Болестта на Паркинсон и паркинсонизъм (парализа агитанс)

болест на Паркинсон, или болест на Паркинсон

Разпределяне на идиопатична Паркинсонова (болестта на Паркинсон) и синдром на Паркинсон, причинени от различни причини и често е служител друга проява на дегенеративни заболявания на нервната система. болестта на Паркинсон или болестта на Паркинсон се среща в 60-140 на 100 000 naseleniya- честотата му нараства рязко с възрастта. Според статистиката, болестта на Паркинсон се случва в 1% от населението на 60 години и 5% от възрастните хора. Мъжете се разболяват по-често от жените.

Причините за болестта на Паркинсон

В основата на болестта на Паркинсон и лъжа Паркинсон намаляване на броя на невроните на субстанция нигра и формирането на включения в тях - телца на Леви. Нейното развитие се насърчава от генетична предразположеност, напреднала възраст, въздействието на външни фактори. В случай на акинетично-твърда синдром може да бъде важно наследствено нарушение на катехоламин метаболизъм в системите на мозъка или дефектен ензим, които контролират обмена. Често разкрива семейство burdeness за тази болест в автозомно-доминантна вид наследство. Такива случаи са посочени като болестта на Паркинсон. Различните екзогенни и ендогенни фактори (атеросклероза, инфекция, интоксикация, травма) genuinnyh допринасят за проява на дефекти в механизмите на обмяната на катехоламини в субкортикални ядра и появата на болестта.

синдром на Паркинсон е прехвърлен остри и хронични инфекции на нервната система (енцефалит от кърлежи и други видове) резултат. Причините за болестта на Паркинсон и паркинсонизъм, могат да служат като остри и хронични заболявания на мозъчното кръвообращение, церебрална артериосклероза, мозъчно-съдови заболявания, тумори, травма, и тумори на нервната система. Може развитието на болестта на Паркинсон, поради лекарствена интоксикация с продължителна употреба на лекарства фенотиазин серия (хлорпромазин, triftazin) metildofy някои наркотични - лекарствен паркинсонизъм. Паркинсонизъм може да настъпи по време на остра или хронична интоксикация с въглероден монооксид и манган.

Основната патогенетична връзката разклащане парализа и паркинсонов синдром е нарушение на метаболизма на катехоламините (допамин, норепинефрин) в екстрапирамидни система. Допаминът извършва независим посредник функция при изпълнението на моторни актове. Обикновено концентрацията на допамин в базалните възли много пъти по-голямо от неговото съдържание в други структури на нервната система. Ацетилхолин посредничи между възбуждане стриатума, бледо топка и черно вещество. Допаминът е негов антагонист, в качеството на спирачките. В лезии на субстанция нигра и Глобус палидус намалява нивото на допамин в каудалното ядро ​​и обвивка, прекъсва връзката между допамин и норадреналин, има разстройство на екстрапирамидални функции на системата. Обикновено импулси се модулира в посока на потискане на опашна ядрото, обвивката, субстанция нигра и Глобус палидус стимулация. Когато изключвате функцията на блокадата субстанция се случва импулси, идващи от екстрапирамидни области на кората на главния мозък и стриатума на предните рога на гръбначния мозък. В същото време към клетките на предните рога влиза патологични импулси глобус палидус и субстанция нигра. В резултат на пулса се увеличава в системата за циркулация на алфа и гама-мотоневрони на гръбначния мозък с преобладаване на алфа активност, което води до pallidarno-нигралната ригидност и тремор, мускулни влакна - основните признаци на паркинсонизъм.

Патология на болестта на Паркинсон и паркинсонизъм.

Основни патологични промени, наблюдавани при паркинсонов субстанция нигра и Глобус палидус под формата на дегенеративни промени и смъртта на нервните клетки. На мястото на мъртвите клетки възникват огнища разпространението на глиални клетки или кухини остават.

Форми на паркинсонизъм:

тремор, тремор - твърда, твърда - тремор, акинетично - твърда смесени.

Тежестта се разграничат пет етапа на болестта на Паркинсон. Най-разпространената класификация, предложен през 1967 г. и Яр-Хюн:
• Степен 0 - без моторни прояви
• стъпя - едностранни прояви на заболяването
• II етап - двустранни симптоми без постурални нарушения
• етап III - лека ортостатичен колапс, но пациентът не се нуждае от помощ
• IV етап - значителна загуба на двигателна активност, но пациентът е в състояние да се изправи и да ходи без подкрепа
• V етап - в отсъствието на външна помощ на пациента, прикован към стол или легло

Симптомите на болестта на Паркинсон и паркинсонизъм

Симптомите на паркинсонизъм - тон на двигателни нарушения и мускулите, и техни комбинации. Коравина, увеличение тонус, тремор на ръцете и главата, движения на долната челюст на "дъвчене" от типа на нарушение на ръкописен текст и точност на движенията, походка "изкривени" малки стъпки ", размесването" бедността на лицевите движения - на "замразени лицето", намаляването на емоционалното поведение депресия. Симптомите на болестта, първоначално едностранно, нататъшния напредък, по-тежки случаи да доведе до увреждане, неподвижност, когнитивни нарушения.

симптоми на болестта на Паркинсон

Основният клиничен синдром на болестта на Паркинсон и паркинсонизъм - акинетично-твърд или хипертоничен-hypokinetic. За разклащане парализа и паркинсонизъм характеризира с хипо- и акинезия. Има един вид флексия поза: главата и торса наклонена напред, ръцете свити в лакътя в, ​​китката и metacarpophalangeal ставите, често гъсто дава на страните на гръдния кош, торса, краката свити в коляното. Казва бедност изражения на лицето. Темпото на волевите движения с развитието на заболяването постепенно се забавя, понякога пълна неподвижност може да се случи доста по-рано. Походката се характеризира с малки стъпки sharkayushimi. Често е налице тенденция за принудително движение напред (задвижване). Ако пациентът се даде тласък, той работи за да не падне, тъй като тя се "гони центъра на тежестта." тласък в гърдите често води до движение назад (retropulsion) настрана (lateropulsii). Тези движения също се появяват, когато се опитате да седите, стоите, наклонете главата назад. Често с поза ясно изразен паркинсонизъм синдром пациента приличат каталептичен. Акинезия и пластмаса хипертония особено рязко проявява в лицевите мускули, дъвкателните и шията мускули, мускулите на крайниците. При ходене, без приятелски движения на ръцете (aheyrokinez). Той е тих, монотонен, без модулация, с тенденция за отслабване в края на фразата.

В движения на крайниците пасивни наблюдава особен мускулен тонус поради повишена устойчивост на мускулите на антагонист, феномен на "зъбно колело" (впечатлението, че повърхността на ставния се състои от свързване на две зъбни колела). Повишен тонус на мускулите антагонисти в пасивни движения може да се определи по следния начин: ако повдигане на глава лежи, а след това рязко пусна ръката му, а след това главата му няма да падне на възглавницата и да падне сравнително гладко. Понякога главата в легнало положение леко повдигната - феноменът на "въображаем възглавница".

Тремор - характеристика, въпреки че не е задължително за синдрома на симптомите на болестта на Паркинсон. Това е ритмично, редовен, неволно треперене на крайниците, мускулите на лицето, главата, челюст, езика, по-ясно изразен в покой, намалява с активни движения. честота на трептене на 4-8 секунда. Понякога има движенията на пръстите под формата на "Подвижен хапчета", "монета преброяване." Тремор увеличава с безредиците, почти изчезва по време на сън.

Психичните разстройства се проявяват загуба на инициативност, активност, ограничаване на спомени и интереси, рязък спад в различни емоционални реакции и се отразява, както и на повърхността и забавено мислене (bradifreniya). Наблюдавано bradipsihiya - трудно активен превключване от една мисъл към друга, akayriya - лепкавост, вискозитет, егоцентризма. Понякога има изблици на умствена възбуда.

Автономни нарушения се проявяват под формата на омазняване на кожата на лицето и скалпа, себорея, хиперсаливация, хиперхидроза, трофични нарушения в дисталните крайници. Откриване на нарушения на постурални рефлекси. Понякога специални методи на разследване, се определя от неправилна честота и дълбочината на дишането. Рефлекси в сухожилията обикновено не са аномалии. В атеросклеротична и postentsefaliticheskom паркинсонизъм може да бъде определена чрез увеличаване на сухожилни рефлекси и други признаци на пирамидална недостатъчност. Когато postentsefaliticheskom паркинсонизъм отговаря на така наречените окулогирна кризи - фиксиращи поглед нагоре в продължение на няколко минути, а понякога и главата Часове по този начин отметната назад. Кризите могат да бъдат комбинирани с нарушена конвергенция и настаняване мощност (прогресивен паралич).

За да се разграничат няколко клинични форми на разклащане парализа и твърдо-parkinsonizma- bradikineticheskuyu, тремор, ригидност и тремор. Твърдо-bradikineticheskaya форма се характеризира с повишен мускулен тонус на тип пластмаса, прогресивно намаляване на скоростта на активни движения докато obezdvizhennosti- появи мускулна контрактура, пациентите флексорния поза. Тази форма на болестта на Паркинсон, най-неблагоприятната поток, често наблюдавано при атеросклеротични и по-малко в postentsefaliticheskom паркинсонизъм. Агитанс-твърда форма се характеризира с треперене на крайниците, предимно техните дистални части към която заболяването, свързано с развитието на обезопасяване на волевите движения. За тремор на Паркинсонова болест се характеризира с форма на постоянна или почти постоянна среда и модел на основен тремор на крайниците, езика, главата, долната челюст. Мускулен тонус е нормално или леко се увеличава. Temp волевите движения съхраняват. Тази форма е по-често в postentsefaliticheskom и посттравматичен паркинсонизъм.

Едно лице е нарушил движение, контрол на мускулите и баланс на тялото в пространството. Е оформен такова състояние като време поради разрушаването на нервните клетки натрупване част (субстанция нигра) на мозъчния ствол. Тези нервни клетки са свързани с техните влакна от двете полукълба на мозъка. Те се появяват на производството и освобождаването на специфични вещества (невротрансмитери), които помагат да се контролира движението и координацията на тялото в пространството. Отсъствието им води до появата на такива външно видими признаци на болестта на Паркинсон, като намаляване на обхвата на движение с увеличаване на мускулния тонус, тремор на крайниците, изражението на лицето маска подобни, ходене с малки стъпки и други подобни симптоми.

Това лабораторни и функционални изследвания.

Когато посттравматичен Паркинсон открива цереброспиналната течност увеличаване на налягането в нормален клетъчен протеин и неговата структура. В паркинсонизъм, или поради отравяне с въглероден окис, кръв карбоксихемоглобин открит когато манган паркинсонизъм - манган следи от кръв, урина, гръбначно-мозъчната течност. Global електромиография време Разклащането парализа и Паркинсон разкрива мускули нарушение electrogenesis - увеличение на биоелектрична активност на мускулите в покой и наличието на заустванията ритмични група на потенциали. Когато електроенцефалография открива предимно дифузни структурно нестабилни промени в биоелектричната активност на мозъка.

Диагноза и диференциална диагноза на паркинсонизъм.

Първият лекар изследва patsientai вече въз основа на тези данни може да се направи предварителна диагноза. болест на Паркинсон трябва да се разграничава от паркинсонов синдром. За postentsefaliticheskogo може да се наблюдава паркинсонизъм характеризира с околомоторна simptomy- тортиколис, феномена на торсионна дистония, които никога не са наблюдавани в Разклащането парализа. Има нарушения на съня, дихателните дискинезия с пристъпи на прозяване, кашлица, adiposogenital разстройства, вегетативен пристъпи. болест Посттравматично на Паркинсон може да бъде диагностицирана надеждно при пациенти, млада и средна възраст. Заболяването се развива след тежка, понякога повтаря травматично увреждане на мозъка. За посттравматичен паркинсонизъм нехарактерно anteretropulsii, спазъм на очите, дъвчене разстройства, преглъщане, дишане, cataleptoid явление. В същото време, често вестибуларни разстройства, интелигентност и памет, зрителни халюцинации (поради лезии на кората на главния мозък). Често маркирани regredientnoe или стабилизация по време на патологичния процес. За диагностика на манган паркинсонизъм имат стойност история (информация за работа в контакт с манган или неговите оксиди), откриване на манган в биологични течности. Oksiuglerodnogo диагноза на Паркинсон основава на определянето на карбоксихемоглобин в кръвта.

Когато атеросклеротична паркинсонов тремор и твърдост комбинира с характеристики на атеросклероза или церебрална настъпи след остри мозъчно-съдови събития. Идентифицирани фокални неврологични симптоми под формата на пирамида недостатъчност изразени псевдобулбарна симптоми. Често определя от едностранното твърдост и коравина. Кръвта се открива дислипидемия, характерни за артериосклероза. REG записва някои промени във формата на сплескване на импулс вълна.

Клиничната картина, която прилича на болестта на Паркинсон, може да се наблюдава в старческа деменция атеросклеротична, за които най-типичните груби психични разстройства до деменция. Устойчивост и коравина изразена умерено, тремор, обикновено отсъства. Някои клинични прояви на паркинсонизъм могат да бъдат открити в други наследствени дегенеративни заболявания на нервната система: атаксия на Фридрих, оливопонтоцеребрална атрофия, ортостатична хипокинезия, болестта на Кройцфелд-Якоб. В тези заболявания, както и акинетично-твърда симптоми са прогресивни церебеларни атаксия явления.

методи могат да бъдат използвани в провала на неврологичен преглед за диагноза:

• REG, UZDG съдове врата и мозъка
• Рентгенови лъчи на шийните прешлени с функционални тестове
• MRI на мозъка и неговите съдове
• MRI на шийните прешлени, и т.н.

Паркинсонизъм започва през 45-52 години, когато значително намали активността на допаминовите структури. Това невротрансмитер метаболизма заболяване - недостатъчно произвежда допамин в базалните ганглии и 70% загуба на допамин в стриатума (опашката и путамена), клиничните признаци на паркинсонизъм. Единственият надежден диагностичен тест - емисионна томография - позитрон. На практика специфична реакция към леводопа, рецепция, което води до изчезване на симптомите.

Курсът и прогнозата на болестта на Паркинсон и паркинсонизъм.

Заболяването се развива постоянно. Изключение е някаква форма поради лекарствени интоксикации (подобрение може да възникне при неутрализиране препарати). Общопризнато е, че лечението в ранен етап може да намали тежестта на симптомите, за забавяне на прогресията на заболяването. В по-късните етапи на мерките за лечение са по-малко ефективни. Заболяването води до увреждане в рамките на няколко години. Дори и лечение на леводопа в момента се забавя за кратко време. Това подкрепя позицията, че болестта се основава не само на първичния Биохимичният дефект, но не се е научил на неврологични процес.

Лечение на болестта на Паркинсон и паркинсонизъм.

Лечение на пациенти с разклащане парализа, и синдром на Паркинсон трябва да бъде сложен, продължителен и включва специфични антипаркинсонови лекарства, седативи, физическа терапия, упражнения терапия, психотерапия с оглед на етиологичен агент, възраст на пациентите, клинична форма и степента на заболяването, както и съпътстващи заболявания. В леки форми първоначално предпише амантадин (midantan) и парасимпатолитици защото те причиняват по-малко странични ефекти. Приложни централни парасимпатолитици (трихексифенидил, narkopan), пиридоксин, амантадин, допамин рецепторни агонисти (бромокриптин, лизурид).

Когато изразени клинични прояви на паркинсонизъм в момента са основния лекарството е леводопа, обикновено в комбинация с инхибитор на декарбоксилазата. Дозите повиши бавно в продължение на няколко седмици, за да се получи клиничен ефект. Страничните ефекти на лекарството - дис нарушения и психози. Леводопа въвеждане на централната нервна система, се декарбоксилира до допамин, необходим за нормалната функция на базалните ганглии. Лекарството засяга главно на акинезия и в по-малка степен - на другите симптоми. С комбинацията от леводопа с инхибитор на декарбоксилаза може да намали дозата на леводопа и по този начин да се намали риска от странични ефекти.

В арсенала на симптоматични антипаркинсонови средства заемат важно място cholinolytic лекарства, които блокират т- и п-холинергичните рецептори, насърчаване на релаксация на гладката мускулатура и набраздени намали насилствени движения и брадикинезия явления. Това са естествени и синтетични наркотици атропин: bellazon (romparquine) norakin, kombipark. Използва се също лекарства фенотиазин серия: dinezin, deparkol, parsidol, прометазин. Основната причина за разнообразието от лекарства, използвани за лечение на болестта на Паркинсон, липсата на терапевтична ефикасност, наличието на странични ефекти, индивидуална непоносимост и пристрастяване към тях.

Морфологични и биохимични промени в болестта на Паркинсон е толкова сложна, и хода на заболяването и неговите последици са толкова тежки, но също така усложнява от ефектите на заместителна терапия - леводопа, че се смята за лечение на такива пациенти, за да бъде на върха на медицински умения и подлежи виртуози - невролози. Следователно, отворени и работят специални центрове за лечение на болестта на Паркинсон, когато диагнозата е рафинирани, наблюдавани, избрани дози, необходими лекарства и режими на лечение. Независимо назначава и не могат да вземат наркотици.

За заместителна терапия при използване леводопа, карбидопа, NAC. Стимулира освобождаването на допамин адамантин, мемантин, процес на обратното захващане на допамин бромокриптин инхибират - антихолинестеразни лекарства и трициклични антидепресанти (amitriptillin) инхибира допаминови разпад процес селегилин неврозащитни ДА-невронална използваните антиоксиданти - селегилин, токоферол, блокери на калциевите канали - nifidipin. В ранните етапи да се запази качеството на живот се оказва използването на прамипексол (мирапекс). Той е лечение от първа линия на болестта на Паркинсон с високо ниво на ефективност и безопасност. При лечението на използваните yumeks, neomidantan, невропротективни, анти-оксиданти. Пациентите трябва физиотерапия за индивидуалната програма - как да се движат повече и по-дълго може да се поддържа активен.

Хирургично лечение на болестта на Паркинсон и паркинсонизъм.

Въпреки големите постижения, с които в медицинско лечение на болестта на Паркинсон, възможността за това, в някои случаи се ограничават.

Най-широко използваният наркотик леводопа е по-благоприятна за премахването на симптоми като акинезия, обща твърдост, по-малка степен това се отразява мускулна ригидност и тремор. Приблизително 25% от пациентите с това лекарство е практически неефективни или слабо толерирани.

В тези случаи, има индикации за пространствения хирургия в подкорова ганглии. Обикновено произведени локални разрушения вентролатералното ядро ​​таламуса субталамичното структури или Глобус палидус.

С помощта на операцията е възможно в повечето случаи да се постигне положителен ефект - понижен мускулен тонус, тремор затихване или прекратяване, намаляване на хипокинезия.

Операцията се извършва обикновено на противоположната страна, която е доминирана от симптомите на болестта на Паркинсон. Ако показанията се извършва двустранно унищожаване на подкоровите структури.

През последните години, за лечение на болестта на Паркинсон се използва също имплантиране фетален надбъбречната тъкан в стриатума. За клиничната ефикасност на такива операции, докато да се говори преждевременно.

Stereotactic хирургия подкоровите структури се прилагат и за други болести, свързани с насилие движения (хемибализъм, хореоатетоза, тортиколис, и други).

Възможност за работа в Паркинсон зависи от тежестта на моторни нарушения, тип професионална дейност. В лека и умерена нередности двигателните функции остават пациенти с трайни увреждания с различни видове умствена труда, както и документи, които не са физическо напрежение и извършване на точни и координирани движения. Когато изрази прояви на болестта, пациентите са с увреждания и се нуждаят от помощ.

лечебна физкултура

Пациентите могат да се развиват контрактурите в резултат на нарушения на тон и хипокинезия, като рамото - скапуларий periartroz. Препоръчва се на пациентите с нисък холестерол диета и ниско протеинова диета. За нормалното усвояване на протеини храни леводопа трябва да бъде взето не по-рано от един час след приема на лекарството. Тя показва, психотерапия, рефлексология. Запазване на локомоторната активност стимулира производството на вътрешни (ендогенни) невротрансмитери. Провеждане на научни изследвания за лечение на болестта на Паркинсон: тези стволови клетки и dofaminprodutsiruyuschie и ваксина срещу болестта на Паркинсон, хирургично лечение - thalamotomy, pallidotomy, висока честота стимулиране на дълбоко ядро ​​subtalamicheskgo или вътрешен сегмент на глобус палидус и нов фармакологичен prepraty.

Физиотерапия при болестта на Паркинсон и паркинсонизъм

В допълнение към консервативна ihirurgicheskogo лечение на болестта на Паркинсон и паркинсонизъм широко практикуван физическа терапия, масаж терапия и рефлексотерапия, което позволява частично или напълно елиминира симптом regidnosti мускулите на шията и ръцете, и възстановяване на мускулния тонус. Също така, при пациенти с болестта на Паркинсон се препоръчва физиотерапия (физическа терапия), дейности за ефективността на лечението трябва да се извършва систематично.

Предотвратяване на болестта на Паркинсон

* Зърната могат да намалят риска от развитие на болестта на Паркинсон

Ново проучване показва, че мъжете и жените, които редовно се хранят с плодове могат да имат по-нисък риск от развитие на болестта на Паркинсон, а мъжете също могат да се намалят още повече риска от редовно хранене ябълки, портокали и други храни, богати на хранителни вещества Той нарича флавоноиди.

Това проучване ще бъде представен на 63-ата среща на Американската академия по неврология (Американската академия по неврология) в Хонолулу от 9 април до 16-ти април, 2011.

Флавоноидите са открити в растения и плодове, а също и известни под името витамин F и цитрин. Те също така се намират в горски плодове, шоколад и цитрусови плодове, като грейпфрут.

участвали в проучването взеха 49,281 мъже и жени 80,336. Изследователите разпространени въпросници за участниците и да използват базата данни за изчисляване на размера на флавоноиди прием. След това се анализира връзката между флавоноид прием и риск от развитие на болестта на Паркинсон. Те също така анализира консумацията на пет основни храни, богати на флавоноиди: чай, плодове, ябълки, червено вино и портокали или портокалов сок. За участниците са били проследявани в продължение на 20 до 22 години.

През това време, 805 души са развили болестта на Паркинсон. Сред мъжете, в началото на 20 процента, които консумират най-много флавоноиди, имаше около 40 процента по-малко вероятно да развият болестта на Паркинсон от долните 20 процента от мъжете участници, които консумират най-малко количество флавоноиди. При жените не е имало връзка между общия флавоноиди консумира и развитието на болестта на Паркинсон. Въпреки това, когато счита подкласове на флавоноиди, беше установено, че редовната консумация на антоцианини, които се съдържат най-вече в плодовете, се свързва с по-нисък риск от развитие на болестта на Паркинсон при мъжете и жените.

Консултация за болестта на Паркинсон

Въпрос: кога да започне лечението на болестта на Паркинсон?
Отговорът: индивидуален подход. Основната цел - възстановяване и възможно дългосрочното запазване на социалния, битови, психологически и професионална адаптация на пациента. В ранните етапи може да бъде постигнато.

Въпрос: Какви са най-ранните симптоми на болестта на Паркинсон?
A: Заболяването започва години 7-10 преди нарушения на движението. По никакъв мотор-ранните прояви включват намаляване на обонянието (обоняние), депресия, тревожност, запек, нарушения на съня, болки, често в раменните стави, дискомфорт в краката, летаргия (понижен интерес към живота и всичко, което става наоколо), умора не е свързано с товари.

Въпрос: трихексифенадил се използва за лечение на болестта на Паркинсон?
Отговор: използват по-малко и по-малко, защото на неговите странични ефекти, но понякога, като например, когато се използва силна саливация.