Меланом на вулвата

Вулва меланома - злокачествено новообразувание, произтичащи от епидермални меланоцити, по-малко от невус пигментните. Намира се в района на външното женски полови органи. Около 2% от меланомите, и 8-11% от злокачествени тумори на вулвата. Той е вторият от тази област след плоскоклетъчен карцином на разпространението на рак. Меланомът на вулвата най-често засяга в пост-менопауза бели жени. Той се смята за лош прогностичен заболяване, което е свързано както с висока злокачественост меланоми, и с късното диагностициране, поради липсата на специфични симптоми. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и гинекологията.

Патоанатомия на меланом на вулвата

Данните за честотата на заболявания на различни области на вулвата са различни. Някои експерти казват, че в 50% от случаите на меланом на вулвата се намира в областта на големите срамни устни и клитора в областта и малките срамни устни, което представлява 25% от общия брой на тумори. Други смятат, че заболяването е по-често в клитора и срамните устни. Информация за произхода на тумора е спорен. Това е вече факт, че меланом на вулвата често се развива от меланоцити в областта на кожата непроменен. В това становище относно вероятността от дегенерация невуси разминават.

Някои казват, че онколозите всеки четвърти вулва меланом възниква на мястото на пигмент, на границата или смесен невус, което показва необходимостта от бдителност срещу онкологична пигментирана чл. Други смятат, че злокачествената трансформация на вулва района на невуси е изключително рядка. Външно меланома може да прилича на полип или възел изпъкнал над повърхността на кожата. В 5% от случаите открити язва повърхност.

Две трети от меланоми на вулвата са пигментирани, а останалите са лишени от пигментация. Всеки пети тумор е заобиколен от сателитни възли - малки туморни образувания, наподобяващи подобни просо зърно. метастази открит в 24-74% от пациентите в регионалните лимфни възли. Въпреки едностранно локализацията на тумора при някои пациенти има двустранни сайтове ингвинална-бедрената лезии. Може би хематогенно метастаза при липса на метастази в регионалните лимфни възли. Обикновено, вулварен меланома метастазира в черния дроб и белите дробове, най-малко - в костта, надбъбречните жлези, бъбреците и мозъка. Не е изключено повредят други органи и тъкани.

Класификация на меланома на вулвата

Предвид хистологични характеристики отличават три форми вулвата меланом: повърхност (4%), котва (20%) и лигавицата lentigioznuyu (52%). В 24% от случаите са открити смесен некласифициран форма. Лигавицата форма lentigioznaya засяга предимно вестибюла и областта на клитора. Повърхностни и лигавицата lentigioznaya вулвата меланом расте и хоризонтално, и вертикално, възлест - за предпочитане вертикално. Последният тип на тумори бързо прониква дълбоко в подлежащите тъкани и има най-неблагоприятна прогноза.

Един от основните критерии за прогностични вулвата меланом е дълбочината на инвазия, така че експертите са широко използвани класификация Кларк състои, като се отчита този показател:

• 1 ниво - туморът не се простира извън епидермиса. Метастази с неинвазивни тумори липсват.
• ниво 2 - ракови клетки да проникнат в папиларната дерма на дълбочина от не повече от 1 мм. Метастази на това ниво на инфекция открива в 5% от пациентите.
• ниво 3 - вулвата меланома покълва папиларни дермата на дълбочина 1,1-2 мм. Метастази са открити в 50% от пациентите с това ниво на заразяване.
• ниво 4 - неоплазма прониква в дермата на ретикуларни.
• 5 ниво - Меланомът е извън кожата и напада подкожната мастна тъкан.

Предвид на клетъчния състав са четири вида меланоми вулвата: вретеновиден, епителоидни, полиморфна и наподобяващи невус. Около една четвърт от туморите се класифицират според конкретния тип.

Симптомите на меланома на вулвата

Пациентите могат да се оплакват от болка, сърбеж, парене или дразнене. Възможно увеличение на ингвиналните лимфни възли, лош дъх, смущения в уринирането или дискомфорт при уриниране. Когато язва вулвата меланома появи оскъдни кървене или размазване избор sukrovichnye. Някои пациенти могат да бъдат изучавани пигментирани или обезцветени кожата или тестват образуването на тумор в областта на външните гениталии.

На външните полови органи меланом, възникващи в кожата непокътнати, има тенденция да се предизвика голям онкологична будност в сравнение със злокачествен вродени или придобити пигментирана невуси. Има редица функции, които улесняват разпознаването на злокачествена трансформация на невуси. Предполага вулвата меланома трябва да става по време на бърз растеж и невус нарастващата плътност, невус потъмняване на багрила или депигментация, задръстванията около фокуса на образуване пигмент, язви, кървене или пукнатини по повърхността на невус, и поява на сателитни възли papillomatoznyh израстък и увеличаване на регионалните лимфни възли.

Диагностика и лечение на меланома на вулвата

Диагнозата се поставя въз основа на жалби, данни от общ и гинекологичен преглед и резултатите от хистологичното изследване. А биопсия за меланом на вулвата е строго противопоказано поради риска от разпространението на процеса по време на всички инвазивни процедури. Основният метод за вземане на проби е премахването на петна. За откриване на далечни метастази при пациенти с меланом на вулвата се изпраща на черния дроб ултразвук, рентгеново, сцинтиграфия, радиография и костен ултразвук надбъбречната жлеза, надбъбречна CT, мозък MRI, мозъчна КТ и други тестове.

стратегия Лечението се определя въз основа на спред процес. В меланома дебелината на вулвата по-малко от 0.75 mm се извършва с хирургично отстраняване на тумори 1 см непроменени околната тъкан на повърхността и 12 см - в дълбочина. Когато туморите дебели 0.75-2 mm се изрязват обем на здрава тъкан се увеличава до 3 и повече см. В меланома вулвата, заобиколен от сателитни възли изрязват обем тъкан, измерена от външния ръб на сателита. След това прекарват спешно хистологично изследване. При определяне на злокачествени клетки в изрязаната тъкан обем област хирургия увеличава.

При наличие на метастази в регионалните лимфни възли носят-бедрената ингвинална лимфаденектомия. Когато меланом на вулвата без доказателство за метастази тактика определят индивидуално. Експертите показват висока вероятност за развитие на регионалните микрометастази (в отсъствие на клинични признаци на злокачествени клетки в ингвиналната-бедрената лимфни възли, посочени в 25-50% от пациентите). С оглед на това, в случай на съмнение, превантивна лимфаденектомия се извършва дори когато очевидно нормални лимфни възли. В следоперативния период, предписан химиотерапия и имунотерапия. Когато се покаже процеса на обобщаване хирургическа намеса използва химиотерапия и имунотерапия.

Меланом на вулвата е изключително злокачествено новообразувание с висока склонност да метастазират. Прогнозата е лошо освен тумори, без да се излиза от епидермиса. Коефициентът на общата петгодишна преживяемост на 21,7-54%. Повече от половината от продължителността на живота на пациенти с меланом на вулвата не надвишава 2 години от датата на поставяне на диагнозата. Налице е висока склонност към повторение, честотата на пристъпите е независима от стратегията на първичния тумор лечение.