Тумор на Вилмс

Wilms тумор - неоплазма ембрионален висок клас. Това име на Макс Уилямс - немския хирург, който в края на ХIХ век за първи път описан процесът на хистогенеза на това новообразувание съставено от епителен, стромален и ембрионални клетки. Wilms тумор е най-злокачествено новообразувание на бъбречна тъкан при деца е 20-25% от общия брой на рак на бъбреците лезии при млади пациенти.

Обикновено диагностициран преди 5 години. Тя може да бъде вродено. Момичетата и момчетата са засегнати еднакво често, средната възраст на момчетата по време на откриване на Wilms 'тумор е на 3 години 5 месеца, момичета - 3 години 11 месеца. В 4-5% от случаите това е двустранен характер. При възрастни, той среща само рядко, пациенти с тумор на Wilms до 0,9% от общия брой на пациенти с бъбречни тумори. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и нефрология.

Причините за Wilms тумор

ИНСТАЛАЦИИ, тумор на Вилмс се случва в резултат на генетични мутации, но мутациите предизвикват, в повечето случаи остава неизвестна. В 1-2% от пациентите, разкри генетична предразположеност (има случаи на заболяването в семейството). Вероятността от развитие на тумор на Wilms се увеличава в някои малформации, включително - с aniridia (отсъствие или хипоплазия на ириса), hemihypertrophy (неравномерно развитие на различните половини на тялото) крипторхизъм и хипоспадия.

Това патология се открива в някои редки синдроми, например, синдрома Denis-Dresha (включва Wilms тумор, мъжки псевдохермафродитизъм и бъбречни нарушения), синдром на Бекуит-Wiedemann (включва увеличаване на език и малформации на вътрешните органи), WAGR-синдром (включва Wilms тумор, умствена изостаналост, липса на ириса, малформации на сексуално и пикочната система), и синдром на Klippel-Trenaunay (включва големи рождените белези и разширяване на подкожните вените на долните крайници, сгъстяване и удължаване на крайниците).

класификация Wilms тумор

В клиничната практика обикновено се използва класификация посредством етапа:

• етап 1 - тумор в бъбреците. Бъбречни съдове и тялото на капсулата не се използват. метастази не.
• етап 2 - Wilms тумор простира извън бъбреците, засягащи кръвоносните съдове и / или тялото на капсулата. новообразувание Mobility остава, радикална хирургия. Не метастази.
• етап 3 - Wilms тумор метастазира в лимфните възли или коремната кухина.
• етап 4 - открива метастатичен рак на черния дроб, белите дробове, костите, гръбначния мозък или на мозъка.
• етап 5 - тумора има двустранно природата.

Има и класификация създаден с хистологични особености на Wilms 'тумор. Според тази класификация се прави разграничение между две категории тумори - с благоприятни, или хистологични характеристики.

Симптомите на Wilms тумор

Клиничните прояви са определени от възрастта на детето, етап от процеса, наличието или отсъствието на вторични увреждания в лимфните възли и далечни органи. В началните етапи на тумор на Wilms отбележи асимптоматични или субклинични симптоми: умора, летаргия, липса на апетит, загуба на тегло, леко повишаване на температурата. При анализа на периферната кръв се определя от ESR увеличение и умерена анемия. Достатъчно голям Wilms тумор палпира през коремната стена. Възможна асиметрия на корема. За по-големи тумори могат да настъпят явления илеус. Има затруднения в дишането, причинени от притискане на гръдния кош.

Палпиране безболезнено подвижен определя (в стъпка 1 и 2) или фиксирана (за етапи 3 и 4), плътен, изглаждане обикновено възел. По-малко Wilms тумор е неравен повърхност. Болки възникват, когато компресия на околните органи, покълването на черния дроб, диафрагмата и ретроперитонеалната мазнина. Кръв в урината се появява по време система поникване pyelocaliceal се намира в по-малко от 30% от пациентите с Wilms тумор. Микроскопични хематурия се наблюдава по-често брутния хематурия. След присъединяването на инфекция и некроза на тумора в анализа на урината разкрива протеинурия и левкоцитурия. Повече от половината от пациентите с тумор на Wilms възниква кръвно налягане. При настъпване на далечни метастази клинична картина се допълва от дисфункция на засегнатите органи.

Wilms тумор диагноза

Диагнозата се поставя с оглед на клиничните симптоми, лабораторни и инструментални изследвания. В началния етап като допълнителни насоки за възможни Wilms третира туморни изолирани аномалии в развитието и характерните синдроми. Задаване на анализ на периферна кръв, урина, кръвни изследвания за туморни маркери и изследвания на бъбречната функция. Изработено в отделителната урография да оцени системата за статута pyelocaliceal. Извършване на обикновена рентгенография на гръдния кош, което дава възможност за откриване на медиастинума смяна, увеличен бленда и вторични лезии в белите дробове.

Пациенти с Тумор на Вилмс е насочено към ултразвук ретроперитонеума, коремната ултразвук, CT ретроперитонеума, бъбреците CT, MRI, бъбреците и други проучвания. Ако подозирате, че се използва лезия вена кава венография. да се изключат костни метастази назначи сцинтиграфия скелет кости и гръдната кост пункция последвано от микроскопичен пунктата изпит. За да изключите CNS изпълнява CT и MRI на главния и гръбначния мозък. Тумор на Вилмс се различава с поликистоза, хидронефроза, бъбречна киста, тромбоза на бъбречна вена и други тумори на бъбреците.

Лечение и прогнозиране на Тумор на Вилмс

Комбинираната Лечението включва хирургия, химиотерапия и лъчетерапия. В зависимост от степента на увреждане на органите, може да бъде частично или пълно нефректомия. Пациентите с тумор на Вилмс на възраст от около една година работа се извършва без предварително химиотерапия. Деца на възраст над 1 година на предоперативна химиотерапия се прилага в продължение на 1-2 месеца. В хода на хирургична интервенция извърши одит на двата бъбрека. Когато двустранни Wilms тумори изпълняват двустранно частична нефректомия или общо нефректомия от едната страна и частично - от друга.

С обширни поражения на двата бъбрека се извършва преди пълното двустранно нефректомия. Понастоящем се предпочитат обикновено се дава на гърдата-запазване хирургия комбинира с предоперативна доза химиотерапия, постоперативна химиотерапия и лъчетерапия. Изрязва пара-аортна и мезентерични лимфни възли. Хистологично изследване проведено тумор на Вилмс тъкани и лимфни възли за допълнителна диагностика и разпространението на по-точна оценка на процеса. Когато се прилагат неизползваеми тумори палиативно лечение: химиотерапия, лъчева терапия, симптоматична терапия.

Пациентите с тумор на Вилмс след двустранно нефректомия пълно ръководство на хемодиализа и на опашката за трансплантация на бъбрек. Лечение на комбинация рецидиви включва хирургия, лъчетерапия и химиотерапия. По време на лечение на тумор използване анти-Wilm е по-агресивна химиотерапия, има отрицателен ефект върху системата на хематопоетични, така че следващите пациентите могат да изискват трансплантация на костен мозък.

След края на лечението цикъл тумор на Вилмс пациентите за период от 2 години на месечна база са ултразвук на корема и ретроперитонеалното пространство, преминават на кръв и урина. инспекция след това се провежда веднъж на всеки три месеца. Радиография на гърдите се извършва два пъти с интервал от три, по-нататък се извършва на всеки шест месеца. В края на периода при пациенти с тумор и метастази на Wilms може да се развие злокачествени заболявания провокира лъчетерапия. Жените имат по-висок риск предродилна смърт на плода и ниско тегло при раждане.

Прогнозата на Wilms тумор етап и хистологично определени функции неоплазма. Петгодишната преживяемост на пациентите с тумор на първата стъпка на Wilms е 80-90%, а вторият - 70-80%, третият - 35-50%, на четвърто - по-малко от 20%. Рецидиви първични тумори се откриват в 5-15% от пациентите. Две години процент на оцеляване на рецидив в присъствието на около 40%. Неблагоприятни прогностични фактори са специфичните хистологични характеристики на Wilms тумор, възрастта на пациента по-млади от 1.5 години на възраст или по-големи от 5 години, прекъсването на лъчетерапия или химиотерапия.