Невробластом е най-често срещаната форма на рак екстракраниалната локализация при малки деца. Има 14% от случаите на рак при децата. Тя може да бъде вродено. Често в комбинация с малформации. Честотата на пика се извършва в 2 години. В 90% от случаите на невробластом са диагностицирани преди да навършат 5 години. Подрастващите разкриха много редки при възрастни не се развиват. В 32% от случаите, разположени в надбъбречните жлези, в 28% - в ретроперитонеална пространство, 15% - в медиастинума, 5.6% - в таза и 2% - в областта на гърлото. В 17% от случаите да се определи локализацията на първичния възел провали.

В 70% от пациентите с невробластома при диагностицирането разкрива Lymphogenous и хематогенен метастаза. Най-често засяга регионалните лимфни възли, костен мозък и кости, по-рядко - на черния дроб и кожата. Много рядко открива вторичен огнища в мозъка. Уникална черта на невробластома е способността да се повиши нивото на клетъчна диференциация с преобразуването на ganglionevromu. Учените смятат, че в някои случаи, невробластом може да бъде безсимптомно и завършена самостоятелна регресия или съзряване на доброкачествени тумори. Въпреки това, има често бързо агресивен растеж и началото на метастази. лечение невробластома извършва от специалисти в областта на онкологията, Endocrinology, пулмология и други медицински области (в зависимост от локализацията на неоплазия).

Причините за невробластом

Механизмът на възникване на невробластом все още не е известна. Известно е, че туморът се развива от ембрионални neuroblasts, които към момента на раждане на детето не е достатъчно зрял, за да нервните клетки. Наличието на плода neuroblasts от новородено или малко дете не е задължително да доведе до образуването на невробластом - малки области като клетки често се откриват при деца на възраст под 3 месеца. По-късно ембрионални neuroblasts могат да бъдат трансформирани в зряла тъкан или продължават да се делят и да доведе до невробластом.

Като основни причини за развитието на невробластом Изследователите отбелязват, придобити мутации, които възникват под влияние на различни неблагоприятни фактори, но все още не са успели да идентифицират тези фактори. Той отбеляза, взаимна връзка между риска от рак, вродени аномалии в развитието и нарушения на имунитета. В 1-2% от случаите на невробластома е наследствен и се предава по автозомно доминантен начин. За фамилна форма на неоплазия типичен ранна възраст на началото на заболяването (пик честота среща в 8 месеца) и едновременно или почти едновременно образуването на няколко огнища.

Патогномонична генетичен дефект в невробластома е загубата на секцията късото рамо на първата хромозома. Една трета от пациентите са открити в експресионен туморни клетки или амплификация на N-тус онкоген, такива случаи се считат prognostically неблагоприятно поради бързото разпространение на резистентност и метод за действие неоплазия химиотерапия. Когато невробластом микроскопия разкрива малки кръгли клетки с тъмни петна ядки. Характеризира се с калцификация огнища и кръвоизлив в туморната тъкан.

класификация на невробластом

Има няколко класификации на невробластом, изготвени като се вземат предвид размера и разпространението на неоплазми. Руските експерти са често използвани класификация, която е опростена схема могат да бъдат обобщени, както следва:

• етап I - разкрива един размер на възел не е повече от 5 см и хематогенни метастази Lymphogenous отсъства ..
• Втора степен - се определя от един размер бучка от 5 до 10 см Признаци лимфни възли и далечни органи отсъстват ..
• етап III - открива диаметър тумор под 10 см, с участието на регионалните лимфни възли, но без далечни органи лезия или диаметър на тумора по-голяма от 10 см без лимфни възли и далечни органи.
• етап IVA - дефинирани неоплазия от всякакъв размер с далечни метастази. Оценка на участието на лимфни възли не е възможно.
• етап IVB - разкрива множество тумори с едновременно растеж. не може да се установи наличието или липсата на метастази в лимфните възли и далечни органи.

Симптомите на невробластом

За невробластома се характеризира със значително различни прояви, поради различното местоположението на тумора, участието на тези или други близки органи и далечни органи дисфункция, сайтове на заболяването. В началните етапи на невробластом клиничната картина е неспецифично. В 30-35% от пациентите с локална болка в 25-30% от наблюдаваното повишение на телесната температура. 20% от пациентите губят тегло или изостават възрастови норми с увеличаване на теглото.

Чрез поставяне невробластомни ретроперитонеални първите симптоми възли може да бъде определена чрез палпация на корема. Впоследствие невробластома mezhvertebralnye може да се разпространи през отворите и да причини компресия на гръбначния мозък с развитието на натиск миелопатия, Проявената мудно по-ниска параплегия и разстройство на органите на малкия таз. С локализацията на невробластом в медиастинума района се намират задух, кашлица, дисфагия, регургитация и чест. В процеса на неоплазия растеж причини гърдите деформация.

Когато местонахождението на тумори в таза случи дефекация и уриниране нарушения. Когато невробластома локализация в гърлото на първия знак на заболяването обикновено става осезаем тумор. синдром на Horner могат да бъдат открити, съдържащ птоза, миоза, ендофталмит, отговор релаксация на ученика на леки нарушения на изпотяване, зачервяване на кожата и конюнктивата на засегнатата страна.

Клиничните прояви на далечни метастази в невробластом е и голямо разнообразие. Когато lymphogenic разпространение показва увеличение на лимфните възли. С разгрома на скелета има болки в костите. Когато невробластома метастази в черния дроб, бързо повишаване на тялото, може би - с развитието на жълтеница. Когато засягане на костния мозък маркирани анемия, тромбоцитопения и левкопения, проявява чрез летаргия, слабост, повишена кървене, склонност към инфекции и други симптоми, наподобяващи остра левкемия. Ако това се отразява на кожата на кожата на пациенти с невробластом формира синкав, синкав или червеникав плътни възли.

За добре характеризирани разстройства невробластома метаболитни под формата на повишени нива на катехоламини и (рядко) вазоактивен интестинален пептид. Пациенти с тези заболявания се наблюдават атаки, включително и избледняването на кожата, хиперхидроза, диария и повишено вътречерепно налягане. След успешно лечение на невробластом атаки стане по-слабо изразено и постепенно изчезват.

диагностика на невробластом

Диагноза експонат базирани лабораторни данни и инструментални изследвания. В моята лабораторни техники, използвани в диагностиката на невробластома включва определяне на катехоламини в урината, и нивото на феритин мембранно свързан гликолипид кръв. Освен това, по време на изследване на пациентите се прилага тест за определяне на нивото на неврон-специфичен енолаза (NSE) в кръвта. Това изследване не е специфичен за невробластома, като увеличаващи се количества от NSE също могат да бъдат наблюдавани в лимфом и сарком на Юинг, но има някои прогнозна стойност: долната нивото на NSE, по-благоприятното потоци заболяване.

инструментален преглед на плана, в зависимост от локализацията на невробластом може да включва CT, MRI и ултразвук ретроперитонеален пространство, рентгенови лъчи и компютърна томография на гръдния кош, ядрено-магнитен резонанс на меките тъкани на шията и други диагностични процедури. Ако подозирате, че далечна метастаза на невробластом прилага радиоизотопни сцинтиграфия скелет костите, черния дроб, ехография trepanobiopsy или аспирационна биопсия на костния мозък, кожна биопсия сайтове и други проучвания.

лечение невробластом

лечение невробластома може да се проведе при използване на химиотерапия, лъчева терапия, и хирургически интервенции. Определяне на лечебната стратегия по отношение на стадия на заболяването. Когато и II невробластома стъпка, хирургична интервенция, понякога - за предоперативна химиотерапия използване доксорубицин, цисплатин, винкристин, ифосфамид и други лекарства. Когато невробластом етап III предоперативна химиотерапия става задължителен елемент. Назначаване на химиотерапия дава възможност за регресия на туморите за последващо радикал хирургия.

В някои случаи, в допълнение към химиотерапия за невробластом използва лъчева терапия, обаче, в момента, този метод рядко се включват в схемата на лечение, поради високия риск от усложнения в дългосрочен план при малки деца. Решение за необходимостта от лъчева терапия в невробластом, взети поотделно. При облъчване на сметката на гръбнака за нивото на възраст от толерантността на гръбначния мозък, които се използват, когато е необходимо предпазни средства. При облъчване на горните части на тялото за защита на раменните стави, облъчване на таза - бедрени стави и, ако е възможно, на яйчниците. В етап IV невробластома предписано висока доза химиотерапия, трансплантация на костен мозък се извършва, е възможно - в комбинация с хирургия и радиотерапия.

Прогнозата на невробластом

Прогнозата на невробластома се определя от възрастта на детето, етап на заболяване, особено морфологичната структура на тумора и нивата на серумния феритин. Като се вземат предвид всички тези фактори експерти три групи пациенти с невробластома: с благоприятна прогноза (преживяемост две години е над 80%), с междинно съединение с прогноза (двугодишни диапазони преживяемост от 20 до 80%) и лоша прогноза (преживяемост две години е по-малко от 20%).

Най-важният фактор е възрастта на пациента. При пациенти на възраст под една година прогноза при невробластом по-благоприятни. Следващият най-важен предиктор за експерти локализация точка неоплазия. Повечето нежелани резултати, наблюдавани при невробластом ретроперитонеален, най-малко - в медиастинума. Откриване в проба от клетки диференцирани тъкани показва достатъчно висока вероятност за възстановяване.

Средната петгодишна преживяемост на пациентите с етапи невробластомни I е около 90%, II стъпка - от 70 до 80%, III стъпка - от 40 до 70%. При пациенти с етап IV заболяване, тази цифра варира значително в зависимост от възрастта. В групата на деца на възраст под една година с невробластом етап IV на пет години след диагноза могат да живеят 60% от пациентите в групата на децата от 1 до 2 години - 20% в групата на деца на възраст над 2 години - 10%. Не са разработени Превантивни мерки. Ако има случаи на невробластом в семейно консултиране се препоръчва генетика.