Синдром на Гилен-Баре

синдром на Guillain-Barre (GBS) - остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия автоимунна етиология. Характерна особеност на заболяването - периферна парализа и протеин-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност (в повечето случаи). В момента, като част от ГБС четири основни клинични варианти:

• класическа форма на GBS - остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (до 90% от случаите)
• аксонално форма на GBS - остра мотор на аксоните невропатия. Характерната особеност на тази форма на GBS - изолира участие на моторни влакна. При остър мотор и сензорна невропатия аксонално засяга както мотор и сетивни влакна (15%)
• синдром Miller-Fisher - форма на GBS се характеризира с офталмоплегия, mozzhechovoy атаксия зле дефинирани и арефлексия време пареза (do3%)

В допълнение към горните форми на синдром на Гилен-Баре, наскоро изолирани няколко атипични форми на заболяването - остра сензорна невропатия, остра pandizavtonomiyu, тежка мозъчно полиневропатия, доста рядко.

Клиничната картина на синдрома на Guillain-Barre

Първите прояви на синдром на Гилен-Баре обикновено са мускулна слабост и / или сензорни нарушения (изтръпване, парестезия) в долните крайници, които след няколко часа (на ден) се отнасят до горните крайници. В някои случаи заболяването се проявява с болки в мускулите на крайниците и лумбосакралната област. В много редки случаи са първата проява на поражение CHN (околомоторна заболявания, фонация и гълтане). Степента на моторни нарушения в Guillain-Barre варира значително - от минимум мускулна слабост да квадриплегия. Пареза, обикновено симетрични и по-изразена в долните крайници.

Характерно за хипотония и значително намаляване (или пълно отсъствие) на сухожилни рефлекси. В 30% от случаите се развива дихателна недостатъчност. Нарушения на повърхността чувствителност проявява като леки до умерени хипо- или хиперкинезия от тип polinevriticheskomu. Около половината от пациентите имат дълбоки нарушения на чувствителност (понякога до пълна загуба на неговия). Субсистемата лезии са били намерени в по-голямата част от пациентите, проявява пареза на мимическите мускули и нарушения мехурчести. От автономни смущения най-често се наблюдава сърдечна аритмия, артериална хипертония, изпотяване разстройство, нарушения на стомашно-чревния функция и тазови органи (задържане на урината).

Диагнозата на синдром на Гилен-Баре

При събирането история е необходимо да се обърне внимание на присъствието на провокиращи фактори, тъй като повече от 80% от случаите се развива GBS предхожда тези или други заболявания и състояния (прехвърлят стомашно-чревни инфекции, на горните дихателни пътища, ваксиниране, хирургия, интоксикация, туморни). Неврологичен преглед има за цел да идентифицира и оцени тежестта на основните симптоми на синдром на Гилен-Баре - сетивни, двигателни и автономни нарушения.

Необходимо е да се проведе общо клиничните изследвания (изследване на урината, пълна кръвна картина), биохимичен анализ на кръвта (кръвни газове, серумна концентрация на електролити), изследвания на CSF, серологични (съмнение за инфекциозна етиология на заболяването) и електромиография, резултатите от които са от решаващо значение за потвърждаване на диагнозата и да определи формата на ГБС. При тежки случаи на заболяване (бърза прогресия, мехурчести нарушения) трябва да се извършва ежедневно наблюдение на кръвното налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия, и изследване на дихателната функция (спирометрия, връх поток).

За да се потвърди диагнозата изисква прогресивна мускулна слабост в повече от един крайник, както и липса на сухожилни рефлекси (арефлексия). Наличието на персистираща таза нарушения, тежка персистираща асиметрия пареза, левкоцитите и ясни нарушения на чувствителност на ниво трябва да пораждат съмнения в диагнозата "синдром на Гилен-Баре". В допълнение, има редица признаци, абсолютно изключва диагнозата на ГБС, включително: Наскоро прехвърли дифтерит, Симптомите на отравяне с олово или оловна интоксикация доказателства, наличието на само сетивни нарушения, нарушена обмяна на веществата порфирина.

диференциална диагноза

Главно синдром на Guillain-Barre невролог отличава от други заболявания, които се проявяват като периферна пареза (полиомиелит), както и други полиневропатии. Полиневропатия в остра интермитентна порфирия може да наподобява синдром на Guillain-Barre, но обикновено е съпроводено от различни психиатрични симптоми (халюцинации, делюзии) и силни коремни болки. Симптоми, признаци, подобни на ГБС, е възможно с богат исхемичен инсулт мозъчния ствол тетрапрези развитието който получава периферни функции в малък период. Основните разлики миастения гравис от GBS - променливостта на симптоми, отсъствие на сензорни нарушения, характерни промени на рефлекси на сухожилията.

Лечение на синдрома на синдром на Гилен-Баре

Всички пациенти с диагноза "синдром на Гилен-Баре" да бъдат хоспитализирани в болница с интензивно отделение. Приблизително 30% от случаите на ГБС в ума развитието на тежка дихателна недостатъчност, има нужда от механична вентилация, дължината на които се определя индивидуално, като се фокусира върху Zhol, поглъщане и възстановяване кашлица рефлекс. Изключване от вентилатора се извършва постепенно с задължително етап на периодично задължително вентилация.

При тежки случаи с тежка пареза от особено значение за предотвратяване на усложнения, свързани с продължително обездвижване на пациента (инфекции, рани от залежаване, белодробна емболия), Това е правилното грижи. Изисква периодични (най-малко веднъж на всеки 2 часа), промяна на позицията на пациента, грижа за кожата, контрол върху функциите на пикочния мехур и червата, пасивни гимнастика, аспирация профилактика. в бара брадикардия със заплахата от асистолия може да наложи временно пейсмейкър.

Като специфично лечение на синдром на Гилен-Баре, насочена към спиране автоимунен процес, който понастоящем се използва импулс терапия с имуноглобулин G и плазмафереза. Ефективността на всеки метод е сравнително еднакви, така че едновременното им използване се счита непрактично. Мембранен плазмафереза ​​пареза значително намалява тежестта и продължителността на механична вентилация. Проведена обикновено 4-6 сесии на интервали от една бърлога обема на плазмата да се измести в една сесия, трябва да бъде най-малко 40 ml / кг. Както медиите заместващи използвайки 0.9% разтвор на натриев хлорид или reopoligljukin.

Трябва да се помни противопоказания за плазмафереза ​​(инфекции, нарушения на кръвосъсирването, чернодробна недостатъчност), Както и възможните усложнения (нарушение на електролити, хемолиза, алергични реакции). Имуноглобулин клас G, като плазмафереза, намалява продължителността на престоя на IVL- се прилага интравенозно дневно за 5 дни в доза 0,4 гр / кг. Възможни странични ефекти: гадене, главоболие и болки в мускулите, треска.

Симптоматично лечение на синдрома на Guillain-Barre се извършва за корекция на киселина-основа и вода и електролитния баланс, корекция на кръвното налягане, предотвратяване дълбока венозна тромбоза и тромбоемболия. може да се изисква хирургическа намеса за трахеостомия в случай на удължено вентилация (над 10 дни) и гастростомия в тежки и продължителни заболявания булбарна.

Прогнозата на синдром на Гилен-Баре

По-голямата част от пациентите с диагноза "синдром на Гилен-Баре," там е пълно функционално възстановяване в рамките на 6-12 месеца. Постоянни остатъчни симптоми се задържа за около 7-15% от случаите. GBS повторение честота от приблизително 4% смъртност - 5%. Възможни причини за смърт - дихателна недостатъчност, пневмония или други инфекции, белодробна емболия. Вероятността за смърт в голяма степен зависи от възрастта на пациента: при деца на възраст под 15 години не трябва да превишава 0,7%, СТО, докато пациенти над 65 години до 8%.

синдром превенция синдром на Guillain-Barre

Специфични методи за предотвратяване на синдром на Guillain-Barre синдром не съществува. Въпреки това, той трябва да информира пациента относно забраната за ваксинация в рамките на първата година от настъпване на болестта, тъй като всяка ваксина може да предизвика рецидив. Допълнителна имунизация позволено, те трябва да бъдат обосновани от необходимостта за това. В допълнение, разработен в рамките на 6 месеца след всяка ваксинация Гилен-Баре синдром - по себе си е противопоказание за употребата на ваксината в бъдеще.