Кройцфелд - Якоб

Болест на Кройцфелд - Якоб е много рядко заболяване. По-рано в литературата се посочва, че честотата на възникването му на около 1 в 1 млн. Хора хора. Въпреки това, през 90-те години на миналия век започва да се празнува случаи на така наречения нов вариант Кройцфелд - Якоб, свързана с инфекция на едър рогат добитък и се нарича "луда крава". Само в Англия в продължение на 5 години от болестта са починали 86 души. Най-често срещаната болест на Кройцфелд - Якоб при хора на възраст 65-70 години и по-възрастни. Въпреки това, новата версия на Кройцфелд на заболяването - Якоб често засяга младите хора. Относително високата честотата, наблюдавана в Англия, Израел, Чили и Словакия.

Причини за възникване на болестта на Кройцфелд - Якоб

Установено е, че заболяването е болестта на Кройцфелд - Якоб е инфекциозно характер. Инфекцията може да възникне при трансплантиране тъкани, инфектирани с приони чрез неврохирургически инструмент и кръвни продукти, когато се прилага за някои хормонални препарати (за лечение на човешки гонадотропин безплодие и растежен хормон терапия хипопитуитаризъм). Кройцфелд - Якоб нова форма може да се развие след хранене с месо от заразени животни (крави) или носители на инфекция (овце и кози).

В резултат на това редица изследвания, стана известно, че заболяването е болестта на Кройцфелд - Якоб, свързани с проникването в тялото на инфекциозен протеин - прион. Обикновено в клетките на човешкия мозък съдържа здрави приони, който има малко по-различна структура. Инфекциозна прион влизат в човешкото тяло не се унищожава, а навлиза в кръвообращението в мозъка и се нанася върху повърхността на неврони. взаимодействието му с приони с нормални мозъчни клетки води до факта, че те се променят тяхната структура постепенно се трансформира в патогенна подобен на инфекциозна форма прион. Патогенните прионите образуват плаки и причина невронна смърт.

Кройцфелд - Якоб има сравнително дълъг инкубационен период, свързан с времето, необходимо за проникване на инфекциозни приони в мозъчната тъкан и инфлуенца трансформация на нормалната прион. Продължителността на периода на инкубиране зависи от начина на инфекция. Когато заразената мозъчна тъкан инфектирани хирургически Кройцфелд заболяване инструмент - Якоб развива в 15-20 месеца. Когато заразени чрез okolomozgovye имплантира в тъканна структура (например, на обвивка дура, роговица), инкубационния период може да продължи до 5.5 с. Когато се прилага интрамускулно инфектирани лекарства (например, гонадотропин, соматотропин, говежди тромбин съдържащ хемостатично) болест на Кройцфелд - Якоб започва да се проявява след 12,5 S.

Има също форми на наследствен Кройцфелд - Якоб, свързани с генетични заболявания, водещи до образуването на патологични приони.

Класификация на Кройцфелд - Якоб

Практически Неврология класифицира болест на Кройцфелд - Якоб, предвид клиничната му форма. В съответствие с това се изолира: субакутен спонгиформна енцефалопатия, различно бързо ток и дифузна мозъчна лезия kory- класически (дискинетична) форма, която е комбинация от пирамидална и екстрапирамидални симптоми с деменция (деменция) - междинна форма на Кройцфелд - Якоб, характеризиращ се с преобладаване на малкия мозък и субкортикални rasstroystv- амиотрофична форма, движение и говорни нарушения в който прилича на клиника амиотрофична латерална склероза.

Разлика също се наблюдава преди спорадична форма на заболяването и нов вариант Кройцфелд - Якоб ( "луда крава").

Симптомите на болестта на Кройцфелд - Якоб

В повечето случаи болестта на Кройцфелд - Якоб се характеризира с постепенно развитие, но е възможно субакутен или остра начало. Приблизително 30% от случаите на Кройцфелд заболяване - Якоб започва с продромални симптоми: раздразнителност, разсеяност, главоболие, нарушения на съня, виене на свят, нарушения на паметта, загуба на зрение, липса на инициатива, намалено либидо, промени в поведенчески реакции. Може би от време на време появата на еуфория и / или ирационален страх, пастърма халюцинира или халюцинаторни изживявания. От неврологични разстройства в продромалния период наблюдавано: нестабилност докато ходене, пълзене, разстройство на висшите корови функции (Alex, дискалкулия, и т.н.). Ние описват няколко случая, при които заболяването е болестта на Кройцфелд - Якоб дебютира с появата на корова слепота.

В етап разположени клинични прояви на болестта на Кройцфелд заболяване - Якоб заболяване, характеризиращо се с прогресивна еластична парализа (параплегия или хемиплегия), атаксия припадъци. Има екстрапирамидни нарушения: скованост на мускулите, атетоза тремор. Почти всички пациенти имат миоклонус - бързо спазматично свиване на отделните мускули. Най-често се цитира миоклонус устните ти век. Наблюдаван вторично генерализирани миоклонични пристъпи. Изглежда, и расте произнася деменция, придружен от нарушена реч, докато пълен колапс. Вариант на Кройцфелд - Якоб характеризира с разпространението на психиатрични симптоми и разстройства на чувствителност. В 100% от случаите той е придружен от малкия мозък на нарушения, докато в спорадична болест на Кройцфелд - Якоб нарушения на функциите на малкия мозък се наблюдават само в 40% от случаите.

В краен етап на Кройцфелд заболяване - Якоб характеризира с дълбока деменция. Пациентите не контактуват, са в състояние на изтощение, загубил контрол на функцията на органите на малкия таз. Наблюдавано giperkinezy изразена мускулна атрофия, нарушения на гълтането, рани от залежаване. Възможна хипертермия и припадъци. Смъртта настъпва в кома, на фона на decerebrate твърдост и тежка кахексия.

Диагноза на болестта на Кройцфелд - Якоб

Клиничната диагноза на заболяването се основава на комбинация от прогресивно в рамките на 2 години от деменция, пирамидална и екстрапирамидални разстройства, миоклонус, церебрални нарушения и нарушения в зрението. За да се изясни невролог диагностика назначава инструментални методи за изпитване: електроенцефалография (EEG), PET и ЯМР на мозъка, лумбална пункция. В случай на съмнение, диагнозата на Кройцфелд заболяване - Якоб произвеждат стереотактично мозъчна биопсия.

EEG с намалена биоелектричната активност в по-голямата част от пациентите имат периодични или псевдо-случайни остри вълни. Има двустранно, фокална или генерализирана миоклонична активност, която в първия етап се определя половината от пациентите, но в крайната фаза се открива в 100% от случаите на спорадична болест на Кройцфелд - Якоб. Нов вариант на заболяването често протича без значителни промени в модела на ЕЕГ.

При извършване на мозъка MRI T2-определя така наречения тип "пчелна пита симптом" - области на засилено сигнал, произхождащи от базалните ганглии и таламуса. Често разкри признаци на атрофични промени в малкия мозък и мозъчната кора, разширение и антропо-мозъчни резервоари. PET диагнози намален метаболизъм област, локализирана в субкортикални ядра, церебрални полукълба и кора.

Лумбална пункция е задължително проведено при пациенти със съмнение за болестта на Кройцфелд - Якоб. Тя ви позволява да се направи оценка на натиска CSF и да направи проучване на гръбначно-мозъчната течност. Липсата на патологични промени в CSF позволява да се диференцира Кройцфелд заболяване - Якоб на много други заболявания на централната нервна система.

Най-надежден метод за диагноза е морфологично изследване на пробите от мозък тъкан, които могат да бъдат получени ин виво от биопсия или аутопсия след смъртта на пациента. Използването на имунохистохимични метод може да открие в материала на патологични протеинови депозити - прион.

Диференциална диагноза на заболяване на Кройцфелд - Якоб трябва да се извършва темпоралната деменция, gerpevirusnym енцефалит, болестта на Алцхаймер, мултиинфаркна деменция (Деменция развиващите след многократно исхемична и хеморагични инсулти) хроничен менингит, арахноидит, с нормално кръвно налягане хидроцефалия, енцефалопатия на Хашимото, придружаващ някои случаи автоимунна тиреоидит, и др.

Лечение на Кройцфелд на заболяването - Якоб

В съвременната медицина подходи за лечение на болестта на Кройцфелд - Якоб са в процес на активно развитие. Конвенционалните антивирусни лекарства, както и пасивна имунизация и ваксинация на хора и животни показаха неефективни. Отбелязано е, че блокиращият ефект върху синтеза на патологични приони в инфектираните неврони има Brefeldin А, и блокери на калциевите канали удължават живота на заразени клетки. Обикновено, пациенти с болест на Кройцфелд - Якоб, получават симптоматично лечение. То е насочено към облекчаване на миоклонични пристъпи и екстрапирамидални разстройства, и поради това се използва антиепилептично и антипаркинсонови лекарства.

Прогноза на Кройцфелд - Якоб

Кройцфелд - Якоб е фатална болест. Продължителността на живота на повечето пациенти не надвишава 1 година от датата на изпадане в клинична proyavleniy- и средната продължителност на 8 месеца. Само 5-10% от пациентите живеят в продължение на 2 или повече години. Наследствен на Кройцфелд - Якоб, средно трае около 26 месеца.