Хепато

Хепатобластома - най-често се диагностицира злокачествен тумор на черния дроб при деца, които се намират в ранна възраст от 5, най-вече - в първата година от живота. Тумор обикновено засяга десния лоб на черния дроб, се състои от един или повече възли на белезникав цвят без капсули без поникване в чернодробната тъкан и способни да произвеждат жлъчката. В раздел хепатобластом е ясно очертана, lobed структура с огнища на кръвоизлив и некроза.

Хепатобластома възниква от ембрионални чернодробни клетки и незрели съдържа хепатоцити в различни етапи на развитие и в състояние да извършват нормалните функции. В Gastroenterology е изолиран епителен и се смесва (епителен-мезенхимни) морфологичен тип хепатобластом.

Епителни тип хепатобластом характеризира с наличието на ембриони, фетален, и малки клетъчни недиференцирани клетъчни структури. Тумори на ембрионални и фетални клетки често съдържат огнища на екстрамедуларна хематопоеза и съдова "езеро" (разширени кръвоносни съдове, включително еритроцити и клетки от костен мозък). Недиференцирана малка клетка компонент е limfotsitopodobnymi клетки с висок митотичен активност. Смесени хепатобластом комбинира плода и / или ембрионални форми на хепатоцити с мезенхимни компоненти (влакнест, chondroid, остеоид). Смесени хепатобластом teratomatous структура може да включва: островчета на стратифицирана плоскоклетъчен епител или жлезите, набраздена мускулна тъкан, меланин клетки.

Причини за възникване на хепато

Точната причина за хепато неясно. Туморът често се открива в наследствени нарушения като склонност да развиват злокачествени заболявания (семейство adenomaticheskom полипоза, hemihypertrophy, синдром Bekuita-Wiedemann). Нарушаването на развитието на плода поради генни мутации или действия от онкоген може да доведе до прекъсване на диференциация, неконтролирана пролиферация на незрели клетки и ембрионално развитие на тумори.

Хепатобластома може да се комбинира с други тумори в детска възраст, например, Wilms тумор (Нефробластом). Повишен риск от хепато при деца, които са били подложени на хепатит В в неонаталния период, с глисти, полипоза на дебелото черво, метаболитни нарушения - наследствена тирозинемия, тип I гликоген болест и др.

Определено съществува връзка между появата на хепато и използването на комбинирани орални контрацептиви майката, фетален алкохолен синдром. При деца с хепато Едва ли има развитие на цироза на черния дроб.

Симптомите на хепато

В началния период на развитие на хепатобластом става без видими симптоми, разположени клиника е характерно за напреднали, метастатичен тумор. Когато хепатобластом при деца може да се открие нарастване на коремната обем, неговия обем определя vybuhanie- уплътнение в полето синдром горния квадрант болка.

Прогресия на хепато се придружава от загуба на апетит, намалено наддаване на тегло, гадене, неразположение. Диспепсия са редки. Появата на фебрилна температура, повръщане прояви жълтеница, загуба на тегло показва, доколкото няма неопластично процес.

Рядко преждевременен пубертет поради производството на човешки хорионгонадотропин тумор може да се случи при хепатобластом.

Хепатобластома е бързо нарастващ тумор. Налице е висока вероятност на метастази от хематогенен хепатобластом в белите дробове, мозъка, костите и коремната кухина.

диагностика на хепато

Специфична диагностични методи хепатобластом не съществува. Обща инспекция и палпация на корема, за да се определи наличието на образование в десния горен квадрант.

Блокада на черния дроб и коремната кухина с хепатобластом идентифицира мястото на тумора, степента на пролиферация, броят на възли, увреждане на черния дроб съдове и долната вена кава. CT и MRI сканиране и радиоизотопни дроб ангиография е от полза при определяне на стадия на заболяването и планиране на обема на работа.

Хепатобластома може да се прояви анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, тромбоцитоза и високи нива на алфа-фетопротеин - AFP (поради интратуморно производство), повишени чернодробни ензими (трансаминази, лактат дехидрогеназа, алкална фосфатаза), холестерол.

Ракла рентгенова и е възможно да се установят други органи на хепатобластом коремни метастази, присъствието на първичен тумор калцификация, изключват други неоплазми. чернодробна биопсия извършва в случай на съмнителна диагноза.

диференциалната диагноза на хепатобластом се извършва с Wilms тумор, невробластом надбъбречната жлеза и метастази в черния дроб, kistozopodobnym разширяване на жлъчните пътища, панкреасни псевдокисти.

лечение хепато

Лечение хепатобластом - хирургия е за премахване на тумора от частична хепатектомия. При това често води до делеция на една или повече издатини на черния дроб, носещи тумор - лобектомия или хемихепатектомия. Черният дроб при наличие на голям регенеративната потенциал, често в състояние напълно да се излекува.

При по-тежки случаи използвайте предоперативна химиотерапия за намаляване на хепато и по-пълно отстраняване на тумора, намаляване на размера на обема на хирургическа интервенция. Обикновено децата химиотерапия е необходимо не само преди, но и след операция, за да убие раковите клетки възстановени. Лъчева терапия може да се използва само палиативно за облекчаване на болката и намаляване на жълтеница. В някои случаи е възможно да се извърши трансплантация на черен дроб.

Класификация хепатобластом провежда поетапно с остатъчен обем на тумора след резекция на черен дроб. I-ти етап съответства на пълното премахване на тумора и отсъствие metastazov- етап II-ри - микроскопски непълно отстраняване на тумора, липсата metastazov- III-S - макроскопски непълно отстраняване на тумор или участие на регионалните лимфни възли, не metastazov- IV-ти етап - наличие на далечни метастази.

Прогнозата на хепато

лечение Прогнози хепатобластом определя от наследственост, възрастта на пациента, стадия на тумора, на радикал хирургия, степента на чувствителност на организма към лечението. Ранното диагностициране на хепато увеличава шанса за излекуване на заболяването.

След пациенти лечението хепатобластом са под постоянен лекарски контрол онколог, гастроентеролог, или хепатолог проверяват периодично изследване, включващо определяне на нивото на АФП, ултразвук, компютърна томография и ЯМР, рентгенография на гръден кош.

Следоперативна оцеляване в продължение на 2.5 години при хепатобластом етап I е 90% или повече, IV етап - 30% по-малко.